先天性小肠闭锁和肠狭窄

先天性小肠闭锁和肠狭窄（congenital intestinal atresia and intestinal stricture）是一种肠道先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之。临床主要表现为呕吐、腹胀，患儿出生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。闭锁比狭窄常见，且预后较差。

无传染性。

暂无确切的发病率数据，肠闭锁多见于空肠和回肠，肠狭窄多见于十二指肠及空肠上段。

好发于有家族史者。

先天性小肠闭锁与狭窄的病因不完全明确。目前认为主要病因是妊娠期胎儿肠管发生缺血、坏死。比如系带引起肠管压迫、肠扭转、肠套叠，又如胎儿期炎症、胎粪性腹膜炎、坏死性小肠炎、肠系膜血管畸形等引起的缺血和无菌性坏死，严重时形成闭锁。

无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为呕吐、腹胀、排便异常等。肠狭窄患儿呕吐出现的早晚因腹胀程度、视狭窄的程度不同而不同，可表现为慢性不完全梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。

1、呕吐

高位肠闭锁患儿，出生后首次吃奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。回肠和结肠闭锁患儿，呕吐则多在出生后2~3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。

2、腹胀

高位闭锁者上腹膨隆，可见胃形，剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭锁者则表现为全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠形，后期可伴发穿孔引起腹膜炎。

3、排便情况

患儿出生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。

1、吸入性肺炎

高位肠闭锁患儿呕吐频繁，很快出现脱水、电解质紊乱，常伴有吸入性肺炎。

2、腹膜炎

低位闭锁者，后期可伴发穿孔引起腹膜炎。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、小孩出生多久了？排胎便了吗？

2、吃奶了吗？吃完就吐吗？

3、呕吐物都是什么样的？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期间有过什么异常吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？孩子能耐受手术吗？

6、会有后遗症吗？会影响孩子发育吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现频繁呕吐、腹胀，以及无正常胎粪排出等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解患儿的一般情况，然后可能建议患儿进行腹部X线检查、钡餐检查、钡灌肠检查，以便进一步明确诊断。

医生会对患儿腹部进行检查。如有肠穿孔，则腹胀更明显，腹壁充血、水肿、发亮、腹壁静脉怒张，肠鸣音消失，并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。

1、钡餐检查

对确定肠狭窄部位有重要作用。

2、钡灌肠检查

肠闭锁患儿常伴有多处消化道畸形，钡灌肠对肠无神经节细胞症、肠旋转不良等疾病的鉴别有帮助。

X线检查：X线平片可显示梗阻部位，有助于诊断。十二指肠闭锁可见双气泡征；上段空肠闭锁表现为三气泡征；低位小肠闭锁平片显示多个扩大肠袢和气液平面。

根据患儿出现呕吐、腹胀、不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物的表现，结合腹部X线平片、钡灌肠检查等，一般可确诊。在诊断过程中，医生需排除肠无神经节细胞症、肠旋转不良等疾病。

1、肠无神经节细胞症

多于新生儿期出现症状，如胎粪排出时间延缓、呕吐、腹胀，与本病的症状较为相似。可通过钡灌肠检查等进行鉴别。

2、肠旋转不良

多见于新生儿，主要表现为呕吐和高位肠梗阻，可通过钡灌肠检查等进行鉴别。

肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡后尽早手术治疗，手术是挽救生命的唯一治疗方法。对于肠狭窄，以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

本病暂无特效药物。

暂无

1、十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术，或十二指肠、空肠吻合术。

2、空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。

3、肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

先天性小肠闭锁与狭窄的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

病情轻者，通过及时的救治，预后较好；病情严重者，未及时治疗，则预后较差。

本病可伴发穿孔引起腹膜炎，出现中毒性休克等多种并发症，严重威胁患儿生命。

经积极正规治疗，一般可改善患儿症状。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解患儿的症状。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长应注意安抚患儿，避免患儿过度哭闹。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿2周后复查。

1、术后患儿的家长应遵医嘱观察患儿的基本情况，若发现患儿仍有腹胀、无胎便排出等情况，应及时告知医生。

2、家长应注意保护患儿的引流管，避免患儿抓拉，防止管道受压堵塞。

3、家长应及时帮助患儿清洁、消毒手术部位，注意不要沾水，可使用湿毛巾避开手术部位为患儿进行擦澡。

在积极配合治疗的同时，应遵医嘱喂养患儿。

患儿可以进食后，家长应循序渐进地增加喂奶量，按患儿需求进行哺乳。

术后患儿应严格遵医嘱禁食，至肠道功能恢复。

妊娠期避免接触有毒有害物质，并坚持孕检，可以降低本病的发生风险。