乳头乳晕湿疹样癌

乳头乳晕湿疹样癌（eczematoid carcinoma of nipple and areola）又称乳腺Paget病或乳腺佩吉特病，是一种少见的乳腺癌类型，目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌，具体的发病原因尚未明确。早期患者常见一侧乳头瘙痒、变红，继而出现痂皮、脱屑或肿块，病变可累及乳晕皮肤。临床应根据疾病的病理特征，进行综合治疗。

该病按照临床表现可分为三种类型：

1、乳头乳晕病变

此型仅有乳头乳晕的病变，乳腺内无乳腺癌浸润成分。如果该病变未突破基底膜，则属于原位癌，治疗效果较好。

2、伴同侧乳腺实质内乳腺癌肿块

该肿块多在乳头乳晕深面，也可在距离乳晕较远的乳腺实质内。

3、仅以乳腺实质内的肿块为首发表现

此型不伴有明显的乳头-乳晕病变，术后的病理检查若发现乳头部存在特征性的佩吉特细胞，则可确诊。

本病无传染性。

本病的发病率占女性乳腺癌的0.7%～3%。

本病多见于女性，好发年龄为35～74岁，平均发病年龄为54.1岁。

本病的病因目前尚不明确。既往认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺所致。但目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。

1、内分泌因素，已证实雌激素中雌醇与雌二醇对乳腺癌的发病有明显关系。孕酮可刺激肿瘤的生长，但亦可抑制垂体促性腺激素，因而被认为既有致癌又有抑癌的作用。催乳素在乳腺癌的发病过程中有促进作用。临床上月经初潮早于12岁，停经迟于55岁者的发病率较高；第1胎足月生产年龄迟于35岁者，发病率明显高于初产在20岁以前者；未婚、未育者的发病率高于已婚、已育者。

2、饮食与肥胖影响组织内脂溶性雌激素的浓度，流行病学研究显示，脂肪的摄取与乳腺癌的发病率之间有明显的正相关，绝经后妇女尤为明显。

3、放射线照射、乳汁因子与乳腺癌的发病也有一定关系。

4、直系亲属中，若有绝经前乳腺癌病史，其姐妹及女儿发生乳腺癌的机会较正常人群高3～8倍。

5、有良性乳腺肿瘤史者，发病机会亦较正常人群高。

早期常为一侧乳头瘙痒、变红，继而粗糙、增厚、糜烂，局部有痂皮、脱屑或渗出物，病变可逐步累及乳晕皮肤。初起时乳房内常无肿块，病变进展后乳房内出现肿块。

本病临床首发症状多为单侧乳头和乳晕的湿疹样变。初起时，仅有乳头瘙痒感、烧灼感，还可伴乳头溢液，常为血性。乳头病变呈圆形或裂隙状，表面可有痂皮，揭去痂皮后，可见红色肉芽面及少量渗出物，敷药后多可暂时好转，之后再次复发，并逐渐向周围扩展，最后累及乳晕及乳腺大部分皮肤，当病变向深处扩展时，乳头开始内陷、破坏，以致消失。少数以乳房肿块为最初表现，以单纯肿块为表现者更加少见。本病也可发生于男性乳房，甚至发生于阴部、肛周、腋窝、脐窝等处，后者称“乳房外Paget病”，其皮疹表现与乳房病变者颇为相似。

1、局部感染

本病可造成皮肤破溃，若处理不及时，皮肤持续破溃，可能发生局部感染。

2、远处转移

乳头乳晕湿疹样癌可发生远处转移，累及骨、肺、肝等处，从而引起相应的症状。骨转移中最常见是脊柱、骨盆及股骨，可引起疼痛或行走障碍；肺转移可引起咳嗽、痰血、胸水；肝转移可引起肝肿大、黄疸等。约10%的病人可发生脑转移。

1、乳头反复瘙痒。

2、伴随血性乳头溢液。

3、出现明显的乳房肿块。

4、出现其他严重、持续或进展性的症状体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可到乳腺外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议穿宽松的衣物，便于医生检查。

3、可能需要做影像学检查，尽量不穿带有金属纽扣或拉链的衣服。

4、若近期有就诊经历或有既往病史，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、尽量让家人或朋友陪同就医。

1、您是什么时候出现的乳房不适？具体部位在哪里？出现多长时间了？

2、您的乳头溢液是什么颜色？

3、您有没有乳房肿块？具体部位在哪里？

4、您的家族中有没有患乳腺癌的亲戚？

5、您月经初潮的具体年龄？

6、您的第一胎足月生产的年龄？

1、我需要进行什么检查？这些检查是有创的还是无创的？

2、我的病情危急吗？需要立即手术吗？

3、我可以选择保守治疗吗？

4、我需要进行手术吗？

5、手术有无后遗症？

6、我的病情以后会不会复发？

7、我的疾病会不会遗传？

8、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

患者出现乳头瘙痒、血性乳头溢液、乳房肿块等情况，应及时就医。医生通常先进行乳房查体，以明确乳房有无异常，之后再行乳腺X线摄片、B超、乳腺MRI、CT等检查，怀疑恶性者，可进行病理检查，以明确诊断。

对患侧乳房进行视诊，可见乳头病变处呈圆形或裂隙状，病情严重者可见乳头内陷、破坏，甚至消失。

1、切除活检是最可靠的方法，既能明确诊断，又能确定肿瘤的良恶性，但该方法创伤较大。作活检时，应通过手术将肿块完整切除，然后送检，淋巴结可疑肿物也可进行病理检查。

2、若患者有乳头排液，可取液体作涂片检查，一般用苏木-伊红或巴氏染色；有乳头糜烂或湿疹样改变时，还可作印片细胞学检查。

1、乳腺X线摄片

常用的为钼靶X线摄片，适用于观察软组织的结构。

2、B超

可以显示乳腺的各层结构、肿块的形态及其质地。恶性肿瘤的形态不规则，回声不均匀，而良性肿瘤常呈均匀实质改变。

3、乳腺核磁共振（MRI）及CT

乳腺MRI及CT检查能更清晰地显示乳腺内的结构，明确腋下及纵隔内有无淋巴结肿大。

乳头乳晕湿疹样癌常被误诊为乳头湿疹、皮炎等一些良性皮肤病，尤其不伴有乳腺肿块时，更易误诊。因而临床上，若乳头无明显原因的糜烂，尤其是40岁以上的妇女出现该症状，应考虑本病的可能。再结合影像学及病理学检查结果，并除外湿疹、黑色素瘤、Bowen病、乳腺癌乳头受累等相似疾病后，即可做出诊断。

1、湿疹

湿疹通常触之软而边缘不硬，病变一般对称，边界不明显，皮质类固醇治疗能使症状迅速减轻或消失。病理改变为表皮及真皮浅层炎症，表皮海绵形成，棘层肥厚，角化过度及角化不全。通过临床表现、体格检查及相应辅助检查一般不难鉴别。

2、黑色素瘤

Paget细胞内若黑色素沉积过多，可酷似交界型黑色素瘤，而且两者均见表皮内巢状分布的异型细胞，核大，核仁显著，细胞质丰富透亮。在遇到乳腺部类似表浅性、恶性黑色素瘤的病变时，需要进一步检查乳腺，并做必要的特染和免疫组化学检查，进行鉴别。

3、Bowen病

病程较长的乳头乳晕湿疹样癌常见过度角化不全伴上皮增生，角质细胞的非典型增生，可误诊为Bowen病。Bowen病是由大片瘤细胞构成，且有结构不良或间变的鳞状上皮细胞；细胞内黏液、印戒细胞和腺样结构均见于乳头乳晕湿疹样癌。

4、乳腺癌乳头受累

乳头乳晕湿疹样癌属于一种特殊类型的乳腺癌，而乳腺癌浸润乳头则是癌发展过程中的一个特殊阶段的生物学行为，后者往往预示病程较晚，预后欠佳。病理学检查有助于二者的鉴别。

本病需根据临床表现及病理特征进行综合治疗。主要以手术治疗为主；不能耐受手术者，可考虑药物治疗、放疗、化疗，以改善症状，延长恶性患者的生存时间。

1、抗雌激素类药物

目前最常用的内分泌药物是三苯氧胺，其毒性反应较少，常见不良反应为肝功能障碍、视力模糊，少数病人应用后有子宫内膜增厚，长期应用者发生子宫内膜癌的机会增多，因而应用过程中，应定期作超声波检查。该药对绝经后女性，以及发生软组织、淋巴结及肺转移者的治疗效果较好。

2、芳香化酶抑制剂

芳香化酶抑制剂可以阻断绝经后妇女体内雌激素的合成，因而主要用于绝经后病人。目前常用的为第三代芳香化酶抑制剂，包括非甾体类的阿那曲唑、及来曲唑，以及甾体类的乙烯美坦等，长期应用可引起骨关节酸痛、骨质疏松。

3、孕酮类

甲地孕酮、甲孕酮、安宫黄体酮等孕酮类药物对激素受体阳性的病例均有一定的疗效，主要用于绝经后的妇女，副反应有阴道排液、皮疹、水钠潴留等。

4、垂体促生殖激素释放素类似物

常用药物如诺雷得，其作用为抑制垂体促生殖腺激素的释放，因而绝经前妇女应用后，可起到类似卵巢切除的作用，多数病人应用后可以停经，但停用后月经可以恢复。

5、雄激素

丙酸睾酮等雄激素类药物可用于绝经前患者，对骨转移有一定的疗效，常见的副作用为男性化症状、水钠潴留、高血钙等。

6、其他药物

对肿瘤有her-2基因高表达者，可应用赫赛汀等靶向治疗药物进行治疗。

三苯氧胺、阿那曲唑、及来曲唑、乙烯美坦、甲地孕酮、甲孕酮、安宫黄体酮、诺雷得、丙酸睾酮、赫赛汀

手术是乳头乳晕湿疹样癌的主要治疗手段。

1、常规手术

常用的术式包括乳腺癌根治术、改良根治术、乳腺癌扩大根治术、全乳房切除术和保留乳房的乳腺癌切除术。这些术式的区别在于切除范围不同，具体术式的选择要根据患者的实际情况、肿瘤大小、浸润深度等多方面综合考量决定。必要时，还需进行腋淋巴结清扫。

2、乳腔镜手术

随着腔镜技术的发展，乳腔镜逐渐应用于乳腺癌的保乳手术中，和常规手术相比，该方法具有创伤小、并发症少等优点。

1、放疗

放射治疗以往常用于乳头乳晕湿疹样癌根治手术前或手术后，作为综合治疗的一部分。近年来则与局部肿瘤切除术结合，成为早期病例的一种主要治疗手段。

2、化疗

化学药物治疗简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式，在乳腺癌的治疗中，通常可取得较好的效果，也适用于晚期或复发病例，可在术前、术中及术后使用。常用的化疗药物有环磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤及丝裂霉素等，近年来一些新的抗癌药物（如紫杉醇类、去甲长春花碱等）对乳腺癌也有较好的治疗效果。

乳头乳晕湿疹样癌的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病若能早期发现、及时诊治，一般预后较好。但若治疗不及时，或存在乳房肿块、腋窝淋巴结转移者，则通常预后较差。

1、乳头乳晕湿疹样癌有可能会遗传给下一代。

2、其病程迁延、反复，若不及时治疗可能会导致感染，甚至发生转移，危及患者生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过积极治疗，可缓解症状，控制病情的发展。

暂无大样本数据研究。

本病易复发，应注意预防。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、患者应主动了解疾病及预后的知识，提高对本病的认知程度，缓解恐惧或焦虑心理。

2、家属应适当的给予患者心理支持，多进行关怀、疏导，耐心倾听患者的需求，劝解患者不要对癌症有过重的心理负担，鼓励患者积极面对疾病，增强治疗的信心。

1、患者术后5年内避免妊娠，防止本病的复发。

2、病情允许情况下可适当运动，以增强体质。

3、规律作息，保证充足的休息和睡眠，避免过度劳累。

4、勤换衣物，保持患侧皮肤清洁、干燥，不要穿紧身衣。

患者经治疗出院后，应医嘱定期复查，前期通常每半年复查一次，5年后每年复查一次。

术后应注意保持切口敷料清洁、干燥并及时更换，同时观察切口有无红、肿、热、痛等炎症表现，如有异常，需及时就诊。

乳头乳晕湿疹样癌患者应养成良好的饮食习惯，建立均衡的饮食结构，以利于疾病的恢复。

1、饮食摄入要多样化，适当食用五谷、肉、蛋、奶、新鲜果蔬等。

2、膳食营养要均衡，粗粮与细粮合理搭配，同时注意补充蛋白质、维生素A、维生素C、维生素E、维生素K、叶酸等食物。

3、规律进餐，细嚼慢咽，少食多餐，以保证机体营养物质的摄入。

1、避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、胡椒、等。

2、避免食用生冷的食物，如雪糕、冰淇淋等。

3、戒烟戒酒，避免饮用浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。

4、避免食用过多的膨化食品，如薯片、虾条等。

5、避免进食不规律或饥饱不匀、暴饮暴食。

1、存在乳腺癌风险的人群，可以定期去医院体检，如做乳腺钼靶X线检查等，争取做到早发现、早治疗。

2、30岁以上的妇女，特别是高危人群应每月进行1次乳房自我检查。检查时间最好选在月经周期的第7~10天，或月经结束后2~3天，已经绝经的女性应选择每个月固定的1天进行乳房自我检查。乳房自我检查方法如下：

（1）站在镜前观察乳房：两手下垂放在身体两侧，对比观察两侧乳房的大小、形状是否对称、轮廓有无改变、外形有无变化（皮肤及乳头），以及乳头有无分泌物。之后变换体位，双手撑腰、上举、上身略微前倾，从不同角度观察上述内容。

（2）平卧或侧卧触摸乳房：乳房较小者平卧，乳房较大者侧卧，肩下垫软薄枕或将手臂置于头下进行触诊，用另一侧手的示指、中指和环指的指腹在乳房上进行环形触摸，要有一定的压力。要仔细检查整个乳房包括乳房的尾部，避免遗漏。

（3）检查乳头及腋下：挤压乳头，注意有无分泌物流出，触摸腋下感觉有无硬结或肿块。