外阴黑棘皮病

外阴黑棘皮病是一种少见的皮肤病，主要以外阴部位皮肤颜色加深、乳头状或天鹅绒样增厚、角化过度为特征。本病病因尚不明确，可能与内分泌紊乱、交感神经障碍、疾病因素、遗传、肥胖等多种因素有关。症状可表现为皮肤颜色加深、干燥、粗糙、肥厚等。临床上分良性和恶性，良性病情较轻，一般不影响健康；恶性可能伴发内脏恶性肿瘤。本病可选择药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

良性外阴黑棘皮病好发于有家族史者。

外阴黑棘皮病病因尚不明确，但可能与多种因素有关，如内分泌紊乱、交感神经障碍、疾病因素、遗传、肥胖、恶性肿瘤等。

1、内分泌紊乱

内分泌紊乱尤其脑垂体障碍如垂体瘤、糖尿病、多毛症及闭经等可能和黑棘皮病有关。新陈代谢障碍及大量应用烟酸、糖皮质激素类、己烯雌酚、胰岛素、甲睾酮、避孕药及梭链孢酸等药物可促使良性外阴黑棘皮病出现。

2、部分疾病

某些体内疾病，如甲状腺功能减退、雄激素增多症、脂肪萎缩性糖尿病、肢端肥大性综合征、松果体瘤、先天性脂肪营养不良、肝豆状核变性、肾上腺功能不良、多囊性卵巢瘤及霍奇金病，均可并发外阴黑棘皮病。

3、交感神经障碍

本病可能与腹部交感神经功能障碍有关，结核病或肿瘤破坏肾上腺及腹膜后嗜铬组织时也能引起本病。

4、遗传

良性黑棘皮病属于常染色体显性遗传。

5、肥胖

肥胖者腹股沟、臀缝等部位可能发生病变。

6、恶性肿瘤

恶性黑棘皮病多由恶性肿瘤诱发，以胃癌较多见，其次为胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、子宫癌等。

外阴黑棘皮病皮疹初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰黑色，表面干燥、粗糙，进而皮肤增厚。表面有许多细小乳头状隆起，状似天鹅绒，触之柔软。随着病情进展，皮肤显粗厚、皮纹增宽加深，表面有乳头状或疣样结节，并可出现大的疣样赘生物。

恶性外阴黑棘皮病患者常并发内脏恶性肿瘤。

1、外阴皮肤颜色加深、干燥、粗糙、增厚。

2、皮肤表面出现乳头状结节或疣样赘生物。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有糖尿病、垂体瘤或其他疾病？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

患者外阴褶皱部位的皮肤出现灰棕色或灰黑色乳头状隆起或天鹅绒样增厚等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目等情况，同时注意皮损处皮肤是否有增厚、颜色加深等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为真皮乳头呈指状向上突起，乳头间有轻度和中度棘层肥厚，并充满角质，而乳头顶部及侧面的表皮变薄，表皮突通常不明显，基底层色素轻度增多或无增多，真皮可有嗜色素细胞，血管周围少量淋巴组织细胞浸润。黏膜受累可有灶性角化不全、棘层显著肥厚和上皮乳头状增殖。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者既往有无恶性肿瘤病史、有无本病家族史，结合患者的临床表现以及病理检查结果综合进行诊断。

1、肢端网状色素沉着症

是常染色体显性遗传性疾病，主要表现为手足背、掌跖出现微凹陷的雀斑样色素沉着等。可通过临床表现以及病理检查进行鉴别。

2、融合性网状乳头瘤病

是一种慢性皮肤病，好发于胸背部，为多发棕色疣状丘疹或斑片，呈融合和（或）网状分布。临床表现有差异，也可通过病理检查明确诊断。

外阴黑棘皮病的治疗需要根据疾病的良恶性决定，良性患者在去除病因后，局部外用角质松解剂可使皮损改善。恶性肿瘤患者在明确原发肿瘤后，需要行相应的手术治疗。

良性患者应当去除病因，对存在原发病者积极治疗原发病；肥胖患者适当减重；内分泌失调者予以纠正；药物引起的黑棘皮病可视情况停药。

1、外用药物

局部皮损可外用鱼肝油软膏、乳酸胺霜、3%氢醌霜，有助于滋润皮肤、减轻色素沉着，还可选择角质松解剂如卡泊三醇、维生素D₃类似物、水杨酸、尿素、足叶草脂等，有助于改善皮损。

2、口服药物

（1）赛庚啶：可用于恶性肿瘤患者，能抑制释放的肿瘤产物。

（2）异维A酸：部分患者口服异维A酸有效，但需要长期治疗以维持疗效，停药可复发。

鱼肝油软膏、乳酸胺霜、氢醌霜、卡泊三醇、水杨酸、尿素、足叶草脂、赛庚啶、异维A酸

良性患者一般无需手术治疗；恶性患者必须积极探查内脏恶性肿瘤，并给予手术切除，具体手术方式与患者自身恶性肿瘤的情况有关，请以医嘱为准。

外阴黑棘皮病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

外阴黑棘皮病的预后与患者病情严重程度、治疗时机有关。良性型病情较轻，预后较好；恶性型病情重，常伴发内脏恶性肿瘤，可能预后较差。

本病可导致阴部皮肤损伤，可能会对患者产生一定的心理影响，此外部分患者可能同时患有恶性肿瘤，会危及患者生命。

部分患者经过治疗症状可以得到缓解。

患者应注意保持情绪平稳，避免精神压力过大，同时注意保持个人及环境卫生，做好皮肤护理，按时按量用药，适当锻炼身体，促进疾病康复。

1、心理特点

患者出现阴部皮肤损伤，可能会产生自我怀疑，从而出现焦虑、悲观、恐惧等负面心理。

2、护理要点

（1）家属：多陪伴、关爱患者，细心观察患者的肢体语言以了解其情绪波动，及时予以情绪疏导。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增加自信心，培养兴趣爱好，如听音乐、写字等，以转移对疾病的注意力。

患者需严格按医嘱用药，不得自行增减药量或停药，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、劳逸结合，避免熬夜、过度紧张、精神压力过大。

2、皮肤瘙痒时，不要随意抓、抠、挤压增生物，以免抓破皮肤造成感染。

3、保持会会阴部皮肤清洁卫生，勤洗澡，选择纯棉且宽松的内裤，避免化纤材质或过紧衣服刺激皮肤。

4、注意周围环境卫生，保持床单平整、清洁、无渣，及时更换床单被套。

5、适当进行体育锻炼，增强免疫力。

遵医嘱按时复诊，判断疾病恢复情况。

1、手术患者卧床休息，避免剧烈活动，促进机体恢复。

2、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含优质蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

通过以下方法可能会在一定程度上减少本病的发生几率。

1、积极预防和治疗垂体瘤、糖尿病、胃癌等疾病。

2、控制体重，避免高脂饮食。