小儿慢性大疱性疾病

小儿慢性大疱性疾病（Chronic bullous disease in children）是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。主要表现为口周及外阴周围有小的水疱和大疱，伴剧烈瘙痒和灼痒。目前主要采用药物治疗，药物治疗无效时，使用皮肤激光手术治疗，经积极治疗后，一般可恢复正常。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于不注意个人卫生的儿童。

好发于亚洲和非洲地区。

目前本病病因尚不明确，可能与免疫因素有关。如有感染性疾病，或服用诱发自身免疫反应的药物（如依那西普），可造成免疫系统紊乱，可能会造成本病的发生。

不注意个人卫生的小儿，患本病的风险更高。

本病好发于口周及外阴周围，表现小的水疱和大疱，部分呈花环状或疱疹样，患儿自觉剧烈瘙痒和灼痒。病情严重时，可能会引起病灶部位皮肤组织的局部肿胀。

本病若不及时治疗，随着病情的发展，患儿皮损处水疱会逐渐破裂，可继发感染、皮肤溃疡。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，注意穿容易穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些水疱的？

3、有没有瘙痒的感觉？能忍住不抓吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子对什么过敏吗？

1、孩子的情况严重吗？能确诊吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、吃这些药有什么副作用吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿口周及外阴周围出现水疱和大疱时，家长应带其及时就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做病理学检查，以进一步了解病情，明确诊断。

医生先通过视诊观察患儿皮损的部位、性状，再用手轻触，判断其有无瘙痒感、疼痛感等其他症状，以便明确疾病进展情况。

病理学检查：为表皮下水疱，部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。

根据患儿口周及外阴周围出现水疱和大疱等临床表现，再结合体格检查、病理学检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外幼年型类天疱疮、幼年型疱疹样皮炎。

1、幼年型类天疱疮

幼年型天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，以表皮水疱为特征，婴幼儿多发。主要症状为皮肤上有成批水疱形成，表面结痂呈脓疱疮样改变，具体为结痂呈水疱样，大小不等，基底可为红色，疱液清亮或稍浑浊，水疱破裂后结蜜黄色脓痂。可通过临床表现及病理学检查结果，对二者进行鉴别。

2、幼年型疱疹样皮炎

幼年型疱疹样皮炎，是一种以皮肤水疱为主要症状的慢性皮肤疾病。水疱呈多种形态，集簇分布，通常伴有剧烈瘙痒。直接免疫荧光检查基底膜带IgA颗粒状沉积。

小儿慢性大疱性疾病的治疗方法以药物为主，包括氨苯砜、免疫抑制剂、糖皮质激素等。当病情进展严重，药物治疗无效时，还可酌情使用皮肤激光手术。

1、氨苯砜

可抑制皮损处细菌感染，防止病情恶化，常见不良反应为胃肠道反应、贫血、药疹等。

2、免疫抑制剂

适于水疱数量多，症状重者。临床常用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，可有效抑制免疫反应，缓解症状。

3、糖皮质激素

对中、重度的患者，皮疹面积广泛者，单用氨苯砜疗效不明显时，可加用小剂量糖皮质激素。常用为甲泼尼龙、醋酸泼尼松、醋酸地塞米松等。

氨苯砜、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、甲泼尼龙、醋酸泼尼松、醋酸地塞米松

当患儿病情较重，药物治疗无效时，可酌情使用皮肤激光手术，以免使病情进一步恶化。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极、有效的治疗后，大多数患儿皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤可以恢复正常，且不影响正常生活。

若不接受正规治疗，患儿的皮肤损害会越来越重，瘙痒感剧烈，严重影响患儿日常生活。

经过积极、有效的治疗后，大多数患儿皮肤损害处水疱会逐渐消失，皮肤可以恢复正常。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患儿家长应严格遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现恶心、呕吐等不良反应，应及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，避免患儿出汗浸润伤口，造成感染。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤为患儿更换衣物、床单被罩。

5、建议家长为患儿准备柔软、宽松、舒适的棉质衣物。

6、家长应注意看顾患儿，避免患儿搔抓患处。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

患儿在积极配合治疗的同时，家长应为患儿准备富有营养的食物，给予患儿营养支持。

1、家长可参照儿童膳食营养食谱为患儿安排有营养的饮食计划。

2、多为患儿准备高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患儿要多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃刺激性食物，如辣椒。

2、患儿要少吃垃圾食品，如薯片。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、保持儿童的生活环境卫生、舒适。

2、帮助儿童养成卫生的生活习惯，勤洗手、洗澡，勤换衣物。

3、家长应为儿童安排营养均衡的饮食。