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疾病名称: 小儿急性小脑性共济失调疾病英文名称: acute cerebellar ataxia i...
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疾病名称: 小儿急性小脑性共济失调
疾病英文名称: acute cerebellar ataxia in children
疾病概述:
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。小儿急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia in children)是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。本病多为自限性,多于起病1周至半年内完全康复。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 小儿科
发病部位: 颅脑
常见症状: 醉酒步态、易跌倒、不能独坐、独站、独走、嗜睡、头痛、呕吐
主要病因: 感染、小脑肿瘤、药物或重金属中毒、先天性代谢异常等
检查项目: 体格检查、脑脊液检查、药物、毒物检测、脑MRI检查、脑电图检查
重要提醒: 本病可引起行走不便、说话不清,给患儿日常生活带来不便。因此,一旦确诊,还需及早进行治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
较常见,但暂无确切流行病学资料。
流行病学-好发人群:
多见于1~4岁小儿。
病因-总述:
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因,常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等,支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物(如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥)或重金属中毒(如铊、铅)、先天性代谢异常等。
病因-危险因素:
有急性病毒性感染或细菌性感染史的患儿,更易患本病。
症状-总述:
本病一般有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。常急性起病,以躯干和下肢症状为主,表现为醉酒步态、易跌倒,严重者不能独坐、独站、独走。少数患儿可出现嗜睡、头痛、呕吐等症状。
症状-典型症状:
1、前驱感染史
约80%患儿在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%患儿有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数患儿先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2、小脑共济失调
急性起病,多在1~2天内达高峰,少数进展缓慢。以躯干和下肢症状为主,表现为醉酒步态、易跌倒,可见头、躯干、四肢粗大震颤。严重者不能独坐、独站、独走。四肢共济失调一般较轻,表现为上肢意向性震颤,辨距不良。可有眼球震颤、眼球阵挛、构音障碍,重者不能说话。可见四肢肌张力减低、腱反射减低或亢进。
3、全身症状
全身症状少,有的出现嗜睡、头痛、呕吐、不安、激惹。
症状-并发症:
个别病情严重者,共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间,或成为后遗症。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子现在有什么症状?
2、什么时候出现这些症状的?
3、孩子喝酒了吗?
4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?
5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
7、孩子最近有没有感染的症状?
8、孩子最近服用过什么药物吗?
9、孩子有没有什么基础疾病呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子的情况严重吗?
2、为什么会得这个病呢?
3、孩子症状还会加重吗?
4、孩子需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、有什么推荐的治疗方案吗?不治的话能自己好吗?
7、如果治好了会有后遗症吗?会复发吗?
8、平时生活中需要注意什么?
9、孩子需要复查吗?
检查-预计检查:
当有感染史的患儿,出现醉酒步态、易跌倒、不能独坐、独站等症状时,家长应及时带其就诊。医生首先进行体格检查,了解患儿的一般情况。然后可能会建议做脑脊液检查、药物、毒物检测、脑MRI检查、脑电图检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患儿进行详细的体格检查,可发现指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。肌张力及腱反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数患儿有一过性锥体束征。
检查-实验室检查:
1、脑脊液检查
多数正常,1/4患儿可见轻度细胞数增多,病程后期个别可见蛋白升高。
2、药物、毒物检测
抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等可引起小脑共济失调。对有可疑中毒病史者,需行血、尿或其他分泌物的药物、毒物检测,如铅、铊等重金属。
检查-其他检查:
脑电图检查:多为正常,脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
检查-影像学检查:
脑MRI检查:可排除脑占位病变。
诊断-诊断原则:
根据患儿感染史,以及醉酒步态、易跌倒、不能独坐、独站等临床表现,再结合体格检查、脑脊液检查、药物、毒物检测、脑电图检查等辅助检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,还需除外脑干肿瘤、感染性多发性神经根炎。
诊断-鉴别诊断:
1、脑干肿瘤
起病缓慢,常有颅高压征象,四肢共济失调不对称,病侧明显。
2、感染性多发性神经根炎
除共济失调外,常有运动和感觉异常。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
治疗-治疗原则:
本病一旦确诊,应积极寻找病因,进行针对性的治疗。急性期应卧床,加强护理。此外,还应给予对症治疗,如震颤者可使用苯海索,以缓解症状。
治疗-对症治疗:
1、共济失调症状明显时,可适当给予镇静剂。
2、震颤者可服用苯海索至症状消失后逐渐减量。
治疗-药物治疗:
病程较长反复发作时,或有肌阵挛抽搐、眼球震颤患儿,可用皮质激素(如地塞米松、氢化可的松),至症状控制后减量停药。
治疗-相关药品:
苯海索、地塞米松、氢化可的松
治疗-手术治疗:
由小脑肿瘤所致者,应根据肿瘤大小、性质,制定小脑肿瘤切除术的方案。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期为2~4个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
急性期以加强护理、保证营养和休息为主。
预后-一般预后:
本病多为自限性,预后大多良好,多于起病1周至半年内完全康复。
预后-危害性:
患儿可有醉酒步态、易跌倒、不能独坐、独站等不适症状,影响日常生活。
预后-自愈性:
多为自限性,多于起病1周至半年内完全康复。
预后-治愈性:
经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。
日常-总述:
患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进痊愈。
日常-用药护理:
家长应遵医嘱为患儿服药,若患儿出现恶心、呕吐、视物模糊等不良反应时,应及时咨询医生。
日常-生活管理:
1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应卧床休息,保证充足的睡眠,促进机体恢复。
3、患儿病情好转后,家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力。
4、注意卫生,家长应勤帮助患儿洗手、洗澡,勤打扫卫生。
5、家长应定时帮助卧床休息的患儿翻身、按摩肢体,避免出现压疮和静脉血栓。
6、家长应陪伴在患儿身边,避免患儿跌倒,且对躁动不安的患儿可加床栏及约束带保护,防止患儿受伤。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、家长应为患儿准备均衡、营养、清淡的饮食。
2、帮助患儿养成健康的饮食习惯,定时定量的进餐。
3、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
饮食禁忌:
1、患儿要避免吃生冷、油腻的食物。
2、患儿要少吃刺激性的食物。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、注意保护小儿,外出时为其佩戴口罩,携带免洗消毒液,避免感染的发生。
2、帮助小儿养成健康的生活习惯,规律作息,均衡饮食,多参加体育锻炼,提高免疫力。
3、避免小儿服用有毒副作用的药物或者接触有毒重金属。
如有错误请联系修改,谢谢。
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