小儿肥胖通气不良综合征

小儿肥胖通气不良综合征（infantile obesity hypoventilation syndrome）又称为小儿Pickwickian综合征或小儿肥胖-肺换气低下综合征，是肺泡换气低下综合征的一个类型。本病主要由于过度肥胖所致。患儿常见症状包括青紫、呼吸窘迫、呼吸暂停、打鼾、咳嗽、气短、心悸、下肢水肿、乏力等。本病的治疗包括对症治疗、一般治疗、药物治疗和手术治疗。部分患儿，经积极诊治，病情可得到有效缓解，预后相对较好；病情较重及未及时诊治者，预后较差。

无传染性。

肥胖通气不良综合征以成人多见，小儿比较少见，暂无确切的发病率报道。

好发于过度肥胖的儿童。

小儿肥胖通气不良综合征的病因尚未完全阐明，目前多认为与过度肥胖有关。肥胖可引起限制性通气障碍、呼吸肌功能障碍、血液黏稠度增加、呼吸中枢抑制等，最终导致患儿出现通气功能低下和（或）呼吸衰竭。

患儿可由于通气功能低下、呼吸中枢抑制、重要器官缺氧、血液黏稠等因素，引起通气不足、呼吸系统、心血管系统、神经系统等各系统症状。

1、通气不足表现

患儿可因通气不足，出现一系列呼吸衰竭表现，如青紫、呼吸窘迫等。

2、呼吸系统症状

患儿呼吸浅促，夜间常出现呼吸暂停、打鼾等。

3、心血管系统症状

早期，心功能不全较轻，患儿主要表现为咳嗽、气短、心悸、下肢水肿等；当心力衰竭进一步加重时，可出现呼吸困难、青紫、少尿、血压升高、端坐呼吸等，甚至出现全心衰。

4、神经系统症状

患儿由于缺氧，神经系统可能出现乏力、头痛、烦躁不安、谵妄、抽搐、等，甚至产生幻觉及其他精神行为异常。少数患儿可出现智力减退、反应迟钝等。

小儿肥胖通气不良综合征可并发红细胞增多症、高血压、呼吸衰竭、心力衰竭、呼吸道感染、上呼吸道梗阻、肺栓塞等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？体重是多少？

2、平时饮食怎么样？喜欢运动吗？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、做过哪些检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、睡觉怎么样？憋醒过吗？

7、还有什么症状吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、有推荐的治疗方案吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现青紫、呼吸窘迫、呼吸暂停、打鼾、咳嗽、气短、心悸、下肢水肿等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血气分析、肺功能检查、X线、心电图等检查。

1、医生通过视诊，可以检查患儿有无皮肤及黏膜青紫、下肢水肿、肥胖等体征，可以协助诊断。

2、医生通过听诊，可以检查患儿是否存在啰音、心脏杂音等异常，有助于评估心肺功能。

3、医生通过触诊和叩诊，可以检查患儿有无胸膜摩擦感、心脏扩大、颈静脉怒张、移动性浊音阳性等，有助于评估病情。

1、血常规

患儿多表现为外周血红细胞增多，可以支持诊断。

2、血气分析

患儿可出现血氧饱和度下降，血氧分压降低，以及二氧化碳分压上升等异常，最初只在呼吸暂停发作时存在，随着病情进展，可在整个夜间甚至白天出现上述异常，有助于诊断和病情监测。

1、肺功能检查

可以用于鉴别呼吸困难的原因、早期发现患儿肺功能损害、评估呼吸功能不全的程度，以及术前准备等。目前常用的肺功能检查包括肺容量测定、通气功能测定、换气功能测定、气道反应性测定、气道阻力测定等。本病患儿，肺功能检查主要表现为限制性通气障碍，以及肺容量、肺活量、潮气量、最大自主通气量、肺顺应性、功能残气量均降低，对诊断具有重要意义。

2、心电图

可以用于评估患儿有无心室肥厚、心肌缺血、心律失常等异常，可以帮助诊断并指导治疗。

X线：胸部X线可显示患儿两侧横膈上抬、肺动脉段凸出、右心肥大等征象，可以初步评估心肺受累情况，协助诊断。

医生根据患儿出现青紫、呼吸窘迫、呼吸暂停、打鼾、咳嗽、气短、心悸、下肢水肿等症状，结合体格检查，以及血常规、血气分析、肺功能检查、X线、心电图等检查即可明确诊断。

减肥（如饮食疗法、运动疗法等）是预防本病发生及治疗的最根本措施，另外，根据患儿具体情况，可给予对症治疗、药物治疗和手术治疗等。

1、保持患儿气道通畅，给予吸氧，建议使用低浓度氧气吸入，可改善患儿缺氧及心力衰竭症状。必要时，可以使用人工辅助呼吸或气管切开。

2、出现心力衰竭者，应积极给予抗心衰治疗。

3、积极防治呼吸道感染。

4、给予抗凝治疗，积极防治深静脉血栓形成及肺栓塞。

1、饮食干预：通过减少高脂、单糖、含糖饮料等食物的摄入，增加低热量、高纤维食物（如水果、蔬菜、谷物等），以达到减轻食物热量、均衡饮食、控制体重的目的。

2、运动疗法：通过增加运动、减少静坐的方式，可以达到减重的效果，一般建议患儿规律运动，可每次坚持体育锻炼30~60分钟。

1、奥利司他

适用于12岁以上的小儿肥胖者，可以很好地抑制脂肪的吸收，达到减轻体重的目的，但治疗时，需注意补充多种维生素。

2、西布曲明

适用于饮食和运动疗法无法控制的青少年肥胖者（建议16岁以上）。

3、三碘甲状腺原氨酸

可使患儿体重明显下降，但副作用较大，有可能引起心律失常等并发症。

4、黄体酮

可以提高中枢对二氧化碳及缺氧的反应性，使通气增加而改善气体交换，纠正呼吸性酸中毒，改善患儿的心衰及红细胞增多症。

奥利司他、西布曲明、三碘甲状腺原氨酸、黄体酮

体重指数＞40的患儿，可考虑行手术治疗，包括胃转流术、胃束带术等，可以达到减轻体重的目的，减少本病的发作，但应注意术后并发症。

小儿肥胖通气不良综合征的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿肥胖通气不良综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分患儿，经积极治疗，体重减轻后，病情可有所好转，预后得到改善；病情较重，未及时诊治者，病死率较高，预后较差。

1、本病可导致患儿出现青紫、呼吸窘迫、呼吸暂停、打鼾、咳嗽、气短、心悸、下肢水肿等，严重影响患儿的生活、休息。

2、本病可并发红细胞增多症、高血压、呼吸道感染、上呼吸道梗阻等多种并发症，甚至发生呼吸衰竭、心力衰竭、肺栓塞，严重威胁患儿生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患儿，经积极诊治，病情可得到有效改善；发生严重并发症者，病死率较高，很难被治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，控制病情。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现厌食、失眠等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患儿应规律作息，保证充足的睡眠，避免过度熬夜。

3、应养成规律锻炼的习惯，坚持每天运动，可进行慢跑、做操、游泳等。

4、家长可为患儿购置吸氧设备，遵医嘱进行低流量吸氧。

5、科学减重，保持合宜的体重。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应为患儿准备高蛋白、高维生素、高微量元素、低糖、低脂的饮食。

2、多吃蔬菜、水果。

3、可适量吃些富含膳食纤维的食物。

4、合理饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、规律进餐，保持一日三餐。

1、患儿应避免吃油炸、高糖、高脂食物。

2、避免喝碳酸饮料。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、坚持运动，提高机体免疫力。

2、养成良好的饮食习惯，均衡饮食，保持合宜的体重。