特发性皮肤钙质沉着症

特发性皮肤钙质沉着症（idiopathic calcinosis cutis）是指患者无可确认的钙、磷代谢紊乱（血清钙、磷正常）和组织损伤，在皮肤、皮下组织和肌肉发生原因不明的钙沉着。本病皮损为丘疹、结节及肿块，可表现为皮色、象牙白或紫红色等，不同类型的患者症状也不完全相同。本病可选择药物治疗、手术治疗、物理治疗等方式进行治疗，具体治疗方式与患者病情有关。

根据临床表现，分为下列疾病。

1、全身性钙沉着症

是指钙沉积在真皮、皮下组织和肌肉内，与任何已知的组织损伤或代谢性疾病无关。

2、局限性钙沉着症

钙沉积仅限于皮肤内，患者原先无组织损伤或代谢性疾病等，血清钙、磷正常。

3、表皮下钙化结节

又称孤立性皮肤结节钙化或皮肤石，是指钙沉积在表皮下的真皮浅层。

4、耳廓钙化

是指耳软骨发生钙化。可见于阿狄森病、褐黄病、肢端肥大症、糖尿病、甲状腺功能亢进症、系统性软骨软化、家族性冷过敏、冻疮等疾病。

5、肿瘤性钙化

是指大量的钙似肿瘤样沉积在受压处和大关节周围特殊的软组织中。

6、特发性阴囊钙沉着症

是阴囊皮肤发生原因不明的钙沉着，是特发性皮肤钙沉着症中最常见的一型。

7、粟粒样特发性皮肤钙沉着症

是特发性皮肤钙沉着症的一个罕见的亚型。

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病儿童较常见。

肿瘤性钙化多见于非洲土著地区。

特发性皮肤钙质沉着症的发生与皮肤、皮下组织和肌肉发生钙沉着有关，具体病因尚不清楚。其中部分类型有相应的病因猜测。

1、全身性钙沉着症

病因不明。

2、表皮下钙化结节

病因不明，可能与皮肤的特殊结构如外泌汗腺导管、痣细胞等钙化有关。

3、肿瘤性钙化

病因不清楚，可能是机械性损伤引起的一种营养不良性钙化。

4、粟粒样特发性皮肤钙沉着症

病因不清楚，可能是由于汗液中钙含量增加引起钙沉淀在末端汗管，然后钙再进入真皮并向表皮移动，也可能是钙持续沉积在炎性微表皮囊肿内所致或由局部持续损伤引起。

特发性皮肤钙质沉着症皮损为丘疹、结节及肿块，数目不定，可表现为皮色、象牙白或紫红色等，质地较硬，可有疼痛，可破溃，排出细颗粒状乳酪样物质。不同类型的表现也有差异。

1、全身性钙沉着症

皮疹为0.5~5cm大，肤色、乳白色或象牙色结节或斑块，质地坚硬，可有触痛，也可形成溃疡，排出白色奶酪样物质（主要由磷酸钙和少量的碳酸钙构成），以后溃疡形成缓慢愈合的窦道。指端皮疹常有疼痛。皮疹数多，常对称分布在四肢，躯干较少发生。

2、局限性钙沉着症

本病少见，皮疹数少。

3、表皮下钙化结节

本病少见，好发于7岁左右的儿童，或出生时已有，成人也可发生，男女之比接近2∶1。好发于头皮和面部，也可见于四肢、外生殖器、眼睑等处。多为单发或2~3个，偶为多发。皮疹为质硬隆起的半球形或球形结节，表面疣样或光滑，中央有一脐凹，类似传染性软疣。

4、肿瘤性钙化

皮疹好发于受压部位和大关节周围，如髋、肘、肩、膝关节及骶部，四肢远端如手足较少发生。皮疹为大的皮下硬结节和肿块，少数患者皮肤可出现钙化性丘疹和结节。关节和内脏器官不受累。

5、特发性阴囊钙沉着症

阴囊皮肤内出现无症状的多发性硬结节。常始发于儿童和青年人，逐渐增多增大。

6、粟粒样特发性皮肤钙沉着症

主要发生在21岁前的儿童及少年，无性别差异。皮疹数目不一，为坚硬的肤色或白色丘疹，周围可有红晕，并可穿通表皮，类似疣、表皮囊肿、汗管瘤、毛周角化、附属器肿瘤等。无自觉症状或偶有瘙痒。好发于手、足，偶尔累及躯干、颏、颈和膝。成年后常自行消退，一般不留瘢痕。

1、部分患者的皮疹可因钙使皮肤强硬，引起运动受限。

2、皮损破溃后不易愈合，常继发感染。

1、皮肤出现坚硬的丘疹、结节或肿块，溃疡后排出白色奶酪样物质。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者四肢、头部、阴囊处皮肤出现硬结节和肿块时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行血钙检查、组织病理检查，以便进一步明确诊断。

1、视诊

医生会仔细观察皮下结节和肿块的大小、颜色、数目、分布等情况，同时注意是否有溃疡等异常表现。

2、触诊

医生主要检查皮下结节和肿块的质地、有无触痛等。

医生可能会进行血钙检查，了解患者有无钙离子浓度的异常变化，评估患者情况。

医生会将钙化灶切除，送病理科检查，其典型病理变化为真皮内可见大小不等的团块状钙化物质，团块周围可有巨噬细胞和异物巨细胞，有时在钙化物质内见保存完好的细胞核。

根据皮疹为大小不一的皮下硬结节和肿块，可有触痛，也可形成溃疡，排出白色奶酪样物质的特点，结合组织病理检查即可确诊。在诊断过程中，医生需排除疥疮结节、皮肤脂肪瘤、皮样囊肿、淋巴管瘤、汗管瘤等疾病。

1、疥疮结节

主要是皮肤损伤，伴剧烈瘙痒。结节皮损持续时间较长，可持续数周或数月，甚至1年以上。可通过病史及临床表现进行鉴别。

2、皮肤脂肪瘤

是起源于皮下脂肪组织的良性肿瘤，一般多由成熟的脂肪组织所构成，常见于颈部、肩部、背部、乳房及臀部等部位，略有弹性，可以被压变形，也易被推动。可通过病理检查进行鉴别。

3、汗管瘤

是一种汗腺管的瘤样病变，常见发病部位是在下眼睑，其次是面颊上部、颈部和前额上部。皮疹是粟米至绿豆大的硬实丘疹，表面正常皮色或棕褐色，散在或群集分布，表面有蜡样光泽，质地中等。可通过临床表现、病理检查进行鉴别。

特发性皮肤钙质沉着症治疗目前尚无特效药物，多以手术为主，也可选用磷酸纤维素、氢氧化铝及低钙、低磷饮食治疗，不同类型的患者治疗方式也不完全相同，部分患者可能不需要特殊治疗。

根据患者情况，可在治疗的同时配合低钙、低磷饮食治疗。

1、可选用磷酸纤维素治疗，配合低钙饮食，减少身体对钙的吸收，缓解症状。

2、部分患者可选用糖皮质激素进行治疗，但疗效尚不确切。

3、肿瘤性钙化可选择口服氢氧化铝治疗，配合低钙、低磷饮食可能有一定疗效。

4、也可试用钙通道阻滞药，可能会有一定疗效。

磷酸纤维素、氢氧化铝

本病可通过手术进行治疗，全身性钙沉着症疼痛性皮疹手术切除能获得暂时性改善，其余类型也可通过手术治疗去除局部病变，比如肿瘤性钙化，但切除不完全可能会复发。

特发性皮肤钙质沉着症治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机等因素有关。大部分类型经治疗可以痊愈，预后较好，而全身性钙沉着症可能预后差，可导致患者死亡。

本病会导致患者出现皮下硬结节和肿块，可能引起局部疼痛、运动受限或是感染，部分类型还可能导致患者死亡。

粟粒样特发性皮肤钙沉着症成年后可自行消退。

部分患者经过及时有效的治疗后，症状可以得到缓解。

部分患者如果治疗不彻底，有复发的风险。

手术患者要注意休息，避免剧烈活动，保持伤口清洁。日常生活中还应注意个人及环境卫生，遵照医嘱服药，按时到医院复诊。

患者应严格遵医嘱用药，不可未经诊疗自行买药使用。若出现四肢发麻、手足抽搐等症状，立即停药并及时到医院就诊。

1、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。

2、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气。

3、经常更换床上用品和衣服，选择柔软面料的衣服及床单，减少与皮肤的摩擦。

4、注意个人卫生，勤洗澡，保持皮肤清洁。

遵医嘱按时复诊，复查血钙水平。

1、手术患者注意休息，避免剧烈活动，以免影响伤口愈合。

2、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

本病患者因钙、磷代谢紊乱导致钙沉积，因此因注意低钙、低磷饮食，减少钙、磷的摄入。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证营养物质的摄入。

1、避免食用含钙高的食物，如牛奶、海带和虾皮、豆制品、动物骨头等。

2、避免食用富含磷的食物，如鸡蛋、干果类、蘑菇、动物内脏等。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但减少钙、磷的摄入，可能会在一定程度上减少本病的发生。