小儿低氯性氮质血症综合征

小儿低氯性氮质血症综合征（hypochlorine azotemia syndrome in children）又名小儿Blum综合征、小儿肾前性功能衰竭综合病征，是由于各种原因致电解质丧失过多，引起的高度细胞外液丢失，此时肾脏虽无器质性病变，但因血容量不足致非蛋白氮排泄受限，形成氮质血症，同时伴有低氯、低钠血症。患儿在纠正水、电解质紊乱后，病情可很快好转，一般预后良好。

本病不具有传染性。

在临床较为常见，具体发病率尚无大样本数据统计。

无特定人群。

小儿低氯性氮质血症综合征是由各种原因使肾灌流不足所致，虽然有肾功能不全，但是无肾脏的器质性病变，主要因肾脏的血液灌注减少而导致肾小球的滤过率下降，使肾脏的排泄能力降低，出现少尿或无尿的症状，并最终引起水、电解质和代谢废物在体内积聚。

引起本病的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等，也可以见于严重的水肿和腹水等情况。此外，继发于失血、低血压、脱水综合征、ADH分泌综合征、心搏出量减少、手术后时期、肿瘤病后期、使用血管收缩药等情况的肾灌流不足也可导致小儿低氯性氮质血症综合征的发生。

低氯性氮质血症综合征患儿易疲劳，常见表现为厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、嗜睡、心律不整等。病情严重者还可出现烦渴、惊厥和昏迷。

病情严重者可致肾实质损害，并发尿毒症、高钾血症、肺水肿、充血性心力衰竭等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？目前有什么症状？

2、孩子最近容易疲劳吗？

3、最近二便正常吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、为什么会得这个病？

3、孩子的症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、会有后遗症吗？会影响孩子的寿命吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、嗜睡等相应症状，需及时就医。医生可能建议其进行血常规检查、血液生化检查、尿液检查、胸部X线、颅脑CT、心电图检查等。

1、血常规检查

患儿血常规检查可见白细胞增多、血小板减少以及贫血征象。

2、血液生化检查

可出现肌酐和尿酸增高、凝血酶原消耗减少，常提示高氮质血症、高磷酸盐血症、低钠血症、高钾血症等征象。

3、尿液检查

尿量少而尿比重增高，可有白蛋白尿。

心电图检查：是临床上心脏检查的首选方法，可用于判断患儿是否存在心律失常、心肌缺血等情况。本病患儿心电图检查有高钾血症改变。

1、胸部X线

初步排除心脏及肺部实质性病变，辅助本病的诊断。

2、颅脑CT

可排除颅内占位性病变、颅脑损伤、脑血管病等，有助于本病的诊断。

医生根据厌食、恶心、呕吐、少尿、嗜睡、烦渴等典型症状，结合发病的原因，以及实验室和影像学检查结果，即可进行诊断。

小儿低氯性氮质血症综合征以对因治疗为主，应积极纠正低血压、休克和电解质紊乱，并针对原发疾病进行治疗。

静脉输注氯化钠注射液，以纠正水、电解质紊乱。

氯化钠注射液

本病一般无需手术治疗。

小儿低氯性氮质血症综合征的治疗周期一般为1~2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病如果能早期诊治，一般预后良好；但若延误治疗，随着病情的发展可引起肾实质损害，并发尿毒症、充血性心力衰竭等严重后果，甚至可致患儿死亡。

病情严重者可发生严重衰竭、惊厥和昏迷，甚至并发尿毒症、高钾血症、肺水肿、充血性心力衰竭等严重后果，还可危及患儿生命。

经过早期规范治疗，患儿通常可获得临床治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助疾病痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律锻炼，增强机体免疫力。

4、家长应及时督促患儿排尿，避免患儿憋尿。

5、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，并为其换内衣裤。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿3~6个月复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应给予患儿清淡、低磷低蛋白饮食，注意尽量选取优质蛋白食物。

2、适量吃些新鲜蔬菜水果。

3、合理饮水。

1、患儿忌腌制食物。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

以下方法有可能会降低发病的风险：

1、积极防治致病因素，如失血、低血压、脱水综合征、ADH分泌综合征、心搏出量减少、手术后时期、肿瘤病后期、使用血管收缩药等。

2、注意保护小儿，避免烧伤等意外情况的出现。