小儿急性播散性脑脊髓炎

小儿急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后。主要症状有头昏、头痛、乏力、全身酸痛，严重时可出现意识障碍。经过正规治疗，多数患儿预后较好。

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

本病常见于儿童，可发生于任何年龄。

小儿急性播散性脑脊髓炎常见于病原微生物感染或接种疫苗后；部分患儿还可在围生期、手术后或服用某些药物或食物后发生；也有少数患儿找不到明确的诱因。

1、感染

本病常继发于各种病原微生物感染后，常见病原为风疹、天花、流感、腮腺炎、水痘、EB病毒、单纯疱疹病毒、甲型肝炎病毒、柯萨奇病毒等。

2、疫苗接种

本病最早见于接种水痘或狂犬病疫苗后，后来发现亦可见于接种卡介苗、麻疹减毒活疫苗、乙脑疫苗、百白破疫苗、流感疫苗、人乳头瘤病毒疫苗等。

3、服用某些药物或食物

服用某些药物或食物如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲噁唑、蚕蛹等亦可引起该病。

4、其他

极少数病例发生于某些特殊时期，如围生期、手术后。还有部分患儿起病前找不到明确的诱因，既无疫苗接种史、亦无其他感染病史，称为特发性急性播散性脑脊髓炎。

本病多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，早期可出现高热、头昏、头痛、乏力、全身酸痛等表现，随着疾病的进展，可逐渐出现神经系统的表现，如意识障碍、精神异常、偏瘫、偏盲、共济失调、震颤等。

1、大脑弥漫性损害症状

绝大多数患儿大脑弥漫性损害的症状较为突出，可出现意识障碍和精神异常等表现。

2、脑局灶性损害的表现

脑局灶性损害的症状也较为常见，如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等。

3、脑膜受累的表现

少数患儿脑膜受累，可出现颅内压增高的表现（如头痛、呕吐等）及脑膜刺激征。

4、锥体外系受累表现

锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等。

5、脊髓损害的表现

脊髓病变时可出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，运动、感觉及括约肌功能障碍等。此外，患儿还可出现膀胱及直肠功能障碍等。

继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

可伴随高热、头昏、头痛、乏力、全身酸痛等症状。

本病属于小儿科范畴，患儿可去小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、发病前有患过感冒、胃肠道感冒等疾病吗？

4、近期有没有接种过疫苗？什么时候接种的？

5、最近有做过什么检查和治疗吗？具体诊疗名称是什么？

1、孩子为什么会得急性播散性脑脊髓炎？

2、这个病有什么危害？

3、可以治好吗？会有后遗症吗？

4、治好后还会复发吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、治疗费用大概是多少？医保可以报销吗？

7、治疗周期大概多久？

8、回家后该注意些什么？

9、需要复查吗？多久一次？

患儿出现头昏、头痛、乏力、全身酸痛等症状时，应及时就医。医生通常先对患儿进行体格检查，以初步判断患儿的意识、行为以及精神状况等；然后可能建议患儿做细胞学检查、脑脊液检查、头部MRI、CT、脑电图等检查，以明确诊断。必要时，还可做脑组织活检。

1、体格检查时应密切关注患儿的生命体征（包括呼吸、心率、血压、脉搏）是否平稳。

2、观察患儿的精神状态和意识情况是否正常，有无意识障碍、精神异常等情况。

3、观察患儿是否存在共济失调、震颤、舞蹈症等表现。

1、脑脊液检查

脑脊液压力增高或正常，细胞数正常或轻度增加，单核细胞轻度增高。

2、细胞学检查

外周血可见白细胞增多，红细胞沉降率增快。

脑活体组织检查：有助于本病与其他有关疾病的鉴别诊断。

脑电图：多为广泛性中度以上异常，常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

1、头颅CT扫描

可发现白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，增强CT可出现环形或结节状强化。

2、头部MRI检查

可见脑和脊髓白质内散在多发的T₁低信号、T₂高信号病灶，也可出现灰质病变，见于基底节、丘脑和脑干等。

在非特异性病毒感染或免疫接种后，出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害的症状要高度警惕本病。脑脊液中细胞数轻度增多，脑电图广泛中度以上异常，CT或MRI发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，特别是丘脑部位，有助于诊断。医生在诊断过程中，还应注意排查患儿是否存在多发性硬化、单纯疱疹病毒性脑炎、流行性乙型脑炎、脊髓肿瘤等疾病。

1、多发性硬化（MS）

急性播散性脑脊髓炎与首次发病的多发性硬化（MS）很难区别，其鉴别要点如下：急性播散性脑脊髓炎无性别差异；多有明确的前驱感染史或疫苗接种史；弥漫性脑损害的症状明显；MRI表现常为同期大量广泛两侧不对称的白质受损，常累及深部灰质，尤其是丘脑；脑脊液检查一般缺少寡克隆带。多发性硬化（MS）多见于成人，且女性多于男性；具有反复发作的特点，一般无前期感染史，症状体征以病灶的神经功能损害为主，全脑受损症状不突出，多为不同时期局部性损害，一般位于深部白质，很少累及丘脑；脑脊液检查常为阳性。

2、单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见，脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T₁、长T₂异常信号，而ADEM则表现为弥漫性的长T₁、长T₂异常信号，以白质损害为主。

3、流行性乙型脑炎

季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

4、脊髓肿瘤

脊髓肿瘤一般起病较慢，症状呈进行性加重，腰椎穿刺奎氏试验常不通畅，脑脊液蛋白明显升高， MRI可显示病变有占位效应。

小儿急性播散性脑脊髓炎的主要治疗方法为早期足量应用糖皮质激素；治疗无效者还可使用血浆置换或免疫球蛋白进行治疗；反复发作者还可给予环磷酰胺等药物。

1、糖皮质激素

早期足量应用糖皮质激素是治疗急性播散性脑脊髓炎的主要方法，作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程，减轻脑和脊髓的充血水肿，保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙或地塞米松进行冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服。有些患儿在使用皮质类固醇后症状缓解，但停药后病情又反复，而恢复用药后又获得改善。

2、免疫抑制剂

容易复发者还可给予免疫抑制剂进行治疗，常用药物如环磷酰胺。

甲泼尼龙、地塞米松、环磷酰胺

该疾病一般无需手术治疗。

对糖皮质激素疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。

治疗周期约1~3个月左右，具体的周期与患者的病情轻症程度、个体化治疗方案等因素有关。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

高热、昏迷患儿可采用物理降温和冬眠疗法，颅内压增高可用脱水剂，还要注意控制感染和癫痫性发作，补充营养，维持水及电解质平衡。

本病一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。

若病情控制不及时，可危及生命，或遗留明显的功能障碍，如运动障碍、认知障碍、视觉缺失和行为异常等。儿童还可伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

经过积极治疗可改善症状，提高生活质量。

小儿急性播散性脑脊髓炎有致死或致残的风险，家属要加强护理。同时，要密切观察的病情变化，若出现抽搐、意识障碍等表现，应及时就医处理。

由于病程较长，且有致死或遗留后遗症的风险，患儿容易产生烦躁、恐惧、悲观等情绪。家属要多陪伴和鼓励患者，也可通过与医生的交流，了解疾病的基本情况，解除思想顾虑，树立治疗的信心，更好地配合治疗。

用药期间要遵医嘱定期复查，不能擅自停药或随意加减剂量。年龄较小的患者，家长应做到“送药到口”。

1、将床头抬高30°，有利于降低颅内压。发热患儿可给予冰帽、冰袋进行物理降温。

2、保持室内安静、整洁及空气流通。

3、患儿要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

4、注意个人卫生，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

5、及时增添衣物，避免受凉，防止感冒的发生。

6、长期卧床的患儿可选用富有弹性的床垫，定时给患儿翻身、清洁，按摩经常受压处的皮肤，同时注意保持床铺和衣物的干爽、整洁，防止压疮的发生。

7、肢体功能障碍者，家属应协助患儿进行肢体活动和大小便等。

1、注意监测生命体征（包括呼吸、心率、体温、血压）及意识、瞳孔等的变化。

2、密切观察病情变化，如出现高热、抽搐等表现，应及时告知医生。

合理正确的饮食对病情恢复有重要意义，小儿急性播散性脑脊髓炎者容易发生吞咽困难或饮水呛咳，故应给予患儿易咀嚼的食物，避免食用坚硬或刺激性食物，同时进食速度宜缓慢。

1、给予高蛋白、高维生素、高热量并易消化的食物。

2、对于吞咽困难、构音障碍者，容易出现进食呛咳、误吸等情况，应给予流质或半流质食物，必要时可给予鼻饲。

3、进食或饮水时，速度易缓慢，避免发生呛咳。

4、鼓励患儿多饮水，多食用蔬菜、水果，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

1、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免食用干、硬、烫的食物，如坚果、热汤等，以免阻塞气道或发生呛咳。

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；此外，还要完善和规范疫苗的接种，保证疫苗的质量，接种前做好消毒工作，接种后注意后续的追踪和观察，一旦出现发热、头晕、头痛等异常表现，应及时就医处理。