小儿获得性免疫缺陷综合征肾病

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病（pediatric acquired immune deficiency syndrome nephropathy）又称小儿艾滋病肾病，是由于人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的肾脏损害，可导致肾小球硬化。患儿的常见表现有蛋白尿、水肿、肾脏肿大、生长停滞、淋巴结肿大等。本病目前尚无特效的治疗方法，主要采用药物治疗、透析治疗、一般治疗等，以延缓肾脏病变的进展，改善患儿的症状，最大限度地延长生存时间。

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病是由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的肾脏损害，疾病本身不会传染，但人类免疫缺陷病毒（HIV）具有传染性。

患有艾滋病或处于无症状HIV携带状态的妊娠妇女或哺乳期的母亲，是胎儿、新生儿或婴儿的重要传染源。

小儿的传播途径主要为血液传播、母婴传播，其中，母婴传播既可在妊娠期发生（宫内感染），可在分娩过程中以及在哺乳期发生。

具体发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于母亲携带HIV病毒或输注血制品的小儿。

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的主要病因是通过血液及母婴垂直传播等途径感染了HIV病毒，并最终引起肾脏损害及肾小球硬化。但本病的发病机制目前尚不清楚，与HIV感染有关的肾小球硬化是否由病毒直接侵袭肾脏所致，还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大，还有待进一步探讨。

本病的主要表现为蛋白尿、水肿、肾脏肿大等肾病综合征样表现。小儿特别是婴幼儿感染HIV后，潜伏期相对短、病情进展快。患儿还可见生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽、发热、线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。

1、肾病综合征样表现

患儿血压可正常，常见表现为蛋白尿、水肿、肾脏肿大等。

2、HIV感染后的表现

（1）垂直传播的HIV感染，主要临床表现有进行性消瘦、生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽、发热、反复发生肺部感染，以及持续的腹泻。

（2）部分患儿还可出现口腔和面部的表现，如线性齿龈红斑、口腔毛状白斑等。

1、机会性感染，如卡氏肺囊虫肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、肠道病毒性脑膜炎、虫媒病毒性脑炎等。

2、还可能并发进行性肾功能不全、低蛋白血症、进展性氮质血症，以及多系统、多脏器的功能损害。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？有什么症状？

2、母亲是艾滋病患者吗？

3、有没有母乳喂养？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子的症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？会影响孩子的发育吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现蛋白尿、水肿、肾脏肿大、生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽、发热等相应症状，需要及时就医。医生在询问病史后，可能建议其做尿常规检查、病毒学检测、免疫学检测、胸部X线、脑部CT、B超等检查。

1、尿常规检查

尿常规检查可见蛋白尿，其特点是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，呈肾病综合征性蛋白尿表现，这是本病的重要临床特点之一。

2、病毒学检测

对可疑HIV感染婴儿，应在出生后48h以内，做HIV病毒学检查，包括病毒分离或用PCR方法检测HIV的DNA或RNA，以确定是否有HIV感染。此外，还应在1～2个月龄和3～6个月龄时，重复进行病毒学检测。

3、免疫学检测

主要测定CD4 T淋巴细胞计数，该数值会随着感染的进展而降低，而且在临床中，CD4细胞较低者，预后往往较差。因而，患儿一经确诊本病，应每3个月检查1次CD4细胞。

1、胸部X线

有助于发现肺部炎症病变。

2、脑部CT

若发现明显的中枢神经系统占位性病变等，提示病毒累及中枢神经。

3、B超

常见全身淋巴结肿大征象。

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的诊断需依据病史，包括其母亲的艾滋病史、药物依赖和吸毒史，或患儿有输血和血制品的应用史等，以及典型表现、实验室及影像学检查结果等。在实验室检查确诊存在HIV感染后，有多系统受损表现和尿检异常，尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗主要是在抗人类免疫缺陷病毒（HIV）的基础上，改善肾脏功能，避免病毒对肾脏的进一步损害。常用的治疗方法包括药物治疗、透析疗法、一般治疗等，必要时也可考虑手术治疗，但肾移植手术目前尚处于试验阶段，需谨慎选择。

1、限制液体、蛋白、钠的摄取。

2、给予高热卡的食物及极小剂量的碱化剂。

用来治疗小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的药物有齐多夫定、环孢素，给药后可减少或消除蛋白尿。

齐多夫定、环孢素

肾移植手术：对发展到终末期肾病的患儿，理论上可考虑行肾移植手术，但移植后的免疫抑制治疗，或排异、输血及感染等免疫刺激会不会影响HIV的感染病程，目前尚无大数据支持，因而目前该治疗方法仍存在一定争议。

透析疗法：包括血液透析和腹膜透析，可清除体内产生的毒素，代替肾脏的排毒功能，纠正血液的电解质紊乱，改善患儿的症状，血液透析常被推荐用于急性肾衰患儿；腹膜透析多耐受较好。

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病目前尚无特效的治疗方法。若能及时发现，并积极治疗，可抑制病毒复制，控制病情进展。若延误治疗，则预后较差，患儿可因机会性感染或多器官功能损害而死亡。

1、本病可通过母婴传播，传染给下一代。

2、本病可导致机会性感染、进行性肾功能不全、多脏器功能损害等一系列严重后果，甚至造成患儿死亡。

本病目前尚无法治愈，患儿可通过积极治疗，改善症状，延长生存周期，提高生活质量。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助抑制病毒复制，控制病情进展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可通过母婴传播，传染给下一代，并且可造成机会性感染、进行性肾功能不全、多脏器功能损害等一系列严重后果，甚至造成患儿死亡，患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家长应多关注患儿的状态，给予患儿心理支持，及时疏导患儿的负面情绪，帮助患儿保持良好的心态，调动患儿的积极性，积极主动的配合医生进行治疗。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现腹泻、头晕、恶心等不良反应，及时告知医生。

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、应保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律运动，如散步。

4、家长在照顾患儿时应注意卫生，接触患儿前、后均应洗手消毒，为患儿换尿布时应用温热的流水清洗患儿的臀部，及时帮助患儿洗手、洗澡。

5、避免带患儿去人群密集的地方，外出时为患儿佩戴口罩，携带免洗消毒液。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每月复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应给予患儿高热量、易消化的食物。

2、建议饮食清淡，适量吃些新鲜的蔬菜水果。

3、注意营养支持，食物种类应多样化。

4、对于母亲携带人类免疫缺陷病毒的婴幼儿患者，可选择适当奶粉进行喂养。

1、限制液体、蛋白、钠的摄取。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

3、母亲携带人类免疫缺陷病毒者应避免母乳喂养。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、预防HIV感染，使用一次性注射器，审慎输血和血制品，避免HIV感染的女性怀孕。

2、妊娠期女性应坚持孕检，若携带人类免疫缺陷病毒，应咨询产科医师，选择合适的生产方式，且生产后避免母乳喂养。