小儿淋巴细胞间质性肺炎

小儿淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia in children）是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。患儿常见症状有咳嗽、呼吸困难、体重下降等，随疾病进展，患儿可死于呼吸衰竭。目前主要采用药物治疗，经过早期诊断和及时治疗，一般可控制病情，延缓疾病进展。

无传染性。

较少见，暂无确切流行病学资料。

好发于患有艾滋病的小儿。

目前小儿淋巴细胞间质性肺炎的病因尚不明确，有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染假说，HIV伴发EB病毒感染假说以及免疫、遗传因素假说。

1、HIV感染假说

HIV感染导致淋巴细胞增生，从而引起本病。

2、HIV伴发EB病毒感染假说

两者有协同作用。

3、免疫、遗传因素假说

与人类白细胞抗原（HLA-DRs）相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险较高。有免疫系统疾病者，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力等，容易发生本病。

起病年龄1岁左右（5～81个月），起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、咯血较少见。可有全身淋巴结肿大、唾液腺增大、心率快、呼吸增快、发绀、杵状指等表现。

本病可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子是早产儿吗？

2、孩子现在有什么症状？

3、什么时候出现这些症状的？

4、孩子以前经常感冒吗？

5、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

6、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

7、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、孩子会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现咳嗽、呼吸困难、体重下降等症状时，家长应及时带其就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做血常规检查、骨髓象、血生化检查、血气分析、病原体检查、X线检查、CT检查、肺功能检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患儿的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会检查皮肤有无皮损，肝脏、脾脏、淋巴结有无肿大。患儿一般会有淋巴结肿大、肺部有哮鸣音或吸气末啰音等异常表现。

1、血常规检查

可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。

2、骨髓象

可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。

3、血生化检查

免疫球蛋白增高，以IgM为主；少数可伴有低丙种球蛋白血症。

4、血气分析

表现为低氧血症。

5、病原体检查

肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。

肺功能检查：显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常。

1、X线检查

X线示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。

2、CT检查

CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，有助于疾病的诊断。

根据患儿病史，以及咳嗽、呼吸困难、体重下降等临床表现，再结合血常规检查、骨髓象、X线检查、CT检查、肺功能检查等检查结果，一般可作出诊断。

本病目前尚无特异性治疗手段，主要采用药物治疗控制症状，以延缓疾病进展。有呼吸困难者可用激素和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。

1、对于呼吸困难者，可使用氧疗，以提高患儿体内氧含量，缓解呼吸困难症状。

2、对于发热者，可使用冷敷或温水擦浴等方法进行降温。

1、激素

如地塞米松、泼尼松等，可有效的抑制气道炎症，缓解呼吸困难症状。

2、免疫球蛋白

如丙种球蛋白，可以提高患儿免疫功能，与激素联用可增强疗效。

3、免疫抑制药

对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。

4、抗感染药物

适用于伴发感染者，常用药物有青霉素、阿奇霉素等。

地塞米松、泼尼松、丙种球蛋白、青霉素、阿奇霉素、环磷酰胺、硫唑嘌呤

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期为2~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴艾滋病发生，病情持续发展，预后不佳。但通过积极治疗，一般可控制病情，延缓疾病进展。

随疾病进展，患儿可死于呼吸衰竭。

较难治愈，但经过早期诊断和及时治疗，一般可控制病情，延缓疾病进展。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，延缓疾病进展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿常见咳嗽、呼吸困难等症状，降低患儿的日常生活质量，且本病较难治愈，只能积极治疗延缓病情发展，患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

患儿应严格遵医嘱服药，若出现恶心、呕吐、皮疹等不良反应，家长应及时带患儿就医咨询。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家长应勤帮患儿拍背，帮助痰液的排出。

6、家长可遵医嘱在家中购置吸氧设备，在医生指导下为患儿进行吸氧。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般应进行血常规、胸部X线、CT等项目的复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家长应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、对于吃奶的婴幼儿患者，应暂减乳量，以免患儿消化不良。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、家长应注意保护患有艾滋病的小儿，并遵医嘱积极为其治疗。

2、家长带小儿外出时，应为其佩戴口罩。

3、家长应为小儿准备营养均衡的饮食，增强小儿的免疫力。