小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征（infantile virus-associated hemophagocytic syndrome）又称为小儿病毒相关性噬血细胞综合征，是最常见的小儿继发性噬血细胞综合征。本病主要由于爱泼斯坦病毒（EBV）及其他病毒感染所致。患儿常见症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、水肿、腹胀、咳嗽、喘息、呼吸困难等。小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗包括对症治疗、药物治疗、化学治疗等。预后取决于病情严重程度，以及是否尽早进行诊断与治疗。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征本身不会传染，但与本病相关的部分类型病毒（如疱疹病毒、麻疹病毒、肝炎病毒）具有传染性。可通过血液传播、体液传播、呼吸道飞沫传播、直接/间接接触传播或者母婴垂直传播。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的发病率要高于原发性噬血细胞综合征（约1.2/100万），但暂无确切发病率报道。

好发于EB病毒感染的儿童。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征主要是由于各种病毒感染所致，可以为单一病毒感染，也可以为多种病毒复合感染。其中，以爱泼斯坦病毒（EBV）最为常见，其次，巨细胞病毒、腺病毒、疱疹病毒感染引起也较为常见。另外，也有麻疹病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒等引起本病的报道。

患儿通常在病毒感染2~6周后起病，症状轻重不等，一般病程为1~8周。患儿常见症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、消化道症状、呼吸系统症状、神经系统症状等。

1、发热

多数患儿均会出现持续高热（38.5~40℃），持续达1周左右，抗生素治疗无效。

2、肝脾及淋巴结肿大

肝脾肿大明显，约一半患儿可出现淋巴结肿大，淋巴结无压痛。

3、皮疹

多为一过性皮疹，呈红色小丘疹，随病情好转而消退。部分患儿也可出现皮肤瘀点、瘀斑。

4、消化道症状

患儿肝功能受损时，可出现黄疸、水肿、腹胀、食欲低下等消化道症状。

5、呼吸系统症状

发生肺部炎症及胸腔积液时，患儿可出现咳嗽、喘息、呼吸困难等呼吸系统症状。

6、神经系统症状

患儿一般在病程晚期（也可在早期出现）出现神经系统症状，如兴奋、抽搐、颈强直、偏瘫、意识障碍等。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征可并发间质性肺炎、低蛋白血症、肾衰竭、呼吸衰竭、多器官功能障碍综合征（MODS）、弥散性血管内凝血（DIC）等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？目前有什么症状？

2、什么时候发现的症状？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、做过哪些检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、孩子平时身体怎么样？

7、身边出现过类似症状的人吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、皮疹、水肿等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、凝血功能、血气分析、病原学检查、脑脊液检查、B超、CT、MRI、病理检查等检查。

1、医生通过视诊，可以观察患儿有无皮疹、黄疸、水肿等，有助于初步诊断。

2、医生通过触诊，可以检查患儿是否存在肝脾肿大、淋巴结肿大、局部压痛等，有助于诊断。

3、医生通过叩诊，可以检查患儿是否存在腹水、胸水等，帮助评估病情。

4、医生通过听诊，可以检查患儿是否存在啰音、哮鸣音、心脏杂音等心肺受累表现，协助诊断。

5、医生通过神经系统专科查体，可以检查患者是否存在神经系统受累体征，如肌力异常、肌张力降低、神经反射减弱或消失、感觉及运动系统功能障碍和意识状态异常等。

1、血常规

多数患儿表现为部分或全血细胞减少，可能是病毒感染抑制骨髓的结果。对诊断具有一定价值，并且可以用于病情监测。

2、血生化

（1）三酰甘油：高甘油三酯升高是本病的特征性改变之一。当三酰甘油＞3.0mmol/L时，具有诊断价值。

（2）肝肾功能损害：部分患儿可出现丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮等指标升高，提示出现肝肾功能损害，影响预后。

（3）血清铁蛋白：当血清铁蛋白≥500μg/L时，具有诊断价值，并且可以作为病情变化的监测指标。

（4）自然杀伤细胞（NK细胞）活性：患儿NK细胞活性下降或缺失，具有诊断价值。

（5）可溶性白细胞介素受体（sCD25）：可溶性白细胞介素受体升高，可以支持诊断。

3、凝血功能

患儿处于活动期时，可有纤维蛋白原降低，活化部分凝血酶时间延长等。当纤维蛋白原≤1.5g/L时，具有诊断价值。

4、血气分析

当患儿出现低氧血症时，提示肺部受累可能。

5、病原学检查

（1）血清学检测：可以用于发现患儿血清中有无病毒抗体阳性，对诊断具有重要意义。但病毒抗体阴性不能排除本病的诊断。

（2）分子生物学方法：如聚合酶链反应、原位杂交、Southern印迹杂交等，可以检测患儿血清、淋巴结、骨髓等组织中有无相关病毒的DNA，诊断准确率较高。

6、脑脊液检查

当患儿脑脊液细胞数增多，蛋白升高时，提示中枢系统受累可能。

病理检查：是确诊本病的重要手段之一，可以通过骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结等多部位取材，制作成病理标本，进行显微镜下观察。发现典型的巨噬细胞吞噬现象时，具有重要诊断意义。

1、B超

B超在小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的诊断上也可以起到一定作用。如B超发现患儿脾大、淋巴结肿大等，对诊断具有支持性作用。

2、CT、MRI

头部CT、MRI，可以帮助医生明确患儿有无中枢系统病变。

医生根据患儿出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、皮疹、水肿等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、凝血功能、血气分析、病原学检查、脑脊液检查、B超、CT、MRI、病理检查等检查，即可明确诊断。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗，应强调早发现、早诊断、早治疗。治疗方法包括对症治疗、药物治疗、化学治疗、骨髓移植等。

1、对于持续高热者，可以酌情给予物理降温或退热药物。

2、对于出现水电解质紊乱者，应及时补液，纠正水电解质紊乱。

3、对出现肝功能损害者，应给予护肝治疗。

4、继发细菌感染时，应给予抗生素治疗。

5、对于免疫缺陷、中性粒细胞减少症者，可给予丙种球蛋白静脉输入，提高免疫力，减少机会性感染。

1、抗病毒药物

应根据患儿所感染的病毒类型，选用相应的抗病毒药物治疗。部分类型的病毒感染进行单独抗病毒药物治疗的效果不明确，应联合免疫化疗药物使用。常用的抗病毒药物有阿昔洛韦、更昔洛韦等。

2、激素治疗

适用于并发多器官功能障碍综合征（MODS）、DIC及中枢神经系统受累者，使用时间一般不超过1周，无效即停药。常用药物有泼尼松、地塞米松等。

3、人粒细胞集落刺激因子

可刺激患儿骨髓产生和释放粒细胞，减少继发性感染可能。

阿昔洛韦、更昔洛韦、泼尼松、地塞米松、人粒细胞集落刺激因子

该疾病一般无需手术治疗。

化学治疗：简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。目前对于本病，国内外主要应用HLH-2004方案，给予地塞米松、依托泊苷、环孢素联合化疗，可达到控制本病活化进展的目的。

骨髓移植：适用于复发或难治者。相关研究显示，异基因造血干细胞移植对噬血细胞综合征的治愈率可达67%左右。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于病情严重程度，以及是否尽早进行诊断与治疗。病情较轻者，经及时诊治，病情可得到有效控制，预后较好；病情较重者，可出现严重并发症，病死率高，预后较差。

1、本病可导致患儿出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、皮疹、水肿、腹胀、咳嗽、喘息、呼吸困难等，严重影响患儿的日常生活。

2、本病可并发间质性肺炎、肾衰竭、呼吸衰竭、多器官功能障碍综合征（MODS）、弥散性血管内凝血（DIC）等多种严重并发症，危及患儿生命。

病情较轻者，有一定自愈倾向；病情较重者，本病无法自愈，需及时就医。

病情较轻者，经积极诊治，本病一般可治愈；病情较重者，出现严重并发症时，很难被治愈。

患儿及家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，控制病情发展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、皮疹、水肿、腹胀、咳嗽、喘息、呼吸困难等，严重影响患儿的日常生活。患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家长应多关心患儿，多与患儿交流，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在天气晴好的时候带患儿进行户外活动，增强免疫力。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、避免带患儿去人群密集的地方，外出时为患儿佩戴口罩，并携带免洗消毒液。

6、家长应勤为患儿换洗衣物及床单被罩，洗涤干净后放置在阳光下晾干。

7、注意保护患儿，避免外伤出血。

8、及时随天气变化为患儿添减衣物，防止着凉。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿进行血常规、生化及影像学等项目的复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、限制钠盐的摄入。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意卫生，帮助小儿养成勤洗手的习惯。

2、均衡饮食，规律锻炼，增强机体免疫力。