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疾病名称: 小儿大脑半球胶质瘤疾病英文名称: glioma of cerebral hemisphe...
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疾病名称: 小儿大脑半球胶质瘤
疾病英文名称: glioma of cerebral hemisphere in childhood
疾病别名: 小儿大脑半球神经胶质瘤
疾病概述:
小儿大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)是一种比较常见的儿童颅内肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的10%~14%。本病病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。患儿常见症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等。小儿大脑半球胶质瘤的治疗是以手术、化疗、放疗为主的综合治疗。部分肿瘤恶性程度较低的患儿,经积极诊治,预后相对较好;而肿瘤恶性程度较高者,预后相对较差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关,具体遗传方式不详
就诊科室: 小儿科、急诊科
发病部位: 头部、颅脑
常见症状: 头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常
主要病因: 病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关
检查项目: 体格检查、脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI
重要提醒: 手术切除程度和术后辅助治疗情况是影响本病预后的主要因素,因此本病应积极、系统的进行诊治。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
小儿大脑半球胶质瘤约占儿童颅内肿瘤的10%~14%,较成人相对少见,暂无确切的发病率报道。
流行病学-好发人群:
各年龄组均可发病,婴儿少见。
病因-总述:
小儿大脑半球胶质瘤的病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、外伤、病毒感染等有关。目前已经肯定的是,电离辐射、多环芳香烃类化合物以及亚硝酸胺类化合物,均可诱发本病。其中,高级别的胶质瘤患儿往往存在染色体异常,但具体遗传学特性尚不清楚。
症状-总述:
患儿的症状主要包括颅内压增高和局灶性神经系统两大类表现。由于儿童的颅内压增高代偿能力较强,并且局灶性神经系统症状出现较晚,因此患儿通常病史较长(1年左右),直到部分患儿代偿能力不全,才会出现急性起病或症状突然加重。
症状-典型症状:
1、颅内压增高
(1)头痛:是本病患儿颅内压增高的主要表现,婴幼儿对头痛不能很好地表达,仅表现为阵发性哭闹不安或用手击头等。一般失明后,头痛常明显减轻。
(2)恶心、呕吐:可伴随头痛出现,但多在病程晚期才出现,呕吐性质为间歇性和喷射性,易在清晨发生。
2、局灶性神经系统症状
(1)癫痫发作:约50%的患儿会出现癫痫发作,且多为本病的首发症状,发作形式包括癫痫大发作和局限性癫痫发作。
(2)肢体运动障碍:通常在病程晚期出现,且程度较轻。可表现为一侧肢体肌力较弱,动作不灵活,在穿衣、解扣、拿勺吃饭时尤为明显。
(3)精神行为异常:本病患儿均可出现不同程度的精神行为异常,尤其是额叶病变者症状最为明显,表现为呆滞、淡漠等精神症状,以及反应迟钝、注意力下降、记忆力减退等行为异常。
症状-并发症:
小儿大脑半球胶质瘤可并发脑疝、失明、脑出血、偏瘫、神经内分泌异常等并发症。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子现在有什么症状?
2、什么时候出现这些症状的?
3、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?
4、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
5、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、孩子最近受过外伤吗?
7、家族中有人有类似的症状吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子的情况严重吗?
2、症状还会加重吗?
3、孩子需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、必须要手术吗?
6、如果治好了会有后遗症吗?
7、平时生活中需要注意什么?
8、孩子需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查。
检查-体格检查:
1、医生通过视诊,可以检查患儿是否存在前囟膨隆、颅缝裂开、癫痫发作等异常,有助于评估病情。
2、医生通过眼底和视力检测,可以检查患儿是否存在视乳头水肿、视力减退等异常,可以协助诊断。
3、医生通过触诊,可以检查患儿有无肌力异常、肌张力异常、巴宾斯基征阳性、头围明显增大等体征,用来判断神经系统受损情况。
检查-其他检查:
脑电图:对于小儿大脑半球胶质瘤的定侧及定位均有帮助,特别是以癫痫为首发症状的患儿。
检查-影像学检查:
1、颅骨X线平片
主要表现为颅内高压征象,少枝细胞瘤可见病理性钙化,具有一定诊断价值。
2、CT
多表现为半球深部的低密度或等密度病变,可有囊变和坏死出血,少枝细胞瘤可见钙化,占位效应和周围水肿带明显,是诊断的主要检查手段之一。
3、MRI
多数肿瘤呈长T1长T2信号,边界不清,不易与周围水肿鉴别,增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示,是诊断的主要依据之一。
诊断-诊断原则:
医生根据患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、精神行为异常等症状,结合体格检查,以及脑电图、颅骨X线平片、CT、MRI等检查即可明确诊断。
诊断-诊断依据:
世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ~Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。另外,小儿大脑半球胶质瘤根据病理类型,分为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)和少枝胶质细胞瘤(0.9%)。
治疗-治疗原则:
小儿大脑半球胶质瘤的治疗目的是尽可能的将肿瘤组织全部切除,以缓解癫痫或肿瘤其他的继发症状。治疗方法包括对症治疗、手术治疗、化疗、放疗等。
治疗-对症治疗:
1、对于反复癫痫发作者,应给予抗癫痫药物治疗,如卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、乙琥胺等。
2、对于颅内高压表现明显者,需给予甘油、甘露醇、地塞米松、呋塞米等药物,进行降颅压处理,防止脑疝发生。
治疗-药物治疗:
本病目前尚无特效的治疗药物,主要是通过药物进行化学治疗和对症处理。
治疗-相关药品:
卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、乙琥胺、甘油、甘露醇、地塞米松、呋塞米、替尼泊苷、甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱、紫杉醇、卡铂
治疗-手术治疗:
1、对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,应尽早行全切除或近全切除术。
2、对于额叶或颞叶的肿瘤,可行脑叶切除术。
3、对于恶性程度较高的肿瘤,也应尽可能全部切除。
4、对于额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极行内减压术。
治疗-放化疗:
1、化学治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。目前倾向于联合化疗,可以提高疗效。常用化疗药物包括替尼泊苷、甲氨蝶呤、博来霉素、长春新碱、紫杉醇、卡铂等。
2、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。一般建议在患儿术后状况恢复后,尽早进行放射治疗。
(1)对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,术后应行放疗或立体定向放射外科治疗。
(2)对于恶性程度较高的肿瘤,残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科治疗。
治疗-其他治疗:
康复训练:患儿术后,应根据具体情况,积极开展恢复肢体功能的康复训练,如改善肌力的训练、改善关节活动度的训练、平衡训练、穿戴支具护具等。对于存在语言障碍的患儿,应进行有针对性的语言康复训练,以最大限度地恢复患儿的社交能力。
治疗-治疗周期:
小儿大脑半球胶质瘤的治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
小儿大脑半球胶质瘤的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
小儿大脑半球胶质瘤的预后取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。对于低级别的星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,经积极诊治,一般可以获得长期生存,预后相对较好;而高级别的胶质瘤,以及存在染色体异常者,预后较差。
预后-危害性:
1、本病可引起患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常等症状,严重影响患儿的日常生活。
2、本病可并发脑疝、失明、脑出血、偏瘫、神经内分泌异常等并发症,严重威胁患儿生命健康。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
部分低级别的星形细胞瘤及少枝胶质细胞瘤患儿,经积极诊治,病情可得到有效改善,能够获得长期生存;而恶性程度较高者,很难被治愈。
预后-复发性:
约34.3%的患儿术后会出现复发。
预后-后遗症:
约75.5%的患儿遗留有神经功能缺陷。
预后-生存周期:
低级别星形细胞瘤患儿的5年生存率为83%左右;少枝胶质细胞瘤的5年生存率为75%~85%左右;胶质母细胞瘤患儿根治切除术后的5年无肿瘤进展生存率为17%~35%左右;多形胶质母细胞瘤的5年生存率为7.9%左右。
日常-总述:
患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,防止疾病的复发,并延长患儿的生存时间。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可引起患儿出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体运动障碍、失语、精神行为异常等症状,严重影响患儿的日常生活,患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,逐渐变得自卑,甚至抑郁。
2、护理措施
家长应多陪伴、关心患儿,多位患儿讲述治愈者的故事,并且为患儿安排有意思的游戏,调动患儿的情绪,使其积极配合治疗。
日常-用药护理:
患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、腹痛等情况,及时告知医生。
日常-生活管理:
1、家长应为患儿提供温湿度均舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、家长可为卧床休息的患儿按摩肢体,防止出现肌肉萎缩和静脉血栓。
4、患儿身体好转后,应尽早下床活动,规律运动,增强机体免疫力。
5、家长可在专业人士的指导下帮助患儿进行康复训练,提高患儿正常生活的能力。
6、家长可请专业人士对家中家具进行甲醛测试,避免患儿生活在有毒有害物质环境中。
7、家长应戒烟酒。
日常-复诊须知:
患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿一个月后复查。
日常-术后护理:
1、术后患儿家长应遵医嘱观察患儿的呼吸、脉搏及引流管情况,若出现异常,及时通知医生。
2、注意保护切口,定时消毒、换药,保持其清洁、干燥。
饮食调理:
患儿在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。
饮食建议:
1、家长可为患儿准备高蛋白、高热量、易消化的食物,可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。
2、多吃蔬菜、水果,补充维生素,增强免疫力。
3、适量摄入含纤维素的食物,并适量饮水,保持身体的正常代谢。
4、建议患儿清淡、规律进食,可少量多餐。
饮食禁忌:
1、患儿要少吃油腻、高盐、高脂食物。
2、患儿应少喝碳酸饮料,少吃垃圾食品。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、有家族史的人群可进行遗传咨询。
2、家长应戒烟,避免小儿吸二手烟。
3、避免小儿长期置身于有毒有害物质环境中。
4、妊娠期间应戒酒。
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