萎缩性毛发角化病

萎缩性毛发角化病（keratosis pilaris atrophicans）是在毛发角化症之后形成局部萎缩性改变的遗传性缺陷病，是一组疾病，包括面部萎缩性毛发角化症、虫蚀状皮肤萎缩及脱发性毛发角化症三种类型。不同类型的临床表现也不相同，主要有红斑、丘疹、瘢痕、脱发等表现。本病目前尚无特殊治疗方式，可通过药物治疗、手术治疗、物理治疗等方式缓解患者症状，提高生活质量。

本病分为面部萎缩性毛发角化症、虫蚀状皮肤萎缩及脱发性毛发角化症三种类型。

1、面部萎缩性毛发角化症

是毛发苔藓的特殊类型，包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛发角化症。多见于青年男性，幼年发病，终生存在，一般不出现头皮的瘢痕性脱发。

2、虫蚀状皮肤萎缩

又称虫蚀状痤疮、网状红瘢性毛囊炎、面部对称性网状皮肤萎缩、瘢痕红斑性皮肤萎缩、蜂窝萎缩等。为先天性毛囊不良性皮肤病，常于幼年（5~12岁）发病，女性稍多。可能与一些先天性心脏疾患、神经纤维瘤病、智力障碍及Down综合征有关。

3、脱发性毛发角化症

又称Siemen综合征、毛囊性鱼鳞病。多于婴儿或儿童期发病。

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

面部萎缩性毛发角化症多见于青年男性，虫蚀状皮肤萎缩女性稍多，脱发性毛发角化症多于婴儿或儿童期发病。

萎缩性毛发角化病有明显的家族倾向，可能与遗传相关。不同类型的萎缩性毛发角化病具体的病因也不同。

1、面部萎缩性毛发角化症

为常染色体显性遗传，其发病可能是由于毛囊上1/3部位过度角化，毛发向外生长受限，而继发慢性炎症反应。

2、虫蚀状皮肤萎缩

病因不明，可能是由于先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常。

3、脱发性毛发角化症

大部分病例为性联遗传，少数病例是常染色体显性遗传，部分患者家族中有局限性掌跖角化病史。

萎缩性毛发角化病患者的症状与疾病类型相关，不同类型的患者表现不同。萎缩性毛发角化病常出现的表现有红斑、丘疹、瘢痕、脱发等。

1、面部萎缩性毛发角化症

（1）眉部瘢痕性红斑：皮损为持续性网状红斑及细小的间质性毛囊性丘疹，丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过，消退后留有点状凹陷性萎缩性瘢痕及永久性脱眉或斑秃。好发于眉部，特别是眉弓外侧，可扩展至耳前，额部甚至头皮。

（2）萎缩性红色毛发角化症：皮损为毛囊性小丘疹，周围绕以红晕，分布于两侧耳前，可以扩展至邻近的皮肤，愈后留下色素沉着或呈网状。

2、虫蚀状皮肤萎缩

皮损均始发于双侧颧部，起初为多数针尖大小的毛囊性丘疹，逐渐于丘疹顶部出现一角质栓，角质栓脱落后遗留直径1~3cm圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害。皮损对称分布，可由颧部向颈部、耳前、口周、前额等部扩展，可伴有弥漫性脱发。

3、脱发性毛发角化症

毛发角化损害开始时出现无数的粟丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓，以后病情进展皮损累及躯干和四肢，伴有掌跖角化、脱发和瘢痕，头皮和眉毛部的瘢痕性脱发是本病的标志。

畏光和角膜异常是常见的合并症，也可合并耳聋、身体和精神发育迟缓，复发性感染、甲发育不良和氨基酸尿等。

1、皮肤出现红斑、丘疹、瘢痕、脱发。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者眉部、耳前、额部等部位出现红斑、丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮肤有无色素沉着、萎缩斑、头皮脱发等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为表皮轻度萎缩，毛囊扩大伴角质栓，真皮内可见上皮囊肿，皮脂腺稀少、萎缩，真皮血管毛囊周围有单一核细胞浸润，胶原纤维嗜碱性变性。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者有无本病的家族史，结合患者的临床表现以及病理检查结果综合进行诊断。

萎缩性毛发角化病目前尚无特效疗法，需根据病情选择适当的治疗方式。可选择药物治疗改善患者症状，必要时也可应用磨削术或植皮术治疗。

1、系统用药

在毛囊角栓性丘疹期可内服或注射大剂量维生素A和维生素E，但应注意长期应用可出现脱发和骨质脱钙。

2、外用药物

（1）外用维A酸、尿素或其他角质松解剂（如水杨酸、间苯二酚、硫黄软膏、鱼肝油软膏等），均有助于去除角栓、减少萎缩斑的发生。

（2）外用糖皮质激素可减轻红斑、渗出及炎症症状。

（3）轻症者外用润肤水涂布效果良好。

维生素A、维生素E、维A酸、尿素、水杨酸、间苯二酚、硫黄软膏、鱼肝油软膏

1、皮肤磨削术或胶原植入可用于面部凹点的治疗。

2、毛发移植可能对头皮脱发有帮助。

3、萎缩性皮损可用植皮术治疗。

萎缩性毛发角化病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

萎缩性毛发角化病是一种遗传性皮肤病，目前尚无特殊治疗方法，通过治疗可以缓解一定症状，通常不会危及患者生命。

1、本病皮损出现在面部，会影响外观。

2、本病会出现头皮和眉毛部的瘢痕性脱发，给患者造成一定的心理负担。

3、本病具有遗传性，可能会遗传给后代。

本病目前尚无特殊治疗措施，但经过治疗患者症状可以得到缓解，基本不影响正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境及个人卫生，保持皮肤清洁、湿润。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病好发于面颈部等皮肤暴露部位，影响患者外貌美观，可能会使患者产生焦虑、忧郁、自卑等情绪，甚至丧失社会交往能力。

2、护理要点

（1）家属要多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者应主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或擅自停药，同时注意药物不良反应，发现异常及时到医院就诊。

1、营造良好的生活环境，注意清洁卫生，室内保持一定的温湿度，经常开窗通风。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗，避免使用强碱性肥皂或刺激性药物。

3、保持皮肤湿润，避免皮肤过于干燥。

遵医嘱按时复查。

手术患者应注意保持创面清洁、干燥，避免感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

日常宜摄入富含维生素A、维生素E的食物，如胡萝卜、番茄等。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病为遗传性疾病或先天缺陷导致，暂无有效预防措施。