视神经病变

视神经病变（optic neuropathy，ON），又称为视神经疾病，是由于多种原因导致视神经变性，失去传导功能，造成患者视力损害，甚至失明的一组眼科疾病。本病主要由于炎症、缺血、外伤、中毒、压迫性、放射性、遗传等因素所致。患者的主要临床表现为视力下降、眼痛、色觉障碍、视野缺损等。视神经病变的治疗包括对因治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗和干细胞治疗。本病预后主要取决于病因及病情严重程度，总体预后差异较大。

视神经病变根据病因分为以下8种类型。

1、炎症性视神经病变（视神经炎）

（1）特发性视神经炎

①特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）。

②视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）。

（2）感染性和感染相关性视神经炎

（3）自身免疫性视神经病

（4）其他无法归类的视神经炎

2、缺血性视神经病变

（1）前部缺血性视神经病变（AION）

（2）后部缺血性视神经病变（PION）

3、外伤性视神经病变

4、Leber遗传性视神经病变（LHON）

5、营养不良和中毒性视神经病变

6、放射性视神经病变

7、压迫性视神经病变

8、视盘水肿（视乳头水肿）

视神经病本身无传染性，但由于结核、梅毒等病原体感染引起时，这些病原体可通过呼吸道、血液、性接触等方式进行传播。

视神经病变是一大组眼科疾病，暂无总体的发病率报道，其中，缺血性视神经病变是50岁以上人群最常见的急性视神经病变。

本病好发于颅脑及眼眶外伤，以及患有高血压、糖尿病、心血管病等基础疾病者。

引起视神经病变的原因有很多，主要包括炎症、缺血、外伤、中毒、压迫性、放射性、遗传等。其中，以颅脑外伤、缺血性视神经病变及颅内占位所致居多。

1、视神经炎

多为脱髓鞘、自身免疫性疾病及病毒感染引起。

2、缺血性视神经病变

高血压、动脉硬化、糖尿病、心血管疾病、巨细胞动脉炎等为常见原因。

3、外伤性视神经病变

主要为头面部或眼眶的外伤所致，最多见于交通事故，尤以摩托车和自行车事故居多，其次为高处坠落、暴力击伤等。

4、Leber遗传性视神经病变

是一种母系遗传性视神经病，目前已发现50余种突变位点与本病相关。在我国，以m.11778位点突变最为多见（约占90.2%~92.8%），其次为m.14484位点突变（约6.8%~8.7%）及m.3460位点突变（约1.1%~1.7%）。

5、营养不良和中毒性视神经病变

（1）过度吸烟饮酒。

（2）伴维生素B₁缺乏的严重营养不良。

（3）恶性贫血（维生素B₁₂吸收障碍）。

（4）氯喹、洋地黄、乙胺丁醇、异烟肼、链霉素等药物毒性作用或甲醇、乙二醇、铅等中毒。

6、放射性视神经病变

通常因眼眶、鼻窦、鼻咽或颅内肿瘤接受放射治疗所引起。一般放疗总量超过6000cGy，每日分剂量约200cGy即可导致本病。

7、压迫性视神经病变

（1）眼眶内疾病

①视神经胶质瘤：多见于20岁以下的年轻人。

②视神经脑膜瘤：多见于成年女性。

③其他：如眶内血管瘤、神经鞘膜瘤，以及甲状腺相关性免疫眼眶病等。

（2）颅内病变

①蝶鞍区肿瘤：如垂体腺瘤、咽鼓管瘤等。

②额叶肿瘤：以嗅沟脑膜瘤多见。

8、视盘水肿（视乳头水肿）

（1）颅内原发或转移性肿瘤。

（2）脑积水。

（3）特发性颅内高压。

（4）硬膜下或硬膜外血肿。

（5）蛛网膜下腔出血。

（6）颅内动静脉畸形。

（7）脑脓肿。

（8）脑炎或脑膜炎。

（9）脑血栓。

不同类型的视神经病变患者症状可有共同或相似之处，如视力下降、眼痛、色觉障碍、视野缺损等，但也可由于病因不同而各有特点。

1、视神经炎

患者可在数天内出现视力下降，下降程度可相差很大，通常是单眼受累，但儿童患者常同时双眼受累。约90%的患者会出现眼眶痛，转动眼球时疼痛加重。视力损害较轻者往往以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。约1/3的患者可伴有视乳头水肿。另外，视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）患者还可出现急性脊髓损害表现，如截瘫、感觉障碍、括约肌障碍、呼吸困难等；感染相关性视神经炎可出现发热、皮疹等全身感染表现。

2、缺血性视神经病变

为无痛性视力下降，常双眼受累，先后发病间隔不一。严重者可致盲，特别是颞动脉炎引起者。缺血性视神经病变患者的色觉障碍严重程度，通常与视力成正比，不像视神经炎患者色觉与视力下降常不成比例。另外，动脉炎引起者还可出现头皮触痛、食欲不振、体重下降、发热等全身症状。视野缺损常与生理盲点相连，多为下方视野缺损，具有特征性。

3、外伤性视神经病变

患者在外伤后表现为视力部分或完全丧失，视力丧失的速度对病因推断很重要，如剪切力产生的外伤可使患者视力即刻丧失；骨折碎片或血肿所致者，视神经病变发展相对缓慢，最初患者视力保存，然后在数小时内丧失。当有部分视力被保存时，患者可有视野缺损及色觉障碍。因此，对于外伤者应强调早期进行眼部检查，眉弓、颞上方皮肤瘢痕有助于外伤性视神经病变的诊断。

4、Leber遗传性视神经病变

多见于青春期前后的男性，患者通常具有明确的家族史。患者主要表现为双眼相继发生无痛性视力下降，视野缺损多为中心暗点，伴色觉障碍，视乳头周围毛细血管扩张为LHON的特征性改变。女性致病基因携带者通常不会出现视力、视野或色觉异常。

5、营养不良和中毒性视神经病变

患者通常具有明确的营养不良、长期吸烟、饮酒史，或毒物中毒史、相关用药史。随后出现双眼无痛性进行性视力下降，色觉障碍常在早期出现，可为首发症状。视野缺损表现为双眼中心或中心生理盲点性暗点，周边视野通常正常。

6、放射性视神经病变

患者具有明确的接受放疗史，本病一般发生在放疗后1~5年，平均为18个月左右。患者主要表现为急性进行性单眼或双眼视力下降，直至视力全部或大部分丧失。视野缺损通常表现为视神经或视交叉受累型。

7、压迫性视神经病变

主要由于眼眶内或颅内肿瘤引起，患者表现为缓慢或急剧的视力下降，甚至丧失。多为中心视野缺损，垂体瘤引起时可出现双颞侧偏盲。

8、视盘水肿

患者一般无视力影响，特别是视力长期无影响具有特征性，或出现短暂的视物模糊，持续数秒，通常在患者改变姿势或弯腰后快速站立引发。患者可伴有头痛、恶心、呕吐等。

视神经病变可并发多发性硬化、共济失调、视神经萎缩、眼球运动障碍、角膜炎、角膜溃疡、失明、脑积水、脑疝等。

1、突然出现视力急剧下降。

2、突然出现黑朦、剧烈眼痛。

3、突发颅脑或眼眶外伤。

4、接触毒性物质。

5、突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍。

6、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现视力下降、视物模糊。

2、伴色觉障碍、视野缺损。

3、伴发热、头痛、恶心、呕吐。

4、伴食欲不振、体重减轻、感觉异常等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、眼科

病情稳定者应前往眼科诊治。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其他原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、除了眼部，还有其他地方的不适么？

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

5、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、您以前有没有出现过类似的症状？

7、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

8、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

9、您有在服用什么药物吗？或接触过有毒有害物质么？

10、您是否患有基础疾病呢？比如高血压、糖尿病、心血管疾病等？

11、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

12、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

13、您有没有过敏的食物或药物？

14、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我的情况严重吗？

3、我需要做哪些检查呢？

4、需要如何治疗呢？是吃药还是做手术呢？

5、手术的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现视力下降、眼痛、色觉障碍、视野缺损等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、病原学检查、自身免疫筛查、AQP4抗体检测、基因检测、CT、MRI、视网膜电图检查、荧光素眼底血管造影、光学相干断层扫描、病理活检等检查。

医生通常会对患者进行详细的眼科检查。检查一般在裂隙灯下进行，可用于初步判断患者眼部病变（如视野缺损、眼底改变等）。另外，还会检查患者的视力及色觉等，以初步了解患者眼部情况。

1、血常规

可初步判断患者有无感染、贫血、出血等，帮助查找病因。

2、血生化

可用于评估患者的肝肾功能、血糖、血脂、电解质等。

3、病原学检查

当医生怀疑患者为感染相关的视神经病变时，会进行梅毒、结核、HIV等病原体筛查，以协助病因诊断。

4、自身免疫筛查

包括抗核抗体、抗双链DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体等，可用于判断有无自身免疫性视神经病可能。

5、AQP4抗体检测

AQP4抗体多见于视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON），对于视神经炎的诊断及鉴别诊断具有较大帮助。

6、基因检测

发现外周血mtDNA致病性突变可证实Leber遗传性视神经病变（LHON）的诊断，是LHON的确诊标准。当临床高度怀疑LHON，但常规测序未发现致病性突变位点时，可通过线粒体基因组全长序列测序进一步明确是否存在致病性少见原发性突变或继发性突变位点。

病理活检：当临床医生怀疑肿瘤引起的压迫性视神经病变时，可在术中或术后进行病理检查，以明确肿物的病理类型，指导具体手术方案及术后治疗。

1、头或眼眶CT、MRI

可用于明确患者有无眼眶内或颅内占位性病变，初步判断病变的大小、数目、部位及性质，以及有无血肿、骨折碎片、脱髓鞘疾病等，对于压迫性、外伤性视神经病变、视神经炎的诊断具有重要指导意义。

2、视网膜电图检查（ERG）

包括闪光ERG、图形ERG及局部ERG等，可用于客观反映整个视网膜的生理功能，初步排查患者的视力下降是否与其他眼部病变相关，如糖尿病视网膜病变、黄斑病变、遗传性视网膜变性类疾病等。

3、荧光素眼底血管造影（FFA）

是临床常用的眼底检查之一，利用特定滤光片和眼底照相机，拍摄眼底血管及其灌注的过程。荧光素眼底血管造影可以较好地反映患者视网膜血管的情况，对于诊断和鉴别诊断具有重要价值。

4、光学相干断层扫描（OCT）

近年来该手段已经广泛运用于视神经、视网膜疾病领域。由于其对视网膜神经纤维层及黄斑部位神经节细胞的精确量化，不但能早期发现疾病对视神经的损害及程度，也可作为药物、手术治疗预后评估的客观标准。

医生根据患者出现视力下降、眼痛、色觉障碍、视野缺损等症状，结合体格检查、病史、家族史等，以及自身免疫筛查、AQP4抗体检测、基因检测、CT、MRI、视网膜电图检查、荧光素眼底血管造影、光学相干断层扫描、病理活检等检查即可明确诊断。

视神经病变的总体治疗原则是，首先应强调早发现、早诊断、早治疗，无论是保守治疗还是手术治疗，都应以改善患者视力状况，减轻视神经损害为目的，以提高患者的生活质量及预后。同时，应注意视神经病变是否只是全身潜在疾病的一部分，如存在全身性疾病，还需进行多学科协作诊疗。本病治疗方式一般包括对因治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗和干细胞治疗。

1、对于Leber遗传性视神经病变者，暂无有效的治疗手段，目前以对症支持治疗为主，当视功能损害较为严重时，可以考虑应用低视力助视器来改善视功能，从而提高生活质量。同时，患者及其家系中的突变携带者，应当停止接触加重视功能损害的因素，尤其是处于疾病的急性期时，包括烟酒、含氰化物的产品、导致线粒体损伤的药物和毒物等。

2、对于外伤性视神经病变者，应根据患者的具体情况，给予营养神经、改善颅内微循环、脱水降颅压等对症支持治疗。

1、糖皮质激素

（1）是非感染性视神经炎急性期的首选治疗药物，可促进视功能的恢复，减少复发。常用药物有泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松、氢化可的松等。

（2）对于外伤性视神经病变，激素治疗也有助于帮助患者改善视力，但眼眶爆裂性骨折、眼外肌运动正常及眼内压＞25mmHg等情况，激素冲击治疗未见明显效果。

（3）对于缺血性视神经病变，国际上也多赞成使用糖皮质激素进行治疗，但应根据患者的病变类型、发病年龄及全身情况，制定个体化的激素治疗方案。

（4）对于视盘血管炎引起的视盘水肿，也可采用激素治疗，一般可取得良好的治疗效果。

（5）对于放射性视神经病变，暂无特效方法，可尝试激素治疗联合高压氧舱，能使部分患者的视力得到一定改善。

2、免疫抑制剂

适用于视神经脊髓炎相关性视神经炎及自身免疫性视神经病患者，可降低视神经炎发展为多发性硬化或视神经脊髓炎的几率。常用药物有硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

3、抗感染药物

对于具有明确病原体引起的感染性视神经病变，应根据病原体的种类正规、足量、足疗程的进行抗感染治疗。常用药物有青霉素、异烟肼、利福平、乙胺丁醇、酮康唑、氟康唑、阿昔洛韦、更昔洛韦等。

4、艾地苯醌

可以激活脑线粒体呼吸活性，具有保护视网膜节细胞的作用，抑制脂质过氧化，是目前临床证实治疗LHON有效的药物。同时可以给予辅酶Q10、维生素B₂、维生素B₁₂、左卡尼汀等，增强治疗效果，但疗效不一。

5、鼠神经生长因子

是一种神经保护剂，适用于外伤性视神经病变者，最新研究显示糖皮质激素联合鼠神经生长因子，在手术中进行局部治疗，能够有效提高患者的预后，有助于视功能的恢复。

6、复方樟柳碱

国内多数学者提倡对于缺血性视神经病变，凡不是颞动脉炎引起的，可采取复方樟柳碱进行治疗，有利于微循环改善，增加视神经供血量，促进脉络膜自主神经功能的调节，进而改善血管功能。

泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松、氢化可的松、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、青霉素、异烟肼、利福平、乙胺丁醇、酮康唑、氟康唑、阿昔洛韦、更昔洛韦、艾地苯醌、辅酶Q10、维生素B₂、维生素B₁₂、左卡尼汀、鼠神经生长因子、复方樟柳碱

1、对于外伤性视神经病变，传统观点认为激素冲击治疗是本病的主要治疗手段，但近期研究显示，患者在外伤后72小时内进行手术治疗，可以获得最大的收益，有效改善患者的视力，并且可以在术中联合药物治疗，进一步提高治疗效果。常用的手术方式有开颅手术和经鼻内镜下视神经管减压术。

2、对于压迫性视神经病变，医生会根据占位的部位、性质及患者情况，制定具体的手术方案，以及时去除眼眶内或颅内的占位性病变，解除压迫。

3、对于出现严重头痛、保守治疗无效的视盘水肿，手术治疗可能是一种有效的治疗手段，手术方式包括分流手术或视神经鞘开窗术等。

干细胞治疗：目前已有使用干细胞治疗LHON的报道，患者的视力、视野均有所改善，但病例数量较小，仍待进一步证实。

视神经病变的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

视神经病变的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于病因及病情严重程度，总体预后差异较大。例如，部分特发性视神经炎、感染及感染相关性视神经炎（如视盘炎、视神经周围炎），存在一定自愈倾向，经积极诊治，视力恢复较好；而自身免疫性视神经病视神经损害较重，视力恢复不佳。对于外伤性视神经病变、中毒性视神经病变、压迫性视神经病变、缺血性视神经病变，早期诊治可改善预后；而未及时诊治者，可造成视神经萎缩，甚至失明，以及机体其他系统并发症，预后较差。对于LHON及放射性视神经病变，暂无有效疗法，总体预后差。

1、本病可导致患者出现视力下降、眼痛、色觉障碍、视野缺损等，严重影响日常生活、工作。

2、Leber遗传性视神经病变为遗传病，有可能遗传给下一代。

3、本病如未及时诊治，可因不可逆的视神经损害，最终造成患者失明。

4、本病可并发多发性硬化、视神经萎缩、脑积水、脑疝等，威胁患者生命健康。

部分特发性视神经炎、感染及感染相关性视神经炎存在一定自愈可能，但也需由专科医师进行评估。

部分患者经积极诊治，视力可得到较好恢复，基本达到临床治愈；另一部分患者，如病情严重或未及时诊治，可造成失明或发生其他并发症，很难被治愈。

患者需注意日常生活管理，保证充足睡眠，避免过度用眼，保持心情舒畅，有利于病情恢复，提高生活质量。

患者应遵医嘱用药，部分患者可能需要大量使用激素，但长期大量使用糖皮质激素类药物，可能造成一定程度副作用，如体重增加、毛发旺盛、骨质疏松、容易感染等。患者用药时，应注意观察药物的不良反应，如有不适及时告知医护人员。

1、保持作息规律，避免过度用眼，保持充足睡眠。

2、保持情绪稳定，避免过于紧张、焦虑、激动。

3、注意自我调理，避免过度劳累。

4、病情稳定后，可适当参加体育锻炼，增强体质。

5、注意个人及眼部卫生，不要用脏手揉眼睛。

6、视功能损害较重者，可使用低视力助视器，提高生活质量。

7、对于视力尚未恢复时，应加强患者的看护，避免发生摔倒、磕碰、坠落等意外。

医生会根据患者的情况，制定相应的复诊及随访计划，患者应严格遵医嘱定期到院复诊，以评估治疗效果，及时发现病情变化。

视神经病变者宜采取清淡、有营养、易消化的饮食，可以多吃一些富含维生素的食物，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜清淡饮食，糖尿病者应少食多餐。

2、可以多吃一些富含维生素B的食物，如酵母、黑麦面包、燕麦、青豌豆、绿豆、核桃、坚果、粗杂粮、玉米等。

3、可以选用一些优质蛋白质，如牛奶、猪瘦肉、蛋类、猪肝、鸡肉、鳗鱼等。

4、可以多吃一些新鲜的水果及蔬菜，如芦笋、西红柿、菠菜、芹菜、橘子、桑葚、西瓜、香蕉、苹果、梨等。

5、缺血性视神经病变者，可以多吃一些促进血液循环的食物，如豆腐、龙眼、猴头菇、黑木耳、银耳、百合、红枣、新鲜鱼类、牛肉、鸡肝等。

1、忌辛辣刺激性饮食，如葱、姜、蒜、芥末、胡椒、辣椒、浓茶、咖啡等。

2、忌不洁饮食。

3、忌暴饮暴食。

4、少吃高胆固醇、高脂的食物。

5、戒烟戒酒。

6、高血压者，应控制每日食盐的摄入。

7、少吃甜食。

8、忌油炸、油煎食物。

9、忌烟熏、烧烤类食物。

视神经病变的病因较为复杂，暂无有效的预防措施，但可以通过以下措施降低本病的发生风险。

1、保持作息规律，保证充足睡眠，避免过度劳累。

2、纠正不良的用眼习惯，避免在较暗的环境下看书、看报。

3、积极治疗副鼻窦炎、高血压、糖尿病、结核、梅毒等原发疾病。

4、注意天气变化，及时增减衣物，预防感冒。

5、注意交通安全，高危运动及高危职业者，应做好个人防护，佩戴头盔、护目镜等。

6、存在家族史者，应做好遗传咨询和产前诊断，避免患病儿的出生。

7、适当体育锻炼，增强抗病能力。

8、避免长期使用对于神经系统具有毒性的药物。

9、合理调节饮食，预防营养不良。

10、严格控制放射治疗的剂量，尤其对于存在高血压、糖尿病等全身疾病，同时合并化疗者。