下丘脑综合征

下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）是由多种致病因素累及下丘脑所致的一组疾病，可分为先天性或后天性因素。主要临床表现有内分泌-代谢功能失调，自主神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，多饮或尿崩症、多食或厌食，以及精神失常等。本病应针对病因治疗，同时进行对症处理。

不会遗传。

目前尚无明确的发病率相关数据。

患有颅内疾病或是从事危险职业（有头部外伤风险）的人群发生下丘脑综合征的风险高。

下丘脑综合征由致病因素累及下丘脑引起，可分为先天性或后天性因素。下丘脑病变可导致各种释放激素缺乏，造成内分泌代谢功能障碍。下丘脑内的自主神经高级中枢受损，可出现睡眠、食欲改变、体液调节以及性功能等障碍。

1、先天性或遗传性因素

如性发育不全-嗅觉丧失征群，下丘脑激素缺乏有单发或多发性激素缺乏症。

2、肿瘤

如颅咽管瘤、星形细胞瘤、垂体瘤向鞍上伸展、异位松果体瘤、白血病浸润、转移性癌肿等。

3、肉芽肿

结核病、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。

4、炎症

结核性或化脓性脑膜炎、水痘等。

5、退行性变

结节性硬化、脑软化。

6、血管性

脑动脉瘤、脑溢血、脑血栓、脑栓塞。

7、物理因素

颅脑外伤、颅脑手术、放射治疗。

8、脑病

系统性红斑狼疮脑病、风湿性脑病。

9、药物

氯丙嗪、利血平及避孕药物可引起泌乳-闭经综合征。

10、功能性障碍

因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳痿，伴甲状腺或肾上腺皮质功能低下，厌食消瘦等。

下丘脑体积小，但功能复杂，损害常不限于一个神经核，而累及多个神经核，因而临床表现较为复杂，可出现机体许多功能的调节障碍。

1、丘脑下部后区病变肿瘤、炎症时可出现脂肪代谢障碍及肥胖症。

2、丘脑下部疾病常出现性功能障碍，表现为性早熟和性功能不全。女性月经周期变化、男性患者精子形成障碍。

3、视上核与室旁核损伤可产生尿崩症，特点是口渴、多饮多尿。

4、体温调节异常低热多见，高热少见，全身各部皮肤温度均可出现变化，主要见于头面部和四肢。24小时的体温变化曲线发生异常。

5、糖代谢脂肪代谢异常，出现糖尿病、消瘦、肥胖等。

6、血压变化，根据病情不同可表现为血压下降或上升。

7、可出现瞳孔散大、缩小等表现。

8、可出现呼吸慢而浅，心血管系统、胃肠系统或膀胱不适感，还可能引起胃和十二指肠黏膜出血、糜烂性溃疡等。

9、患者还可出现精神异常，如嗜睡、易激惹、情绪不稳、定向缺乏、幻觉、抽搐、病态人格、遗忘等。

10、遗传性下丘脑疾病可导致嗅觉障碍、智力低下、多发畸形等。

根据患者病情的不同，所发生的并发症表现也不相同，可出现颅内压升高、脑水肿、脑疝、生长发育异常、休克等。

1、若出现禁忌情况应至急诊科就诊。

2、病情平稳，可至神经内科、神经外科就诊。

3、病情平稳的14岁以下患者，可至儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要某些检查，尽量穿着宽松的衣物，避免携带配饰等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、患者家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些哪些不适？

2、什么时候开始的，多久了？

3、症状什么情况会缓解，什么时候会加重？

4、症状出现前有过特殊的事情发生吗？

5、之前就诊过吗，去的哪个医院，做过哪些检查，服用过什么药物吗，用药后感觉怎么样？

6、睡眠、饮食怎么样，大小便怎么样，最近体重有变化吗？

7、有过外伤史吗？对什么药物过敏吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致这个病的原因有哪些？

3、情况严重吗？会有生命危险吗？

4、需要做什么检查？会有损伤吗？

5、可以怎么治疗？需要手术吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现不明原因的肥胖、消瘦、性早熟、性功能异常、口渴、多饮多尿、体温变化、精神异常等症状时，应及时就医。医生会通过血常规、血生化、脑脊液检查、X线、CT、MRI、脑电图等检查了解患者的情况，为诊断和治疗提供依据。

医生会初步检查患者情况，观察患者有无明显的疾病征象，通过系统的查体检查有哪些异常表现，初步了解患者病情。

1、血常规、血生化

医生会通过血常规、血生化等检查了解患者病情，观察有无白细胞、红细胞等变化，了解患者有无感染等疾病，检查患者有无生化成分变化，判断有无肝肾功能的异常。

2、脑脊液检查

通过脑脊液改变了解患者有无颅内占位病变、炎症疾病等。

医生还可能建议患者进行脑电图检查。脑电图能将脑多数神经细胞活动电位或突触电位的电生理现象进行总和，医生可根据脑电图的异常改变了解患者可能存在的病变。

医生会根据患者病情选择X线、CT、MRI等影像学检查，观察患者颅内有无异常改变，判断患者可能的病因。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情变化情况，询问患者既往有无颅脑的外伤、疾病经历，询问患者有无系统性红斑狼疮等全身疾病史，结合患者的临床表现以及血常规、血生化、脑脊液检查、X线、CT、MRI、脑电图等辅助检查结果综合进行诊断。

根据下丘脑综合征患者的病情选择相应的治疗。选择适当的方式针对患者的病因进行治疗，去除病因，并根据患者的症状进行相应的处理，缓解患者症状，不同患者的治疗方式也不完全相同，具体请以医嘱为准。

1、维持患者水、电解质平衡，必要时应通过口服或输液等方式进行补充。

2、进行适当的全身营养支持，保证患者热量、蛋白质的摄入。

1、下丘脑发热患者可用阿司匹林、氯丙嗪、异丙嗪、杜冷丁等药物进行治疗。

2、有腺垂体功能减退者，应补充所缺乏的激素，替代其功能，有功能亢进者应选择适当的药物进行抑制治疗。比如黄体酮、己烯雌酚、甲状腺素、可的松等。

3、可选择调节下丘脑功能的药物，如氯酚胺、促黄体生成素释放激素、左旋多巴或溴隐亭等。

4、尿崩症患者可选择氢氯噻嗪、氯磺丙脲或酰胺咪嗪治疗。

阿司匹林、氯丙嗪、异丙嗪、杜冷丁、黄体酮、己烯雌酚、甲状腺素、可的松、氯酚胺、促黄体生成素释放激素、左旋多巴、溴隐亭

以对因治疗为主。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机等因素有关。如果原发疾病控制较好，患者的症状也可得到一定的缓解，如果原发疾病病情重、控制不佳，患者的症状可能难以完全消除。

本病会导致患者出现机体许多功能的调节障碍，影响患者正常生活，如不及时治疗还可能导致颅内压升高、脑疝、休克等，甚至危及患者生命。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状可以得到一定缓解，部分患者可能疗效不理想，无一致结论。

本病可引起多系统的异常表现，患者应保持正常健康作息，保持心情舒畅，适当进行体育锻炼，遵医嘱用药，术后的患者做好术后护理，并定期复查，可对疾病的治疗与预后起到积极作用。

患者可有精神系统异常表现，如嗜睡、易激惹、情绪不稳、定向缺乏、幻觉、抽搐、病态人格、遗忘等。家属应注意观察，若患者无故性情大变，应予以安慰，并及时就医。

激素补充替代治疗的患者应遵医嘱补充激素，避免自行增减药物剂量，避免造成功能异常。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、注意个人卫生，勤洗澡，勤换洗衣物，保持皮肤清洁。

3、穿透气、柔软的衣物、鞋袜。

4、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

5、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

1、严密观察患者的意识恢复情况、瞳孔大小及对光反射的灵敏程度，持续动态心电监护和血氧饱和度的监测，及时观察心率、血压、呼吸、体温变化。

2、手术可导致垂体功能的损伤而出现多饮多尿。在术后应密切监护患者生命体征及电解质平衡情况。

3、头皮血运丰富，术后容易发生皮下血肿和积液，应注意观察切口敷料有无渗血、渗液。同时注意敷料有无松懈。

本病一般无需特异性饮食，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、养成良好的饮食习惯，保证营养均衡，定时定量进餐。

2、应合理适度的选择饮食，选择温热、细软、易消化的食物。刚做完手术者应从流质饮食开始，循序渐进地过度饮食种类，尽量避免单一品种饮食，鼓励多品种饮食混合食用。

3、多食蔬菜、水果等富含纤维素的食物。

1、忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。

2、忌高盐高脂、油腻饮食，以减轻肾脏负担。

3、避免暴饮暴食。

本病的预防主要在于及时发现可引发本病的肿瘤、感染等疾病，并积极进行治疗。对于先天性因素，可在母亲妊娠期间进行积极的孕期检查。