小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征又称为小儿华-佛氏综合征、小儿华佛综合征、小儿暴发型休克型流脑或者小儿急性肾上腺危象，是小儿时期常见的危重症之一。本病的病因尚不明确，可能与严重感染、出血、创伤等有关。患儿常在短时间内出现全身皮肤瘀点、瘀斑，以及高热、惊厥、呕吐和循环衰竭表现。小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的治疗包括对症治疗、抗感染、抗休克治疗等。本病起病急，病情重，治疗难度大，病死率高，如能尽早确诊，及早治疗，病死率可得到明显下降。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征本身不会传染，但是引起本病的病因为脑膜炎双球菌时，脑膜炎双球菌具有传染性。脑膜炎双球菌可通过飞沫经空气传播。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征暂无确切的发病率报道。

好发于5岁以下的儿童。

好发于冬春季。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因尚未明确，可能与严重感染、出血、创伤、手术、长期使用大剂量激素而骤停等相关。其中，严重感染是最严重、最常见的原因，致病菌以脑膜炎双球菌最为多见，其次为流行性感冒杆菌、肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌等。

患儿常有严重的全身中毒症状，如高热、呕吐、惊厥、循环衰竭，并在短时间内出现遍及全身的皮肤瘀点、瘀斑。循环衰竭征象主要表现为面色苍白、四肢发凉、发绀、呼吸急促、血压下降、少尿、无尿、意识障碍等。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征可并发关节炎、听神经损伤、心肌炎、急性肝炎、弥散性血管内凝血（DIC）、呼吸衰竭、脑水肿、多器官功能障碍综合征、猝死等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患儿穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子什么时候开始发烧的？最高多少度？能降到多少度？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有长期服用什么药物吗？

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、这个病传染吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现高热、呕吐、惊厥、皮肤瘀点、瘀斑、面色苍白、四肢发凉、发绀、呼吸急促等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血培养、脑脊液检查、皮肤瘀点瘀斑涂片等检查。

1、医生通过视诊及触诊，可以检查患儿是否存在遍及全身的瘀点、瘀斑，部分可在皮损中央形成大疱或坏死，皮损通常压之不褪色，对于本病具有诊断价值。

2、医生通过听诊，可以检查患儿心、肺、腹是否出现受累表现。

1、血常规

通常表现为白细胞显著增加，以中性粒细胞升高为主，提示感染征象。

2、血培养

通过血培养，可以发现病原菌，具有确诊意义并指导后续治疗。

3、脑脊液检查

（1）脑脊液常规一般表现为脑脊液压力增高，外观呈米汤样浑浊，脑脊液中性粒细胞升高，蛋白增多及糖量降低。

（2）可进一步行脑脊液培养和涂片检查，有助于诊断。

4、皮肤瘀点瘀斑涂片

当临床怀疑本病时，可在患儿皮肤瘀点瘀斑处，消毒后取血进行涂片，并通过革兰染色，可以找到病原菌，明确诊断。皮肤瘀点瘀斑涂片检查的阳性率较高。

医生根据患儿出现高热、寒战、呕吐、惊厥、皮肤瘀点、瘀斑、四肢发凉、发绀、呼吸急促、血压下降等症状，结合体格检查，以及血常规、血培养、脑脊液检查、皮肤瘀点瘀斑涂片等检查即可明确诊断。

本病一经确诊，应争分夺秒地进行积极抢救，在对症、抗感染、抗休克等综合治疗的基础上，改善患儿的微循环，调整血管的舒缩功能，中止休克的发展。

1、惊厥者，应给予止惊处理，防止患儿咬伤舌头。

2、呕吐者，需适当止吐，防止患儿出现窒息。

3、呼吸困难者，应保持气道通畅，吸痰、吸氧，必要时给予机械通气。

4、注意营养支持，保证每日的热量供应，必要时给予静脉营养支持。

5、严格控制患儿的出入量，积极纠正水电解质紊乱，并根据患儿病情，及时调整补液速度。

1、抗感染药物

严重感染引起者，需积极进行抗感染治疗，一般首选青霉素或氨苄西林+氯霉素；病情严重时，首选头孢曲松钠。也可根据药敏试验结果，选择敏感抗生素。

2、抗休克药物

（1）血管活性药物的应用：是治疗本病的重要措施。血管活性药物有利于改善组织灌流，使血压回升，纠正休克。常用的血管活性药物有东莨菪碱、山莨菪碱、多巴胺、多巴酚丁胺等。

（2）肾上腺皮质激素：具有抗炎、抗毒及抗休克作用，并提高机体的应激能力，改善毒血症状。常用的有氢化可的松、地塞米松等。

（3）强心药物：目前多主张尽早使用强心药物（如西地兰、地高辛等），可以防止患儿出现心力衰竭。

（4）防治DIC：由于本病出现DIC的并发率较高，因此需注意对DIC的防治。对于早期高凝阶段者，需积极给予肝素抗凝治疗；对于晚期低凝阶段者，可给予6-氨基己酸治疗。

青霉素、氨苄西林、氯霉素、头孢曲松钠、东莨菪碱、山莨菪碱、多巴胺、多巴酚丁胺、氢化可的松、地塞米松、西地兰、地高辛、肝素、6-氨基己酸

该疾病一般无需手术治疗。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病起病急，病情重，变化快，治疗难度大，病死率高。如能在早期确诊并合理治疗，部分患儿度过凶险阶段，病情可得到有效恢复；未及时抢救者，患儿可于短期内死亡。

1、当为脑膜炎双球菌感染时，具有传染性，会通过呼吸道飞沫进行传播。

2、本病可并发关节炎、听神经损伤、心肌炎、急性肝炎等并发症，严重影响患儿的健康生长。

3、本病病情凶险，可迅速出现DIC、多器官功能障碍综合征，甚至发生猝死，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患儿，经早期合理诊治，病情一般可得到有效恢复；未及时诊治者，病死率高，很难被治愈。

本病可造成中枢神经系统障碍、精神行为缺陷及血栓栓塞等后遗症。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极及时的配合医生治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿常出现严重的全身中毒症状，且本病起病急，病情重，变化快，治疗难度大，病死率高，患儿可能会对疾病产生恐惧心理，因此变得焦躁易怒，抗拒治疗。

2、护理措施

家长应多关心、陪伴患儿，多为患儿安排有意思的游戏，调动患儿的情绪，使患儿热爱生活，并且保持乐观，能够积极配合医生治疗。

患儿家长应遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现恶心、呕吐、头晕等症状，不要自行停药，应及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、病情好转后，家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。

4、家长应帮助患儿养成卫生的生活习惯，勤洗手、洗澡，每天换衣物。

5、外出时为患儿佩戴口罩，并避免去人群密集的地方。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿3个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、应保持低盐、低脂饮食，可多食核桃、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿忌生冷油腻。

2、患儿应少吃垃圾食品，少喝饮料。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、服用激素的小儿应严格遵医嘱服药，避免自行停药。

2、帮助小儿养成卫生的生活习惯，勤洗手、洗澡，外出时佩戴口罩。

3、积极为小儿接种脑膜炎球菌的疫苗。

积极为小儿接种脑膜炎球菌的疫苗可以降低本病的发生风险。