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疾病名称: 小儿类白血病反应疾病英文名称: infantile leukemoid reaction...
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疾病名称: 小儿类白血病反应
疾病英文名称: infantile leukemoid reaction
疾病别名: 小儿白血病样反应
疾病概述:
小儿类白血病反应(infantile leukemoid reaction),又称为小儿白血病样反应,是继发于某些疾病的一种临床综合征,与白血病在发病机制、治疗及预后上截然不同。小儿类白血病反应较成人多见,主要由于感染、中毒、恶性肿瘤等所引起。患儿的症状以原发疾病表现为主,并无特异性。小儿类白血病反应本身不需要治疗,应积极查明病因,进行对因治疗。本病的预后取决于原发疾病的性质,良性疾病引起者,经积极诊治,一般预后良好;恶性肿瘤引起者,预后不良。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 小儿科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、头晕、乏力、面色苍白、活动后心悸
主要病因: 主要由于感染、中毒、恶性肿瘤等所引起
检查项目: 体格检查、血常规、血涂片、骨髓象、血生化、免疫分型检查、细胞和分子遗传学检测
重要提醒: 小儿类白血病反应较成人多见,以感染引起最为常见,类白血病反应本身不需要治疗,但应积极查明病因,针对原发疾病治疗,本病一般可随着原发疾病的治愈而治愈。
临床分类:
小儿类白血病反应根据病程分为类急性白血病反应和类慢性白血病反应。还可以根据细胞类型,分为粒细胞型类白血病反应、淋巴细胞型类白血病反应、单核细胞型类白血病反应、嗜酸性粒细胞型类白血病反应、红白血病型类白血病反应、浆细胞型类白血病反应和细胞不增多型类白血病反应7种类型。其中,以粒细胞型最为多见,其次为淋巴细胞型、嗜酸性粒细胞型、单核细胞型,而红白血病型、浆细胞型和细胞不增多型少见。
流行病学-传染性:
小儿类白血病反应本身无传染性,但由于病毒、寄生虫、细菌等病原体感染引起时,这些病原体可通过呼吸道、消化道、血液、直接/间接接触等方式进行传播。
流行病学-发病率:
小儿类白血病反应较成人多见,暂无确切的发病率报道。
流行病学-好发人群:
好发于患有感染、中毒等原发疾病的低龄儿童,无明显性别差异
病因-总述:
小儿类白血病反应主要由于各种类型的感染、中毒、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、应激状态、血液系统疾病等所引起。其中,以感染最为常见。
病因-基本病因:
1、感染
(1)细菌感染:包括细菌性败血症、结核、肺炎、脑膜炎、白喉、腹膜炎等,细菌感染主要引起粒细胞型类白血病反应,也是最为常见的类白血病反应类型。
(2)病毒感染:包括传染性单核细胞增多症、乙型病毒性肝炎、水痘等,主要引起淋巴细胞型类白血病反应。
(3)寄生虫感染:包括阿米巴病、疟疾、血吸虫病、丝虫病等,主要引起嗜酸性粒细胞型类白血病反应。
2、恶性肿瘤
主要见于原发肿瘤发生骨髓转移,常见的有神经母细胞瘤、畸胎瘤、胃肠道肿瘤等。
3、中毒
包括各种药物中毒(如磺胺类、解热镇痛类),以及各种化学物质中毒(如一氧化碳、汞、苯)。
4、自身免疫性疾病
如免疫性血管炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮等。
5、应激状态
如重度烧伤、急性失血、休克、溶血性贫血等。
6、血液系统疾病
如淋巴瘤、自身免疫性溶血性贫血、骨髓抑制恢复期等。
症状-总述:
小儿类白血病反应的临床表现无特异性,主要取决于原发疾病,但部分患者原发病可隐蔽,而表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、头晕、乏力、面色苍白、活动后心悸等表现。
症状-并发症:
小儿类白血病反应可并发电解质紊乱、酸中毒、消化道出血、感染性休克、急性肾功能衰竭、呼吸衰竭等。
就医-急诊指征:
1、突然出现高热、出血、发绀、呼吸困难。
2、剧烈腹痛、腹泻、咳嗽、头痛、意识障碍。
3、出现其它紧急情况。
以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。
就医-门诊指征:
1、反复出现面色苍白、头晕、乏力。
2、出现不明原因的持续发热。
3、伴皮疹、淋巴结肿大、水肿、全身酸痛等。
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
1、小儿科
患儿可在家长陪同下,前往小儿科就诊。
2、急诊科
病情危急时,应立即前往急诊科或拨打急救电话。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期有服用药物者,可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您孩子都有哪些症状?什么时候开始的?持续多久了?
2、您孩子的症状什么情况下会缓解?什么时候会加重?
3、您孩子经常出现发烧现象吗?发热最高到多少℃?
4、您孩子之前做过哪些检查呢?
5、您孩子吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
6、您孩子以前患过什么病吗?
7、您家里有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?
2、导致我孩子得这个病的原因有哪些?
3、我孩子的情况严重吗?会危及生命吗?
4、我孩子需要住院吗?可以治好吗?
5、我孩子需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我孩子平时应该注意什么?
8、我孩子需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
9、平时需要注意什么?
检查-预计检查:
当患儿出现发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、头晕、乏力、面色苍白、活动后心悸等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及血常规、血涂片、骨髓象、碱性磷酸酶、血生化、免疫分型、细胞和分子遗传学等检查。
检查-体格检查:
1、医生通过视诊,可以观察患儿有无面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、生长发育迟缓、皮疹等体征,有助于初步诊断。
2、医生通过触诊和叩诊,可以检查患儿是否存在皮肤结节、局部压痛、关节活动受限、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大、腹腔积液等体征,可以协助诊断。
3、医生通过听诊,可以判断患儿有无呼吸音增粗、胸膜摩擦音、啰音、心脏杂音等心肺受累征象。
检查-实验室检查:
1、血常规及血涂片
医生通过分析患儿血常规的指标,包括红细胞、白细胞、血小板计数,以及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞的比例及绝对值,有助于诊断和鉴别诊断,尤其是通过血常规的动态监测,对于区分类白血病反应及白血病具有重要价值。另外,血涂片中见到异常形态、阶段的各类型细胞、幼稚细胞,可以帮助分型。
2、骨髓象
不是所有患儿均需要进行骨髓检查,本病患儿的骨髓象也不一定均有特异性改变。但医生可以通过骨髓象来排除其他血液系统疾病可能,尤其是白血病。
3、血生化
主要用来了解患儿的营养状况、电解质水平,以及肝肾功能。本病患儿中性粒细胞碱性磷酸酶通常明显增高,而白血病者碱性磷酸酶一般为正常或减低,有助于二者的区分。
4、免疫分型检查
当与白血病鉴别困难时,可以借助免疫分型检查加以区分。
5、细胞和分子遗传学检测
当与白血病鉴别困难时,可以选择细胞和分子遗传学检测加以区分。本病患儿细胞和分子遗传学一般无异常,而白血病患儿常存在染色体及核型异常。
检查-影像学检查:
医生会根据患儿的临床表现、体格检查、实验室检查等综合分析,必要时,选择B超、X线、CT等影像学手段,查找病因及评估病情。
诊断-诊断原则:
医生根据患儿出现发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、头晕、乏力、面色苍白、活动后心悸等症状,结合体格检查,以及血常规、血涂片、骨髓象、碱性磷酸酶、血生化、免疫分型、细胞和分子遗传学等检查即可明确诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患儿是否存在白血病等疾病。
诊断-鉴别诊断:
白血病:小儿类白血病反应由于血象与白血病颇为相似,尤其是存在发热、出血、肝脾肿大、淋巴结肿大者,两者鉴别存在一定困难。可先考虑,通过骨髓检查、碱性磷酸酶等加以区分,仍无法区分时,可以借助免疫分型、细胞和分子遗传学进行鉴别。由于,小儿类白血病反应是由于原发疾病引起,因此,采取随诊动态观察也是诊断两者的重要手段。
治疗-治疗原则:
小儿类白血病反应可随着病因的去除而好转,因此,本病主要以对因治疗和药物治疗为主。部分病情较重的患儿,还可考虑手术治疗。
治疗-对症治疗:
医生会根据患儿的具体病情,进行对症处理,如适当补液、纠正酸碱失衡及电解质紊乱、呼吸支持、加强营养、输血、解毒等,缓解病情,促进恢复。
治疗-药物治疗:
1、抗感染药物
适用于感染引起者,医生会根据具体的病原体种类及药敏结果,选择敏感的抗感染药物进行治疗。如细菌感染时,常用药物有头孢呋辛、头孢噻肟、红霉素等;病毒感染时,常用药物有阿昔洛韦、更昔洛韦、利巴韦林等;寄生虫感染时,常用药物有甲硝唑、阿苯达唑、氯喹、伯氨喹啉等。
2、叶酸、维生素B12
适用于贫血患儿,叶酸、维生素B12可以补充造血原料,有利于病情恢复。
3、化学药物
适用于恶性肿瘤引起者,常用药物有环磷酰胺、顺铂、甲氨蝶呤、硫嘌呤、长春新碱、氟尿嘧啶、依托泊苷等。
治疗-相关药品:
头孢呋辛、头孢噻肟、红霉素、阿昔洛韦、更昔洛韦、利巴韦林、甲硝唑、阿苯达唑、氯喹、伯氨喹啉、叶酸、维生素B12、环磷酰胺、顺铂、甲氨蝶呤、硫嘌呤、长春新碱、氟尿嘧啶、依托泊苷
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗,小部分由于实体肿瘤、寄生虫感染、局部脓肿、严重烧伤等引起时,可考虑手术治疗。
治疗-放化疗:
化学药物治疗:简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。医生会根据患儿的肿瘤类型、分期及患儿自身情况,制定相应的化疗方案。
治疗-治疗周期:
小儿类白血病反应的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
小儿类白血病反应的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后取决于原发疾病的性质。良性疾病引起者,可随着原发疾病的治愈而消失或好转,一般预后良好;恶性肿瘤引起者,预后不良。
预后-危害性:
1、本病可引起发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、头晕、乏力等表现,严重影响患儿的日常生活。
2、本病可并发电解质紊乱、酸中毒、感染性休克、呼吸衰竭等,威胁患儿生命健康。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
多数患儿通常可随着原发疾病的治愈而治愈或好转;少数恶性肿瘤引起者,很难被治愈。
日常-总述:
家长应督促患儿,遵医嘱用药。在日常生活中,要注意保暖,保证充足的睡眠,促进疾病的恢复。
日常-心理护理:
家长应给予患儿心理支持,多关心、陪伴患儿,并学习本病的相关知识,告知患儿类白血病反应是由于其他疾病引起,可随着原发疾病的治愈而达到治愈或好转,增强孩子的治疗信心,使患儿保持轻松的心态,积极配合治疗。
日常-生活管理:
1、科学作息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,以提高患儿的免疫力。
2、营造舒适、安静的休息环境,家属应定期进行室内卫生清理。
3、注意患儿的个人卫生,勤洗手、洗澡和换洗衣物,养成良好的生活习惯。
4、注意气候变化,及时添减衣物,避免受寒引发感冒。
5、应尽量避免前往人多嘈杂的场所,即使去商场、书店,也不宜超过1个小时,这些地方空气污染因素较多。
日常-复诊须知:
医生会根据患儿病情制定随诊计划,应定时到院复查。
饮食调理:
正确合理的饮食有利于疾病的恢复,本病患儿在饮食上应加以注意,既要保持营养均衡,又不可摄入过多刺激性的食物。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼等。
2、患儿应多食新鲜的蔬菜水果,如番茄、胡萝卜、柑橘、猕猴桃等,补充维生素,提高机体免疫力。
3、家长可给予患儿高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、多饮水,多食粗纤维的食物,如菠菜、香蕉等,避免便秘的发生。
饮食禁忌:
1、忌生冷、不洁饮食,餐具定期消毒,预防消化道感染。
2、少吃油炸及油腻的食物。
3、少吃海鲜等容易过敏的食物。
4、忌食过酸、过辣、过咸等的食物,如辣椒、腊肉、烟熏制品。
预防措施:
小儿类白血病反应主要是由于感染、中毒、肿瘤等多种原因所引起,因此,本病的预防是针对病因方面的预防,具体如下:
1、适当参加体育锻炼,保持心情舒畅,可提高机体抵抗力,预防感染。
2、尽量减少长期使用磺胺类及解热镇痛类药物。
3、按时完成小儿预防接种。
4、对孩子进行健康宣教,告知其有毒有害物质的危害,远离毒害物质。家中的药物及化学制品应妥善保管好,存放在孩子不易接触到的地方。
5、家中容易引起烧烫伤的物品应妥善放置,如热水瓶、热水壶、电暖气、微波炉等,不要把小孩子单独放在这些物品的旁边。
6、积极治疗原发疾病。
如有错误请联系修改,谢谢。
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