小儿克罗恩病

小儿克罗恩病（Crohn's disease in children）是一种慢性炎性肉芽肿性疾病，多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性分布。以腹痛、腹泻、体重下降为主要临床表现，常有发热、疲乏等全身表现，肛周脓肿或瘘管等局部表现，以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。多见于青少年。本病可采用药物治疗和手术治疗。

无传染性。

暂无确切发病率数据。

青少年多见，男女患病率相近。

本病发病原因不明确，可能与免疫因素（体液免疫和细胞免疫）、感染因素（如副结核分枝杆菌或麻疹病毒感染）、遗传因素有密切关系。

1、免疫因素

实验室检查患儿的体液免疫和细胞免疫均有异常，说明发病可能与免疫异常有一定关系。

2、感染因素

可在患儿组织中发现副结核分枝杆菌或麻疹病毒包涵体，动物实验结果显示甲硝唑对CD有一定疗效，提示感染在其发病中可能有一定作用。

3、遗传因素

本病发病有明显的种族差异和家族聚集性，发病率在不同人种中也有所不同，研究还发现本病存在某些基因缺陷，以上提示本病存在遗传倾向。

起病大多隐匿、缓慢，从发病早期症状至确诊有时需数月至数年。病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替，迁延不愈。少数急性起病，可表现为急腹症，腹痛、腹泻和体重下降是本病的主要临床表现。

1、消化系统表现

（1）腹痛：为最常见症状。多位于右下腹或脐周，间歇性发作。

（2）腹泻：粪便多为糊状，可有血便。病变累及下段结肠或肛门直肠者，可有黏液血便及里急后重。

（3）腹部包块：见于10%~20%的患儿。由于肠黏连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致，多位于右下腹与脐周。

（4）瘘管形成：是CD较为常见且较为特异的临床表现，分内瘘和外瘘。前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处，后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良，肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。

（5）肛门周围病变：包括肛门周围瘘管、脓肿及肛裂等病变。有时肛周病变可为本病的首发症状。

2、全身表现

（1）发热：间歇性低热或中度热常见。少数患儿以发热为主要症状，甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。出现高热时应注意合并感染或脓肿形成。

（2）营养障碍：由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降，可有贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前发病者常有生长发育迟滞。

3、肠外表现

克罗恩肠外表现发生率较高，以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病为常见。

肠梗阻最常见，其次是腹腔脓肿，偶可并发急性穿孔或大量便血。炎症迁延不愈者癌变风险增加。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患儿穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子的粪便中有血吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

8、家里有人患过本病吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、如果治好了会有后遗症吗？会复发吗？

6、平时生活中需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现腹痛、腹泻、体重下降症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况，然后会建议做血液检查、粪便检查、结肠镜检查、胶囊内镜检查、小肠镜检查、胃肠钡剂造影检查、腹部超声、CT、MRI等检查，进一步了解病情，必要时还可能会做病理检查，以明确诊断。

医生会检查患儿的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会检查患儿有无消瘦，右下腹或脐周有无压痛。

1、血液检查

可有贫血、白细胞数增加、血沉加快及C反应蛋白增高表现。

2、粪便检查

显微镜检可见红细胞、脓细胞或巨噬细胞。

病理检查：病变部位较典型的改变有非干酪性肉芽肿、阿弗他溃疡、裂隙状溃疡、固有膜慢性炎性细胞浸润、黏膜下层增宽、淋巴管扩张等。

1、结肠镜

应作为本病的常规首选检查，镜检应达末端回肠。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种黏膜炎症，其中具有特征性的表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观。

2、胶囊内镜

适用于怀疑小肠CD者，检查前应先排除肠腔狭窄，以免增加胶囊滞留的风险。

3、小肠镜

适用于病变局限于小肠，其他检查手段无法诊断，特别是需要取组织学活检者。

1、胃肠钡剂造影

诊断克罗恩病可采取胃肠钡剂造影，在检查中可见多发性、跳跃性病变，呈节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉及鹅卵石样改变等。

2、其他

腹部超声、CT、MRI可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。

医生根据病史及临床表现（腹痛、腹泻、体重减轻），再结合相关辅助检查（如胃肠钡剂造影、结肠镜检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外溃疡性结肠炎、肠结核、肠淋巴瘤等疾病。

1、溃疡性结肠炎（UC）

克罗恩病与溃疡性结肠炎都是炎症性肠病，临床症状相似，可有腹痛、腹泻等症状，主要鉴别点如下：

（1）脓血便：UC多见，克罗恩病少见。

（2）病变分布：UC病变连续性分布，克罗恩病病变节段性分布。

（3）直肠受累：绝大多数UC患儿直肠受累，而克罗恩病患儿少见。

（4）肠腔狭窄：UC患儿肠腔狭窄少见，而克罗恩病患儿多见。

（5）溃疡及黏膜：UC患儿溃疡浅，黏膜弥漫性充血水肿、颗粒状，脆性增加；而克罗恩病患儿为纵行溃疡、黏膜呈卵石样，病变间的黏膜正常。

（6）组织病理：UC患儿组织病理为固有膜全层弥漫性炎症、隐窝脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少；而克罗恩病患儿为裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集。

2、肠结核

（1）肠结核患儿既往或现有肠外结核史，内镜检查病变节段性不明显、溃疡多为横行，浅表而不规则，而克罗恩病患儿溃疡多为纵行。

（2）肠结核患儿可伴随其他器官结核，血中腺苷酸脱氨酶（ADA）活性升高。

（3）组织病理学特征对鉴别诊断最有价值，肠壁和肠系膜淋巴结内大而致密且融合的干酪样肉芽肿和抗酸杆菌染色阳性是肠结核的特征。

（4）结核菌培养、血清抗体检测、采用结核特异性引物行PCR检测组织中结核杆菌DNA，都可帮助鉴别。

3、肠淋巴瘤

肠淋巴瘤临床表现为非特异性的胃肠道症状，与克罗恩病鉴别有一定困难。如X线检查见肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大，有利于淋巴瘤的诊断。淋巴瘤一般进展较快。小肠镜下活检或必要时手术探查可获病理确诊。

4、急性阑尾炎

急性阑尾炎应与克罗恩病急性发作进行鉴别。急性阑尾炎的特点是发作前无慢性腹部症状病史，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，腹泻少见。血常规检查白细胞计数增高更为显著。

治疗目标为诱导和维持患儿症状的缓解，预防并发症，改善生存质量。治疗的关键环节是黏膜愈合。通常需要药物维持治疗以预防复发。

1、纠正水、电解质平衡紊乱。贫血者可输血，低蛋白血症者输注人血白蛋白。重症患儿酌情使用要素饮食及营养支持治疗。全肠内要素饮食除营养支持外，还有助于诱导症状的缓解。

2、腹痛、腹泻严重的患儿可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药，合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。

1、病情活动期

常用药物有氨基水杨酸类、糖皮质激素、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、巯嘌呤）、抗菌药物（常用有硝基咪唑类及喹诺酮类药物）、生物制剂（如英夫利昔单抗）。对于常规药物治疗效果欠佳或不能耐受者，特别是青少年患者，全肠内要素饮食（一种化学精制食物，含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分）对控制症状，降低炎症反应有帮助。

2、病情缓解期

硫唑嘌呤或巯嘌呤是常用的维持治疗药物。氨基水杨酸制剂仅用于症状轻且病变局限的维持治疗。使用英夫利昔单抗取得缓解者，推荐继续使用以维持缓解，也可在病情缓解后改用免疫抑制剂维持治疗。大多数患儿需使用药物预防复发，预防用药推荐在术后2周开始，持续时间不少于4年。

硫唑嘌呤、巯嘌呤、英夫利昔单抗

因手术后复发率高，故手术适应证主要是针对并发症，包括肠梗阻、腹腔脓肿、急性穿孔、瘘管、不能控制的大量出血及癌变。对于病变局限且已经切除者，术后可定期随访。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经治疗可好转，部分患儿也可自行缓解。但多数反复发作，迁延不愈，其中部分患儿在其病程中因出现并发症而需手术治疗。

1、本病若不及时治疗，可并发肠梗阻。

2、炎症迁延不愈者，可有癌变风险。

经过早期诊断和及时治疗后，一般症状可缓解。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解患儿的症状。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿会出现腹痛、腹泻的症状，而且可能迁延不愈，有癌变的风险，不仅降低患儿日常生活质量，还可能威胁患儿的生命健康。患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

患儿家长应遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现皮疹、发热、乏力等不良反应，应及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、保持大便的通畅，避免患儿因便秘而用力排便。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每6个月复查一次。

术后患儿家长应注意观察引流管，若引流管内液体出现性、质、量的异常，及时告知医生。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、加强营养支持，多进食优质高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿可适量吃些核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患儿可适量摄入富含膳食纤维的食物，如玉米。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、家长可为患儿安排过敏原筛查，避免食用致敏食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、积极治疗原发病，如麻疹病毒感染。