小儿脊髓前动脉综合征

小儿脊髓前动脉综合征（infantile anterior spinal artery syndrome，ASAS），又称为小儿Beck综合征或小儿Davison综合征，是因脊髓前动脉血循环障碍而产生的一组病征。本病主要是由于动脉硬化、感染、外伤、结缔组织病等多种因素引起脊髓前动脉血栓形成或闭塞。患儿的典型表现为瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍等。小儿脊髓前动脉综合征的治疗是以对因和对症治疗为主的综合治疗。大部分患儿，经积极诊治，一般恢复良好。

本病可根据病变所在部位，分为颈段、胸段、腰骶段三型。

一小部分小儿脊髓前动脉综合征是由梅毒感染引起，梅毒具有传染性。梅毒可通过性传播、血液传播和母婴传播。

小儿脊髓前动脉综合征是较少见的神经系统疾病，暂无确切的发病率报道。

好发于年长儿。

脊髓前动脉综合征是由于多种原因引起的脊髓前动脉血栓形成或闭塞，常见原因包括动脉硬化、感染、外伤、结缔组织病等。其中，小儿脊髓前动脉综合征多因外伤、感染（如急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、梅毒感染）所引起。

1、吸烟。

2、高血压。

3、糖尿病。

4、高脂血症。

小儿脊髓前动脉综合征起病急，症状在几小时内达到高峰。一般以神经根痛、肢体麻木为首发症状，随后在几小时内出现瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍等典型表现。

1、首发症状

本病常以剧烈的神经根痛和肢体麻木为首发症状。

2、瘫痪

通常在首发症状后，迅速出现脊髓受累阶段以下的运动障碍，早期表现为弛缓性瘫痪，晚期表现为痉挛性瘫痪，脊髓两侧瘫痪程度可不一致。

3、分离性感觉障碍

是本病的特征性表现，这是因为脊髓的前2/3由脊髓前动脉供血，而脊髓的后1/3由脊髓后动脉供血，因此脊髓的后1/3血供正常，患儿仅出现受累节段以下的痛觉、温度觉消失，而深感觉（关节位置觉、震动觉）正常。触觉可正常或轻度障碍。

4、括约肌功能障碍

几乎所有患儿均会出现大小便潴留或失禁。

5、其他表现

（1）部分患儿可伴有出汗异常、冷热感等表现。

（2）高颈段受累者，可出现呼吸障碍。

（3）延髓受累者，可出现同侧舌麻痹。

小儿脊髓前动脉综合征可并发褥疮、尿路感染、便秘、深静脉血栓形成、呼吸衰竭等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患儿穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子有没有感觉失灵的表现？二便怎么样？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子最近受过外伤吗？

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？能确诊了吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子的症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会有后遗症吗？会遗留残疾吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现神经根痛、肢体麻木、瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍、出汗异常等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、脑脊液检查、MRI等检查。

1、医生通过视诊，可以观察患儿的意识状态、全身营养状况，有无明显的外伤、皮疹、肌肉萎缩等，有助于评估病情。

2、医生通过触诊和叩诊，可以检查患儿是否存在明显的压痛、叩痛、感觉异常等，有助于诊断。

3、医生通过听诊，可以检查患儿是否存在呼吸音增强或减弱、啰音、胸膜摩擦音等，初步判断有无感染征象。

4、医生通过神经系统专科查体，可以评估患儿的肌力、肌张力水平，判断病变受累节段，以及检查是否存在腱反射消失、病理征、深浅感觉异常、腹壁反射消失、提睾反射消失等异常体征，可以协助诊断。

1、血常规

医生可以通过分析白细胞、淋巴细胞计数及百分比，初步判断是否存在感染可能。

2、脑脊液检查

本病患儿的脑脊液检查一般无明显异常，主要用于与其他神经系统疾病进行鉴别。

MRI：对于明确病变部位和诊断具有重要价值，近年来，脊髓MRI检查已取代脊髓造影和脊髓CT。

医生根据患儿出现神经根痛、肢体麻木、瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍、出汗异常等症状，结合体格检查，以及血常规、脑脊液检查、MRI等检查即可明确诊断。

小儿脊髓前动脉综合征的治疗，应根据不同的病因，给予对因治疗，并配合对症处理。病情稳定后，可积极开展康复治疗。

1、对于存在呼吸障碍者，应注意保持患儿呼吸道通畅，给予吸氧，必要时使用呼吸机辅助呼吸。

2、适当补液，注意保持患儿血容量稳定，纠正水电解质紊乱。

3、加强对患儿的营养支持。

4、明显疼痛者，需给予镇静止痛药物。

一般无特效药物，主要是针对病因进行治疗。

青霉素、头孢曲松、阿奇霉素、强的松、泼尼松、胰岛素、尿激酶、蚓激酶、低分子肝素、甲钴胺、维生素B₁、维生素B₁₂

1、对于脊髓外伤者，应及时行脊髓手术修复术。

2、对于脊髓前动脉直接受压者，应尽早行脊髓减压术。

3、对于脊椎不稳者，可行脊椎融合内固定术。

4、对于脊髓血管畸形者，可行手术切除。

康复训练：术后及病情稳定后，可针对患儿的情况，积极开展康复训练，有利于病情的恢复和挽救脊髓残存的功能。常用的训练项目包括站立训练、平衡训练、翻身训练、力量训练、关节活动度保持训练、膀胱功能训练等。此外，还可采取超声疗法、电刺激疗法及高压氧疗法等。

小儿脊髓前动脉综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿脊髓前动脉综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

急性期可给予改善微循环药物、脱水剂、自由基清除剂、钙离子拮抗剂等进行治疗。

本病的预后，取决于脊髓血管受损部位及严重程度，以及病因、侧支循环建立情况等。小儿脊髓前动脉综合征的预后一般优于老年患者，多数患儿，经积极诊治，一般恢复良好；少数病情严重及未及时诊治者，预后较差，容易致残。

1、本病可导致患儿出现神经根痛、肢体麻木、瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍等，严重影响日常生活。

2、本病若未及时诊治，容易造成患儿残疾，严重影响生活质量和心理健康。

3、本病可并发褥疮、尿路感染、便秘、深静脉血栓形成、呼吸衰竭等并发症，威胁患儿生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

多数患儿，经积极诊治，病情一般可得到良好恢复；少数病情严重者，很难被治愈。

严重者可遗留肢体残疾。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，提高患儿的生存质量。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现神经根痛、肢体麻木、瘫痪、分离性感觉障碍、括约肌功能障碍等症状，严重影响日常生活，而且部分患儿还会遗留肢体残疾，严重影响患儿的外观及运动功能。患儿可能因此产生自卑、沮丧的情绪，并且变得孤僻，还可能会抗拒治疗，失去生活的希望。

2、护理措施

家长应多关怀、疏导患儿，多陪伴在患儿的身边，帮助患儿的生活，鼓励患儿参加集体活动，多与小朋友一起玩耍，使患儿更加热爱生活。还可以多给患儿讲述励志故事，增强患儿的信心与勇气，使患儿能够积极配合医生的治疗。

家长应严格遵医嘱给予患儿用药，若患儿出现不明原因的皮下瘀斑、鼻黏膜出血等情况，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、患儿病情好转后，家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。家长可用湿毛巾避开手术部位帮助术后患儿擦澡，防止手术部位沾水。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

6、家长可遵医嘱为患儿定制合适的助行器械。

7、对于行动不方便的患儿，家长可适当改变家中设施，如加装扶手、斜坡等。

8、对于有感觉障碍的患儿，应加强保护，避免患儿意外烫伤或者冻伤。

9、家长应戒烟，避免患儿吸入二手烟。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿半年~1年复查一次。

1、术后患儿应遵医嘱严格卧床休息，家长可为患儿翻身、按摩肢体，防止出现压疮和静脉血栓。

2、注意保护切口，及时换药，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、家长应为患儿准备营养均衡、清淡的饮食。

2、加强营养支持，患儿可多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸羊肉串等。

2、患儿应尽量避免食用生冷刺激性的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意保护小儿，避免意外伤害、感染。

2、积极治疗原发病，如结缔组织病等。