小儿癫痫发作诱发失语综合征

小儿癫痫发作诱发失语综合征（infantile Landau-Kleffner syndrome，LKS）又称为小儿Landau-Kleffner综合征或小儿获得性癫痫性失语，是一种比较罕见的癫痫综合征。本病病因不清，可能与免疫、脑神经元损伤、遗传因素等有关。患儿常见症状为获得性失语、癫痫发作、行为和智能异常等。小儿癫痫发作诱发失语综合征的治疗包括药物治疗、手术治疗和康复训练等。本病的预后差异较大，一般6岁以后出现语言缺陷且早期治疗者，预后较好；而5岁以前起病，且治疗较晚者，预后较差。

无传染性。

本病较为罕见，目前暂无确切的发病率报道。

好发于3~9岁儿童，男女比例为2∶1。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因尚不明确，可能与免疫、代谢、脑神经元损伤、遗传因素等有关。约12%的患儿具有癫痫家族史。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的患儿，通常最初表现为获得性失语，约70%的患儿可出现癫痫发作，癫痫发作可在失语之前或之后，或二者同时发生，另外30%患儿从无癫痫发作。大部分患儿还可出现行为和智能异常。

1、获得性失语

获得性失语是本病的一个突出特点，多于6岁前发生，最初都有语言理解能力的丧失，典型表现为言语听觉性失认，但可以理解他人的手语并能用手势表达要求，随后，可逐渐出现语音流量受损、错语、发音错误等。病情较重者会出现完全缄默，甚至对非语言性的声音也失去反应，常被误认为耳聋。失语的严重性常呈波动性，即好转与加重交替出现，或完全缓解后再次复发。但失语持续时间超过1~2年时，语言能力很少能完全恢复，很可能留下终生的语言缺陷。

2、癫痫发作

癫痫发作对于本病的诊断并不是必需的，约70%的患儿可出现癫痫发作，癫痫发作可在失语之前或之后，或二者同时发生，另外30%患儿从无癫痫发作。发作形式包括部分运动性、不典型失神、全身强直阵挛发作、失张力发作等，但发作频率较少，抗癫痫药物容易控制且有自限性。常见症状有突然意识不清、呼吸暂停、面色青紫、四肢抽动、四肢强直、口吐白沫、双眼凝视或上翻、面部抽动、感觉异常等。

3、行为和智能异常

本病患儿的精神行为异常主要表现为多动，约占患儿的72%，其次为脾气暴躁、易激惹、孤独症样表现等。少数患儿可出现轻度智能减退，智商测定一般为语言智商降低而操作智商基本正常。

小儿癫痫发作诱发失语综合征常合并呼吸道感染、高血压、抑郁症、社会适应障碍等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？目前有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子有过癫痫发作过吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子最近受过外伤吗？特别是头部？

8、家里人有类似症状的吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、孩子以后能正常生活吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现获得性失语、癫痫发作、行为和智能异常等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、代谢筛查、CT、MRI、脑电图等检查。

1、医生可以通过视诊，亲眼见到某些患儿的癫痫发作，或是查看家属拍摄患儿发作的视频，如肌阵挛性癫痫、失神发作、复杂局灶性发作等，可以确定患儿的癫痫发作形式，有助于诊断和治疗。

2、医生通过触诊，可以检查患儿有无肌力异常、肌张力异常、腱反射亢进或消失、病理征阳性等体征，有助于初步诊断。

3、医生通过听诊，可以检查患儿是否存在呼吸音异常、啰音等呼吸道感染征象。

4、医生还可以通过一些失语测验，如Halstead-Wepman失语症筛选测验、明尼苏达失语测验等，判断患儿的失语类型及严重程度，可以协助诊断和治疗。

1、血常规

医生可以通过血常规，了解患儿是否存在贫血、溶血、感染等征象，有利于评估病情。

2、血生化

医生通过血生化检查，可以帮助查找癫痫的病因，还能够辅助监测药物的不良反应。常用的检测项目包括血糖、电解质、肝肾功能、丙酮酸、乳酸等。

3、代谢筛查

某些代谢性疾病，与小儿癫痫有密切关系，因此对于儿童癫痫者，需常规进行代谢筛查，有助于诊断和鉴别诊断。

脑电图（EEG）：本病患儿的脑电图典型异常表现是反复出现高幅棘波、尖波及棘慢波。几乎所有患儿均会出现睡眠中双侧夜间持续性棘慢波活动（CSWS），因此脑电图检查对于本病的诊断具有重要意义。

CT、MRI：本病患儿的CT或MRI检查一般无明显异常，这说明本病一般没有神经系统的结构异常，对于鉴别诊断具有一定价值。

医生根据患儿出现获得性失语、癫痫发作、行为和智能异常等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、代谢筛查、CT、MRI、脑电图等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患儿是否存在伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECCT）、Lennox-Gastaut综合征（LGS）等其他癫痫综合征。

1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECCT）

BECCT是一种儿童常见的特发性癫痫，与本病有一些共同点：均为年龄依赖性的功能性癫痫；发作频率相对较少；多在睡眠中发作；EEG异常为颞部为主的尖慢波综合；睡眠中放电明显增多；无脑部器质性病变。不同点为BECCT无持续的获得性失语，亦无其他明显的心理行为方面的异常。

2、Lennox-Gastaut综合征（LGS）

LGS与本病的区别主要在于：LGS的癫痫发作可出现强直发作，常表现为全面的智能减退，且LGS多继发于器质性脑病。

本病目前尚无特效的治疗方法，治疗重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。治疗方式包括药物治疗、手术治疗和康复训练。

1、抗癫痫药物

目前多数认为，丙戊酸钠、乙琥胺可以部分或短时控制癫痫发作，但对语言和EEG的改善不明显。另有报道表示，苯二氮卓类药物（如地西泮、氯硝西泮等）对本病各方面的症状都有一定效果，但不能改善长期的神经心理问题。

2、激素治疗

目前已有大量文献表明，皮质类固醇激素可改善语言功能，控制癫痫发作，促进脑电图好转。建议激素治疗应早期、足量、缓解减量和长期维持，常用的药物有强的松、甲基强的松龙等。

3、其他药物

（1）安非他明可迅速改善患儿的脑电图异常。

（2）免疫球蛋白可明显改善患儿的语言功能和脑电图异常，但停药后有可能复发。

丙戊酸钠、乙琥胺、地西泮、氯硝西泮、强的松、甲基强的松龙、安非他明、免疫球蛋白

多点软膜下切断术（MSTs）可以全面改善本病的症状，有效阻断癫痫放电的同步化，并保留正常的功能联系。

康复训练：无论是在疾病的活动期还是在恢复期，都需要强调语言康复训练的重要性。积极、长期的语言康复训练，对于患儿语言功能的恢复至关重要。可以采取单音节发音、复述、阅读、背诵，以及与肢体语言相结合等方法。康复训练的形式包括发音训练、识数训练、识字训练、会话训练等。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的治疗周期一般为6~12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

LKS的癫痫发作，经积极治疗，一般预后良好。但是语言功能的恢复并不乐观，发病年龄越小，预后越差，一般5岁前发病者，几乎均留有不同程度的语言障碍。

1、本病可造成患儿出现获得性失语、癫痫发作、行为和智能异常，严重影响日常生活。

2、较长时间的失语，会导致患儿遗留语言交流障碍、学习困难、心理行为异常，影响患儿的社会适应性。

3、本病可合并呼吸道感染、高血压、抑郁症等，威胁患儿身心健康。

本病的癫痫发作有一定的自限性，通常15岁后很少再发生癫痫。但是本病的获得性失语和精神行为异常无法自愈，需及时诊治。

6岁以后发病者，经积极诊治，病情可基本得到恢复；5岁以前起病者，几乎均留有不同程度的语言障碍，很难被治愈。

5岁以前起病者，几乎均留有不同程度的语言障碍，甚至造成社会适应障碍。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，提高患儿的社会适应能力。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可造成患儿出现获得性失语、癫痫发作、行为和智能异常，严重影响日常生活，不仅使患儿产生自卑的心理，还会降低患儿的社会适应能力，患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，不要嘲讽患儿，多点耐心，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，避免自行停药。

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈或者比较危险的运动，如跳水。

3、患儿癫痫发作时，家长应保持镇静，清理周围物品，防止误伤患儿，避免强力压制患儿，并且应将患儿发作全过程记录下来。

4、家长应在专业人士的指导下帮助患儿进行康复及生活训练，以便提高患儿的社会适应能力。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿三个月后复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿应适量饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、注意保护小儿，防止外伤。

3、积极治疗原发病，如免疫、代谢疾病。