小儿发育性角回综合征

小儿发育性角回综合征（infantile developed Gerstmann syndrome）是一种较为少见的临床综合征，具体是指在Gerstmann综合征（手指失认、左右失认、失写、失算四联征）的基础上伴有特殊的学习能力下降。本病主要由于缺血性脑血管病、肿瘤、外伤所致。患儿常见症状包括计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降。小儿发育性角回综合征的治疗以对因治疗和康复治疗为主。本病预后取决于原发病是否得到根治。

无传染性。

本病较为少见，暂无确切的发病率报道。

好发于患有脑血管病的儿童。

小儿发育性角回综合征的病因，主要包括脑血管病、肿瘤、外伤所致，尤以大脑中动脉皮质支缺血性损害最为多见。另外，一氧化碳中毒、铅中毒、休克、病毒性脑炎、心脏粘液瘤等也可引起本病。

当患儿脑部病变局限于优势半球顶枕颞交界区时，即可出现典型四联征，但临床上，绝大多数患儿病变累及范围广泛，常伴有特殊的学习能力下降。

1、手指失认

表现为对自己和他人双手各指的名称和识别能力丧失。比如，让患儿伸出食指，患儿可能伸出中指，以及无法模仿他人的手指动作等。

2、左右失认

表现为不能分辨自身的左右，且对空间方位也不能辨别。比如，让患儿用右手摸左耳，或伸出左脚等动作时，患儿会出现辨别不清的混乱场面。

3、失写

主要表现为听写困难，病情较轻者，可以抄写，但常有漏笔或错写；病情较重者，抄写及默写均困难。

4、失算

表现为计算困难，以笔算障碍较为明显。

5、特殊的学习能力下降

绝大多数患儿会伴有特殊的学习能力下降，表现为书面语学习能力下降（即阅读与书写能力很差），而口语理解表达相对正常。

小儿发育性角回综合征可并发社会适应障碍、焦虑、抑郁、学习障碍等并发症。

部分患儿可伴有不同程度的命名性失语、失读、感觉性失语、失用等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子最近有过煤气中毒的经历吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子最近受过外伤吗？

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？影响正常生活吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及CT、MRI等检查。

1、医生通过视诊，可以观察有无外伤、皮疹、肿块、意识障碍等，有助于初步诊断。

2、医生通过听诊，可以判断患儿有无心脏杂音、啰音等心肺异常，可以协助诊断。

3、医生通过触诊和叩诊，可以检查患儿有无淋巴结肿大、心脏扩大、胸腔积液、移动性浊音阳性等异常，有利于评估病情。

4、医生通过神经系统专科检查，可以判断患儿有无学习能力障碍、智力低下、失认、失写、失算、左右定向力障碍等异常，对诊断具有重要价值。

CT或MRI：头部CT、MRI检查，能够很好地显示颅脑各类良恶性肿瘤、脑部炎性病变、脑血管病变等，可以帮助医生查找病因，指导治疗。

医生根据患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等症状，结合体格检查，以及CT、MRI等检查即可明确诊断。

本病的治疗目的在于，早诊断、早治疗，在治疗原发病的基础上，积极进行康复治疗，以利于病情恢复，提高患儿的生活质量。

一般无特效药物，主要是针对病因进行治疗。

氯吡格雷、替格瑞洛、普通肝素、低分子肝素、吡拉西坦、依达拉奉、胞二磷胆碱。

脑血管病及脑肿瘤引起时，应根据具体肿瘤性质、血管病变部位，考虑手术治疗。

康复治疗：由于本病患儿的口语表达能力相对正常，因此应充分利用患儿的口语学习能力，进行康复训练，配合针对阅读障碍（语音识别、音素意识指导、声学训练、流畅性训练等）及书写障碍的训练（如描点训练、易码训练、视觉工作记忆训练等），改善患儿的学习能力。

小儿发育性角回综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿发育性角回综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于原发病是否得到根治。脑血管病引起者，经积极诊治，多数患儿可恢复正常的生活或自理能力，预后较好；少数恶性肿瘤及病情严重者，预后相对较差。

1、本病可导致患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等，严重影响患儿的日常生活、学习。

2、本病可并发社会适应障碍、焦虑、抑郁、学习障碍等并发症，威胁患儿身心健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

多数良性病变引起者，一般可随原发病的治愈而治愈；少数恶性病变者，很难被治愈。

患儿家长及患儿在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助提高患儿的生活能力。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现计算不能、学习能力下降等症状，严重影响患儿的日常生活、学习，还可能引起患儿出现社会适应障碍等，使患儿不能独立自主的生活，家长也可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家长应加强对患儿心理状态的关注，多关心、陪伴患儿，多与患儿进行沟通、交流，了解患儿内心的压力，帮助患儿缓解精神的紧张，使患儿放松心态，积极配合治疗。

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、家长在专业人士的指导下帮助患儿进行生活训练，提高患儿的生活自理能力。

3、养成规律锻炼的习惯，增强身体抵抗力。

4、尽早对患儿进行教育干预，帮助患儿多学习文化知识。

5、家长应将有毒有害物质放置在患儿接触不到的地方，如铅。

家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每3个月复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、家长应为患儿准备营养均衡、多样化的饮食。

2、对于有脑血管疾病的患儿，应保持低盐、低糖、低脂饮食。

3、多吃新鲜应季的水果蔬菜，提高身体抵抗力。

1、患儿忌挑食、偏食。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极防治原发病，如脑血管病、肿瘤。

2、日常注意保护小儿，避免接触有毒有害物质，如铅。