先天性肠闭锁与狭窄

先天性肠闭锁与狭窄（congenital intestinal atresia and stenosis）是较常见的肠道先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结直肠最少见。临床主要表现为呕吐、腹胀，患儿出生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。闭锁比狭窄常见，且预后较差。

1、肠闭锁一般分为三种类型。

（1）肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。

（2）肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连。

（3）肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有V形缺损。单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。

2、肠狭窄以膜式狭窄为多见，程度较轻者仅为一狭窄环，短段形狭窄则少见。

无传染性。

肠闭锁与肠狭窄是常见的先天性消化道发育畸形，发病率为1/（4000~5000）活产儿。

男女性别无显著差异，未成熟儿的发病率较高。

先天性肠闭锁与狭窄的病因不完全明确。目前认为主要病因是妊娠期胎儿肠管发生缺血、坏死。如系带引起肠管压迫，肠扭转，肠套叠；又如胎儿期炎症、胎粪性腹膜炎、坏死性小肠炎、肠系膜血管畸形等引起的缺血和无菌性坏死，严重时形成闭锁。

无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为呕吐、腹胀、排便异常等。肠狭窄患儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不完全梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。

1、呕吐

高位肠闭锁患儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。回肠和结肠闭锁则呕吐多在出生后2~3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2、腹胀

高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭锁者则表现为全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型，后期可伴发穿孔引起腹膜炎。

3、排便情况

患儿出生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。

1、吸入性肺炎

高位肠闭锁患儿呕吐频繁，很快出现脱水、电解质紊乱，常伴有吸入性肺炎。

2、腹膜炎

低位闭锁者，后期可伴发穿孔引起腹膜炎。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议给予患儿穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？什么时候发现的？

2、孩子是早产儿吗？多少周出生的？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、母亲平时身体怎么样？

7、母亲妊娠期有什么疾病史？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？会有后遗症吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活中需要注意什么？

8、如果我再生一个孩子，还会出现这种情况吗？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现频繁呕吐、腹胀，以及无正常胎粪排出等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解患儿的一般情况，然后可能建议患儿进行腹部X线检查、钡餐检查、钡灌肠检查，以便进一步明确诊断。

医生会对患儿腹部进行检查，如有肠穿孔，则腹胀更明显，腹壁充血、水肿、发亮、腹壁静脉怒张，肠鸣音消失，并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。

1、钡餐检查

对确定肠狭窄部位有重要作用。

2、钡灌肠检查

肠闭锁患儿常伴有多处消化道畸形，钡灌肠对肠无神经节细胞症、肠旋转不良等疾病的鉴别有帮助。

X线检查：X线平片可显示梗阻部位，有助于诊断。十二指肠闭锁可见双气泡征；上段空肠闭锁表现为三气泡征；低位小肠闭锁平片显示多个扩大肠袢和气液平面。

根据患儿出现呕吐、腹胀、不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物的表现，结合腹部X线平片、钡灌肠检查等，一般可确诊。在诊断过程中，医生需排除肠无神经节细胞症、肠旋转不良等疾病。

1、肠无神经节细胞症

多于新生儿期出现症状，如胎粪排出时间延缓、呕吐、腹胀，与本病的症状较为相似。可通过钡灌肠检查等进行鉴别。

2、肠旋转不良

多见于新生儿，主要表现为呕吐和高位肠梗阻，可通过钡灌肠检查等进行鉴别。

肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡后尽早手术治疗，手术是挽救生命的唯一治疗方法。肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

本病暂无特效药物。

暂无

1、十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。

2、空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。

3、结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行关瘘、吻合术。

4、肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

先天性肠闭锁与狭窄的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性肠闭锁与狭窄的预后与患儿就诊早晚、全身情况（如出生体重）、是否为早产儿、肠闭锁的类型及部位、有无严重伴发畸形和围手术期的严重并发症（如肺炎、硬肿症、缺血缺氧性脑病、败血症和腹膜炎等）密切相关。病情轻症，通过及时的救治，预后较好；病情严重，未及时治疗，则预后较差。

本病可伴发穿孔引起腹膜炎，出现中毒性休克等多种并发症，严重威胁患儿生命。

先天性肠闭锁与狭窄经积极正规治疗，一般可改善患儿症状。

家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，家长还应定期带患儿复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可伴发穿孔引起腹膜炎，出现中毒性休克等多种并发症，严重威胁患儿生命，家长可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予家长心理支持，多理解、关怀、疏导家长，时刻关注患儿的状态，患儿家长应相信医生，积极帮助患儿配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长应注意安抚患儿，避免患儿哭闹加重病情。

4、注意个人及周围环境卫生，家长可勤为患儿擦洗，勤打扫卫生。

5、家长应注意观察患儿的两便情况。

家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议每6个月复查一次。

1、术后家长应遵医嘱定时帮助患儿换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、患儿家长应注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

本病为先天性疾病，一般建议患儿进行母乳喂养。

1、术后患儿可先给予静脉输注营养液。

2、患儿恢复经口进食后，一般建议进行母乳喂养。

患儿应避免摄入钠盐。

妊娠期避免接触有毒有害物质可以降低本病的发生风险。