三尖瓣畸形

三尖瓣畸形是一种少见的心脏畸形，很少独立存在，多与其他心脏畸形合并存在，可由先天发育异常或某些继发性原因所致。主要类型有三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁、三尖瓣骑跨、三尖瓣瓣裂、三尖瓣其他发育异常、三尖瓣继发性畸形等。患者的临床表现因畸形的类型和病情严重程度不同而有所差异，病情较轻者表现为乏力、心悸、呼吸增快，病情较重者表现为发绀、呼吸困难。三尖瓣畸形的治疗主要是非手术治疗和手术治疗。患者的预后差异较大：病情轻微者可以长期随访观察；病情较重且未经手术治疗者，预后较差，病死率较高。

三尖瓣畸形根据病因不同，可分为以下几类：

1、先天性三尖瓣畸形

（1）三尖瓣下移畸形：又称为Ebstein（埃勃斯坦）畸形，是指三尖瓣附着位置异常的一种发绀型先天性心脏病。轻型患者可无症状，随着病情进展，患者可有乏力、呼吸困难、心悸、发绀等表现。

（2）三尖瓣闭锁：是一种少见的先天性心脏畸形，其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。多数患者在出生后1周~1个月可出现症状，多表现为发绀、呼吸困难、乏力等。

（3）三尖瓣骑跨：三尖瓣不在右室腔内，而骑跨在室间隔上，使右房血部分流入右室，部分流入左室，造成右室发育不良。

（4）三尖瓣瓣裂：多发生在前瓣，可为不完全性裂和完全性裂，使前瓣形态呈不规则形，局部可增厚，造成程度不等的三尖瓣关闭不全。一般病理改变较轻微，无明显的临床症状，常伴有部分心内膜垫缺损。

（5）三尖瓣其他发育异常：包括瓣叶发育不全、腱索乳头肌发育异常或缺如等，多伴发或继发于其他先天性心血管发育异常。

2、后天性三尖瓣畸形

即三尖瓣继发性畸形，常继发于一些后天疾病。

无传染性。

三尖瓣闭锁占先天性心血管畸形的1.2%~3%，三尖瓣下移畸形占先天性心脏病的0.5%~1.0%。

无特定好发人群。

三尖瓣畸形主要是由于先天发育异常或某些后天性病变所致。在先天发育异常中，以三尖瓣闭锁和三尖瓣下移畸形最具有临床意义，而后天性病变多见于感染和外伤。

1、先天发育异常

（1）三尖瓣下移畸形：三尖瓣下移畸形的病因和发病机制尚不明确，有可能与基因突变有关。

（2）三尖瓣闭锁：三尖瓣闭锁的病因尚不明确。一般认为是在胚胎发育时期，心内膜垫右偏，心室间隔右移，以及右侧房室管口闭塞形成了三尖瓣闭锁。

（3）三尖瓣骑跨：当存在室间隔缺损时，容易出现三尖瓣骑跨畸形。

（4）三尖瓣瓣裂：是由于先天性心内膜垫发育畸形所致。裂隙通常位于三尖瓣隔瓣中部，病情严重程度主要与裂隙大小有关，常引起三尖瓣关闭不全。

（5）三尖瓣其他发育异常：三尖瓣在胚胎发育期间出现发育不良，引起瓣环扩张、瓣叶发育不全、腱索乳头肌发育异常或缺如，从而导致先天性三尖瓣畸形。

2、后天性病变

一些后天性疾病，如外伤、感染性心内膜炎、类癌综合征等，也可以引起三尖瓣畸形。

三尖瓣畸形的症状轻重不一。病情轻微者可活至成年，无明显症状；病情较重者可在出生后、儿童阶段或成年后出现呼吸困难和发绀的典型表现。

1、呼吸困难

少数患者可在出生后出现呼吸困难，大部分患者是在童年期或成年后出现活动呼吸困难，缺氧严重时，可出现晕厥、蹲踞现象。

2、发绀

三尖瓣闭锁者可在出生后就出现发绀。大部分三尖瓣下移畸形者是在出生或婴儿期出现发绀，其余是在3～12岁逐渐出现发绀。

3、其他症状

患者还可有乏力、心悸、头昏、虚弱等症状。

1、三尖瓣畸形常合并其他的心脏畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉闭锁等。

2、三尖瓣下移畸形最常合并预激综合征，预激综合征可引起患者出现室上性心动过速，严重者甚至发生猝死。

3、三尖瓣畸形会导致三尖瓣关闭不全，造成右心室泵出血液减少，右心房和右心室会不断扩大，最终导致右心衰竭。

当患者出现严重的呼吸困难、口唇青紫、晕厥等表现时，需立即去急诊科就诊，或拔打120急救电话。

当患者出现乏力、心悸、头晕时，应及时到院就诊。

1、急诊科

患者病情危重时，需立即前往急诊科救治。

2、心血管内科

患者病情平稳时，可前往心血管内科就诊。

3、心外科

患者需要手术治疗时，可前往心外科就诊。

4、小儿科

儿童患者，需前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您或您的孩子目前都有哪些不适？

2、您或您的孩子出现这种情况多久了？

3、您或您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您或您的孩子以前有没有出现过类似的症状？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您或您的孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您或您的孩子有在服用什么药物吗？

9、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

10、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

11、您或您的孩子有没有过敏的食物或药物？

12、您家里有人有类似的情况吗？

1、我或我孩子的病是什么原因造成的？

2、需要做哪些检查？

3、需要如何治疗？

4、情况严重吗？能治好吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现呼吸困难、发绀、乏力、心悸等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及X线检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查和造影等检查。

医生通过体格检查，可以检查患者发绀的程度；心肺部听诊可以检查是否存在心脏杂音，以及判断是否存在颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、肝区压痛、全身水肿等右心衰竭体征。

心电图：通过P波、QRS波、P-R间期等形态异常情况，可以帮助医生判断患者是否存在右心房肥大、右心室发育不良、右束支传导阻滞、室上性心动过速等，可以协助诊断。

1、X线检查

可以初步检查右心房、右心室形态是否正常，以及肺血流量是否出现增多或减少，可以协助诊断。

2、超声心动图

超声心动图是诊断三尖瓣畸形最常用的检查手段。有经验的超声心动图医师可以通过超声心动图准确评估患者的三尖瓣瓣叶解剖结构、右房大小、左右心室的大小和功能，并判断是否存在房室间隔缺损等，有助于明确诊断。

3、心导管检查和造影

心导管检查和造影，可以评估右心房、右心室的压力变化，以及显示三尖瓣、右心房、右心室的形态和功能，一般超声心动图可以明确诊断时，通常不需要做心导管检查和造影。

医生根据患者出现呼吸困难、发绀、乏力、心悸等症状，结合体格检查结果，以及X线检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查和造影等检查，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在法洛四联症、继发孔房间隔缺损等疾病。

1、法洛四联症

法洛四联症患者也可出现发绀，还可因缺氧出现蹲踞现象，X线检查心脏呈靴形。主要通过超声心动图进行区分两者，法洛四联症患者的超声心动图一般显示为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、二尖瓣与三尖瓣纤维性连续。

2、继发孔房间隔缺损

继发孔房间隔缺损一般无发绀，症状较轻，无明显症状的三尖瓣畸形患者需要与继发孔房间隔缺损进行鉴别。主要也是通过超声心动图进行区分，继发孔房间隔缺损的超声心动图表现为右房、右心室扩大，室间隔呈矛盾运动，而三尖瓣位置和瓣膜发育正常。

三尖瓣畸形的具体类型不同，其治疗方法也有所差异。三尖瓣闭锁者一经确诊需立即手术。对于三尖瓣下移畸形者，如果症状轻微可暂不采取手术治疗，可随访观察；对于症状较重者，一般采取在15岁之后尽早行手术治疗。对于由其他病因继发引起者，还需要积极治疗原发疾病。

1、降低肺动脉压力药物

适用于新生儿期的三尖瓣下移畸形者，如波生坦、西地那非等，可以减轻肺动脉高压表现。常见不良反应是头痛、消化不良、视觉异常等。

2、抗生素

适用于术前准备或存在肺部感染者，可以给予抗生素治疗，如阿莫西林、氨苄西林、头孢他啶、头孢曲松、红霉素等。

3、抗心律失常药物

当三尖瓣畸形者出现心律失常（如预激综合征、阵发性室上性心动过速）时，需给予抗心律失常药物治疗，常用有维拉帕米、胺碘酮等，其中胺碘酮副作用较少。

波生坦、西地那非、阿莫西林、氨苄西林、头孢他啶、头孢曲松、红霉素、维拉帕米、胺碘酮

1、三尖瓣闭锁的手术治疗

大多数患者需在新生儿期或婴儿期进行一期减状手术，以延缓病情进展和减轻患儿症状，为后续二期行生理矫治手术创造条件并赢得时间。只有少数患者可以在幼儿期或儿童期直接行一期改良房坦手术。

2、三尖瓣下移畸形的手术治疗

如果症状明显、病情严重，具有手术指征时，需考虑行手术治疗。目前治疗三尖瓣下移的手术主要包括三尖瓣成形术、房化心室处理、一个半心室修补术、房间隔缺损处理和心率失常处理5大方面。

3、三尖瓣瓣裂的手术治疗

需根据严重程度，考虑行三尖瓣成形术、三尖瓣置换术。

4、三尖瓣发育不良的手术治疗

需行瓣环成形术，常用的瓣环成形术包括Kay成形术、DeVega瓣环环缩术、人工瓣环成形术等。

5、三尖瓣骑跨的手术治疗

因多同时存在室间隔缺损，因此在手术修补三尖瓣畸形的同时，还要注意处理室间隔缺损及预防术后传导阻滞的发生。

三尖瓣畸形的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

三尖瓣畸形的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

三尖瓣畸形的预后差异较大。经过积极诊治者，一般可以改善症状、提高生活质量；未经治疗且症状较重者，本病预后较差，病死率高。

三尖瓣畸形可导致患者出现呼吸困难、发绀等，严重影响患者的正常生活。三尖瓣畸形还可引起室上性心动过速、心力衰竭等，威胁患者的生命健康。

三尖瓣畸形一般无法自愈，需及时就医。

经合理诊治，本病一般可治愈。

三尖瓣畸形的患者若进行手术治疗，通常需要家属积极配合进行术后护理。同时，患者需早期开展康复锻炼，严格遵医嘱用药，以促进身体恢复。

1、注意保暖，避免受凉，预防呼吸道感染。

2、可以帮助患者翻身、更换体位，避免血栓形成。

1、恢复期间，注意观察患者的恢复情况，如有不适，及时就诊。

2、术后根据医生要求定期复查。

1、术后3个月内需充分休息，避免剧烈运动或重体力劳动。

2、术后需遵医嘱按时定量服用药物，继续治疗。

对于患儿提倡母乳喂养，少食多餐。对于儿童或成年患者，术后根据患者恢复情况，从流质进食开始，逐步过渡至半流质饮食，最后恢复成普通饮食。

1、宜清淡饮食。

2、加强营养，多吃有营养、易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和时令蔬菜等。

3、心功能较差者，需按医生要求注意控制每日饮水量。

1、避免进食油腻、生冷的食物。

2、避免辛辣刺激性食物。

3、戒烟戒酒。

4、心功能较差者，避免进食大量稀饭和汤类。

1、先天性三尖瓣畸形主要为先天发育异常所致，目前尚无有效预防措施。

2、对于后天性病变引起的三尖瓣畸形，可以通过积极诊治原发疾病，有效预防三尖瓣继发性畸形的发生。