食管重复畸形

食管重复畸形（duplication of esophagus）又称双食管畸形，是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构，为一种少见的先天性疾病。患者可有吞咽困难、呕吐、咳嗽、喘息、呼吸困难等症状，但部分患者也可能无任何明显症状。目前通常根据情况采用手术切除治疗。

食管重复畸形可分为囊肿型、管状型及憩室型，其中以囊肿型常见，管状型少见。

不会传染。

食管重复畸形是一种较少见的疾病，但目前尚无准确、权威的流行病学相关数据。

暂无医学证据表明本病好发于某一人群。

本病的具体病因尚不明确，目前认为可能是胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，上皮增殖和空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，并附于食管壁而致。

食管重复畸形是一种消化道重复畸形，多在婴儿时期发病，少数至成年发病，但也有部分患者无任何症状。临床常表现为呼吸道及消化道压迫症状。

1、消化道压迫症状

可出现吞咽困难、呕吐，小儿患者还可出现厌食、营养不良情况。

2、呼吸道压迫症状

可出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。婴儿气管壁缺乏弹性，软骨柔弱，受压狭窄后易出现呼吸急促、憋喘、发绀等症状，严重者甚至会突发窒息死亡。

3、其他

若囊肿畸形部位与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、血管渗血，则可发生咯血症状。

1、婴幼儿患者因呼吸道受压引起长期缺氧，可导致脑组织损伤，影响智力发育。

2、本病可能会引起反复呼吸道感染，加重缺氧症状。

3、若畸形食管压迫心脏，可能会引起心肺功能障碍，出现心率不齐、发绀表现。

4、部分患者还可能同时存在椎体畸形、先天性食管闭锁、先天性膈疝等病变。

5、部分患者有发生恶变可能。

1、吞咽困难、呕吐。

2、咳嗽、喘息、呼吸困难。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于普通外科或胸外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行胃肠镜等内镜检查，注意检查前禁食6~8小时。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

出现吞咽困难或检查发现食管异常，应及时就医进行诊治。医生首先会进行体格检查，了解患者一般情况，之后可能会建议行内镜及X线、CT、MRI等影像学检查，来帮助明确诊断。

1、视诊

首先观察患者的面容、精神状态，了解有无发绀、精神萎靡等异常表现，同时观察患者胸廓有无畸形等异常表现。

2、触诊

主要检查颈部、胸部有无异常肿块或出现压痛不适等情况。

3、听诊

医生可能会使用听诊器进行听诊，以了解有无呼吸音减低、异常呼吸音、心音异常等情况。

有时医生还可能会进行血常规检查，以帮助了解患者有无贫血或感染等不良情况。

必要时，医生会取部分病变组织制成标本进行病理检查，以明确患者病变组织有无恶变情况。

有时医生还会进行内镜检查，可直观的了解食管病变的具体情况，对疾病的诊断和治疗有一定的意义。

1、X线检查

可观察到病变的部位，了解病变压迫气管或突入胸腔的情况，同时还有助于了解患者是否存在胸廓或椎体畸形等表现。

2、CT和MRI检查

较X线能更详细的显示病变情况，同时还能了解病变部位与周围组织、脏器的关系，对治疗有一定的指导作用。

3、超声检查

此检查能明确病变组织的性质，也有助于了解其与周围组织、器官的关系。

根据患者吞咽困难、呕吐、咳嗽、呼吸困难等临床表现，再结合体格检查、实验室检查、内镜检查和X线、CT等影像学检查的结果，通常不难诊断。

本病主要采用手术方法，通常医生会根据病变的部位、病变严重程度、症状表现、患者的年龄及一般情况等，制定合适的诊疗方案。

本病通过药物治疗无法治愈，但若存在感染等情况，医生可能会酌情使用抗生素等抗感染药物进行治疗。

暂无

一旦发现或确诊本病，通常进行手术切除治疗。一般根据情况采用不同的手术方式，如单纯囊肿切除术、囊肿黏膜剥离和开窗引流手术等。手术方法有腔镜或开胸手术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗后，多数患者可获得较好的治疗效果，畸形部位可被切除，一般预后良好。

1、本病可引起多种不适症状，若不及时治疗，可对机体生长发育和正常工作、学习产生不良影响，降低生活质量。

2、本病可引起多种并发症或合并症，甚至可能为突发窒息或发生恶变，严重危害机体健康。

接受规范、合理的治疗后，多数患者的症状可得到缓解，畸形部位可被完整切除，疾病获得临床治愈。

暂无大样本数据统计。

患者应积极配合医生治疗，术后注意保护伤口，避免感染，并定期复诊，以便医生了解疾病恢复情况。

1、心理特点

患者可出现吞咽困难、咳嗽、喘息、呼吸困难等症状，因此易出现紧张、焦虑，甚至拒食心理。

2、护理措施

（1）家属应多关心、鼓励患者，尽量为患者提供轻松、愉快、安静的进食环境，避免患者精神紧张或分散注意力。

（2）患者可通过多和医生沟通交流，了解病情相关知识，从而树立战胜疾病的信心，积极配合医生治疗。

1、病情恢复期间，要保持良好的作息，保证充足的睡眠，减少机体的消耗。

2、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，并维持一定的湿度。

3、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服。手术患者避免洗澡，可使用湿毛巾避开手术区域擦澡。

遵医嘱定期复诊，以便医生了解疾病恢复情况。

1、术后伤口有轻微的疼痛是正常现象，但若伤口持续性的疼痛，需要观察伤口有无渗血、红肿、渗液等情况，一经发现立即告知医生。

2、保持伤口清洁、干燥，避免伤口沾水，防止感染。

3、术后注意避免大力咳嗽，以免影响伤口愈合。

食管重复畸形患者多营养不良，应给予充足的营养补充，保证正常的能量供给，同时可以促进机体的恢复。

1、加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

2、食物应易消化、少渣滓。蔬菜和水果应做成菜汤、水果汁食用。进食方式应少量多餐。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免食用不易消化的食物，尽量减少食用烧烤、烟熏、腌制食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施。