上皮样肉瘤

上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）是临床上较为罕见的软组织恶性肿瘤，于1970年由Enzinger首次报道并命名。本病的病因尚不明，男性多见，常表现为丘疹、结节及斑块样损害，随着时间推移可形成糜烂、溃疡，恶性程度高，侵袭性强。目前以手术切除为主要治疗手段。

上皮样肉瘤根据发生部位分为远端型和近端型。

1、远端型（经典型）相对常见，多发生于四肢远端的皮下。

2、近端型少见，主要发生于头颈、躯干、骨盆等部位。

本病不会传染。

上皮样肉瘤较罕见，但目前尚无其准确、权威的发病率相关数据。

本病好发于30~40岁人群，男性多于女性。

上皮样肉瘤的组织来源尚不确定，其病因目前也尚未完全清楚，有待进一步的研究。

上皮样肉瘤常见于手掌、指屈面及腕部，其次为前臂和下肢，少数可发生于四肢的深部肌肉，其他部位也皆可发生。皮损可为丘疹、结节及斑块。结节可位于皮内或皮下，单个或多发，生长缓慢。皮损0.2~5cm不等。可自觉疼痛或压痛。

1、浅表结节在2~3个月后即可形成糜烂、溃疡，沿前臂发生的结节常形成多发性溃疡或融合成环状斑块。

2、深部结节则固着于浅表筋膜或肌腱，结节活动或稍有活动。位于四肢近端的深部结节常沿筋膜面或血管、神经呈纵向隐性播散。

本病侵袭性强，早期即有淋巴结转移，最终可向肺部、胸膜等转移。

1、皮肤出现单个或多个缓慢生长的丘疹、结节或斑块样损害；

2、皮损长期存在，并出现糜烂、溃疡等表现；

3、伴疼痛不适；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现异常损害，可及时去皮肤科就诊；明确肿瘤病变时，可转诊肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

患者皮肤出现丘疹、结节、斑块、糜烂、溃疡、疼痛等症状应及时就医诊治。医生在询问一般情况后，首先会进行体格检查，初步了解病变情况，之后可能会建议行CT、MRI、病理检查来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布特点及发病部位等情况，然后还会观察有无溃疡、糜烂、出血等异常表现。

2、触诊

医生手消毒后，温暖双手进行触诊检查，主要检查皮损的质地、活动度、有无触痛等情况。

1、检查方法和意义

组织病理检查是诊断上皮样肉瘤的金标准。医生会在病变皮肤取部分活组织制成标本后，送病理科检查。还可能会同时进行免疫组化检查来帮助明确诊断。

2、检查结果

组织病理可见皮损位于真皮和皮下脂肪内，呈结节状；有时侵及邻近筋膜和肌腱。结节界限不清，常形成不规则的多结节性肿块，肿瘤由卵圆形至多角形细胞构成，胞浆丰富、嗜酸性，逐步演变成肥大的梭形细胞，偶尔梭形细胞占优势（纤维瘤样型），可见核多形性和分裂象，偶见多核巨细胞。特征性改变是病变中央有坏死或纤维化改变；偶见钙化和骨化生，含铁血黄素常见。20%见外周神经浸润。免疫组化示：肿瘤细胞表达CK、EMA、波形蛋白。

1、CT检查

可观察组织病变情况，了解病变的范围以及有无侵犯邻近组织，对评估病情有重要的作用。

2、MRI（核磁共振）检查

检查具有更高软组织对比度，对病灶浸润范围及内部细节显示更清晰。

根据患者丘疹、结节等临床表现，结合体格检查、影像学检查、病理检查的结果，通常可以明确诊断。诊断过程中还需与滑膜肉瘤及骨外骨肉瘤相鉴别。

1、滑膜肉瘤

滑膜肉瘤与上皮样肉瘤均好发于中青年，伴疼痛或不伴疼痛，超声表现为软组织内弱回声团块，内部回声不均匀，常伴液化，但滑膜肉瘤多为单发，以下肢关节旁肿块多见，可资鉴别。

2、骨外骨肉瘤

骨外骨肉瘤好发于中老年，与上皮样肉瘤均好发于四肢，但是以下肢多见，超声表现为软组织内弱回声团块，液化区少，且多可见骨质破坏。可通过影像学、病理学检查进行鉴别。

手术切除为上皮样肉瘤的主要治疗手段。通常医生会根据病变的部位、大小、形态、边界及是否有转移情况等，制定合适的治疗计划。

可利用化疗药物治疗本病，但是也会作用于正常组织细胞。

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早期确诊后，常进行广泛手术切除，但术后有复发可能。

若有转移，还可能需采用放疗方法进行治疗，以控制病情。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极、规范的治疗，部分患者可获得较好的治疗效果，病情逐渐得到控制；但也有患者病情严重，可能发生多处转移，对预后产生不良影响。

本病是一种恶性肿瘤，部分患者治疗效果可能较差，甚至出现复发或转移，严重危害机体健康。

接受合理的治疗后，部分患者的病情可逐渐好转，得到良好控制。

若治疗不彻底，疾病可能会复发，面部肿瘤切除后复发率约为65%~85%。

保持良好的心态对治疗和恢复都有一定的积极作用，生活中患者应保持良好的生活习惯，注意皮肤卫生。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病为恶性肿瘤，可发生转移，患者可能会产生恐惧、焦虑、悲观等负面心理。

2、护理措施

（1）家属应关心患者，开导患者，主动询问患者的顾虑，鼓励患者战胜疾病。

（2）患者应主动与家属及医护人员交流，了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。

2、合理运动，锻炼身体，增强免疫力。

3、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。

4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

5、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服，每日擦洗身体。

遵医嘱按时复诊，以便医生了解治疗效果，预防疾病复发或转移。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、患者家属应注意观察切口敷料情况，如有大量渗血渗液应通知医生。

3、保持伤口清洁干燥，及时更换敷料，预防切口感染。

4、按时翻身，以防发生压疮，翻身时注意避免挤压或摩擦手术部位。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。