特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，iBOOP），又称为特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、隐源性机化性肺炎，是一种以小气道内肉芽组织机化闭塞为突出表现的罕见、独特的肺部疾病。从2002年的美国胸科学会和欧洲呼吸学会的共识中指出，为了避免与其他类型的细支气管炎相混淆，强调机化性肺炎的地位，本病目前国际上多使用隐源性机化性肺炎这一名称。iBOOP的病因及发病机制未明。约半数患者会出现流感样前驱症状（如发热、咳嗽、呼吸困难等），可伴有周身不适、食欲缺乏及体重减轻等表现。特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的治疗以药物治疗为主。多数患者经积极诊治，一般预后较好；少数存在相关预后不良因素者，可发生呼吸衰竭，预后相对较差。

无传染性。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的发病率较低，据相关文献报道机化性肺炎的总体发病率为（6~7）/10万，其中，超过半数为iBOOP。

好发于50~60岁人群，无明显性别差异，青少年及儿童偶有报道。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的病因及发病机制均未明确，是在排除药物、感染、放射物质等继发病因，并排除结缔组织病、肿瘤等并发疾病的机化性肺炎。由于本病可以被糖皮质激素逆转，表明iBOOP为一种独特的炎症性疾病，其炎症过程与表皮的愈合过程类似，但具体发病机制仍待进一步证实。

约半数患者会出现流感样前驱症状（如发热、咳嗽、轻中度气急、呼吸困难等），继而伴随3个月左右的全身不适（如食欲缺乏、乏力、活动性呼吸困难、体重减轻）。少数患者可出现胸痛、咯血、盗汗。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎可并发呼吸衰竭及激素治疗相关并发症。

1、出现明显呼吸困难、发绀。

2、突发高热、胸痛、咯血。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现发热、咳嗽、咳痰、气急。

2、伴食欲减退、乏力、体重减轻。

3、伴胸痛、关节痛、咯血等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、呼吸内科

病情稳定者可前往呼吸内科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？发热最高到多少度呢？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？比如高血压、糖尿病、慢性支气管炎等？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、需要做哪些检查可以确诊？

3、我的情况严重吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？药物有什么副作用么？

6、这种病会复发吗？

7、需要住院治疗吗？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、血沉、自身抗体筛查、支气管肺泡灌洗液检查、X线、CT、病理活检、肺功能检查等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以判断患者有无面色苍白、皮疹、发绀、黄疸、淋巴结肿大、肝脾肿大等，协助诊断。

2、医生通过听诊，可以检查患者是否存在velcro啰音、肺部爆裂音、心脏杂音、血管杂音等，有助于诊断。

1、血常规

可用于初步判断患者有无感染、贫血、溶血、过敏等表现。

2、血生化

可用于评估患者的肝肾功能、电解质水平、代谢状态。

3、血沉

约30%的患者可出现血沉增快，但无特异性。

4、自身抗体筛查

有助于排除自身免疫因素引起的肺部病变。

5、支气管肺泡灌洗液检查

本病患者的支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增加，若三者同时增加具有特征性，可支持诊断。

病理活检：目前，通过电视辅助胸腔镜行病变明显区域的肺叶楔形切除（至少2个肺叶），之后进行大体标本的病理检查是确诊本病的首选方法。医生在显微镜下观察及免疫组化分析，发现典型的病理改变即可明确诊断。

肺功能检查：患者通常表现为轻或中度限制性通气障碍和一氧化碳弥散量降低，但并不具有特异性。另外，本病虽有“阻塞性细支气管炎”之称，但一般不会出现阻塞性通气功能改变。

胸部X线、CT检查：

本病的胸部X线、CT表现与其他肺炎相似，以双肺多发斑片状肺泡影最为典型，可高度提示iBOOP，但缺乏一定的特异性，仍需与肺部肿瘤、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎进一步鉴别。其中，CT检查一般可比X线显示更为广泛的病变。

医生根据患者出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，结合体格检查，以及支气管肺泡灌洗液检查、X线、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在普通型肺炎、肺癌等疾病。

1、普通型肺炎

普通型肺炎的影像学表现可与iBOOP相似，鉴别具有一定困难，主要需通过病史、体征及抗生素治疗随访观察来进行鉴别。抗生素治疗无效可进一步支持iBOOP的诊断，确诊有赖于病理活检。

2、肺癌

孤立局灶病变的iBOOP需要与肺癌进行鉴别。影像学上周围性肺癌表现为分叶样，少有锯齿样改变，有毛刺征，病灶内空气支气管征管壁僵硬，肺门纵膈淋巴结多增大，CT强化扫描后病灶呈不规则强化；而iBOOP的局灶病变多呈锯齿样改变，病灶内空气支气管征管壁柔软，增强扫描时多为均匀或环状强化，胸膜粘连增厚明显，一般无肺门淋巴结增大，随访观察病灶通常无增大。最终确诊仍依赖于病理检查。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的治疗以药物治疗为主，其中，糖皮质激素是目前iBOOP的标准治疗方法，对于糖皮质激素效果不佳者，可联合免疫抑制剂进行治疗。另外，也有相关研究认为长期小剂量使用大环内酯类药物可使病情逐渐好转。

根据患者的血氧饱和度、肺功能情况，给予相应的呼吸支持，必要时采取机械通气。

1、糖皮质激素

是本病的首选治疗药物，但关于激素使用的剂量及疗程国际上尚无统一的共识及标准。对于病情较轻者，一般采取口服泼尼松治疗；对于病情较重者，一般先用甲泼尼龙静脉注射，之后改为泼尼松口服治疗。总疗程通常为6~12个月，以减少复发。但iBOOP复发并不会影响患者的生存率和肺功能，复发后使用糖皮质激素治疗仍然有效。

2、免疫抑制剂

对于病情较重糖皮质激素治疗效果不佳、激素减量后复发等情况，可以联合免疫抑制剂治疗，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

3、大环内酯类药物

相关报道表示采取长期小剂量大环内酯类药物治疗也可使患者病情逐渐好转，常用药物有红霉素、罗红霉素及阿奇霉素。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、红霉素、罗红霉素、阿奇霉素

该疾病一般无需手术治疗。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的治疗周期一般为6~12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

约70~80%的患者经积极诊治，病情可得到有效改善，以斑片状肺泡影为表现者，预后尤佳；而存在相关不良因素（如肺间质改变明显、支气管肺泡灌洗液中无淋巴细胞增多、组织学上有瘢痕形成等）者，有可能发生呼吸衰竭，预后相对较差。

1、本病可导致反复出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等，严重影响患者的日常生活、工作。

2、本病可并发呼吸衰竭，威胁患者生命健康。

偶有自发缓解的报道，但存在明显不适者仍需及时就医。

大多数患者经积极诊治，本病可达到临床治愈。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、心理特点

本病可导致患者反复出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难等不适，严重影响日常生活，并且还可能出现呼吸衰竭，威胁患者的生命健康，患者可能会对疾病产生焦虑、恐惧等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，应多关心、疏导患者，帮助稳定患者情绪，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病是通过规范诊治，多数患者的肺部病变可显著消退，并减少病情复发，以此加强患者的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

服用糖皮质激素治疗时，宜选择早上的固定时间进行服用，最佳时间为早上8点左右，因这时是机体肾上腺分泌激素最多的时候，这段时间用药对身体副作用最小。同时，遵医嘱服用钙剂及护胃药物，预防骨质疏松及消化性溃疡。另外，对于iBOOP需强调足量、足疗程进行治疗，患者切不可私自停药或自行减量，否则可能会导致疾病复发，严重者甚至出现糖皮质激素危象。

1、家属应为患者营造舒适、安静的居住环境，定期开窗通风，保持室内温湿度适宜。

2、患者应保持规律作息，保证充足睡眠，不要熬夜。

3、保持心态平和，避免过于紧张、焦虑。

4、咳嗽加重者可通过多饮水，采取半卧位等方式，利于呼吸及痰液排出。

5、病情缓解后可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

6、减少人员探视，避免前往人员嘈杂的公共场所，避免交叉感染。

患者在治疗期间应注意监测体温、体重、血压、大小便等情况，如有明显不适，及时就医。

医生会根据患者的情况制定相应的复诊计划，患者应遵医嘱定期到院复查CT及随访，以评估治疗效果及病情变化。

由于本病容易造成患者出现食欲缺乏、体重减轻，因此，需加强营养支持，可以多进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物，促进病情恢复，减少激素治疗的副作用，提高生活质量。

1、宜采取高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物，如鱼类、瘦肉、禽蛋、牛奶、豆制品、新鲜水果及蔬菜等。

2、鼓励多饮水。

3、宜采取蒸、烧、炒、炖等烹调方式，有利于营养吸收。

1、戒烟戒酒。

2、忌辛辣刺激性饮食。

3、限制多渣食物。

4、忌油炸、油煎、油腻食物。

5、忌过冷、过硬的食物。

6、忌烟熏烧烤类食物。

7、忌暴饮暴食。

本病的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、规律作息，保证充足睡眠，避免劳累。

2、保持积极、乐观的心态，避免压力过大、焦虑、抑郁。

3、适当参加体育锻炼，增强抗病能力。

4、关注天气变化，及时增减衣物，预防感冒。

5、尽量少去人多嘈杂的公共场所，外出时佩戴口罩。

6、中老年人应定期到院体检。