小儿脑血管畸形

小儿脑血管畸形（pediatric cerebrovascular malformation）主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。脑血管畸形的最主要病因为大脑的芽胚血管组织，在发育分化过程中出现形态变异。临床表现有剧烈头痛、呕吐、颈强直、抽搐、偏瘫、单瘫、失语等，若不及时治疗，可危及生命；若接受正规治疗，一般可控制症状。

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

无特定好发人群。

脑动静脉畸形最常发生在两个部位，即大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。本病是一种脑血管的先天性发育异常，患儿在胚胎时期，大脑的芽胚血管组织在发育分化过程中出现了异常。

小型的脑血管畸形或血流动力学改变不明显的脑血管畸形可不表现出症状。脑血管畸形最常见的表现有颅内出血、癫痫、头痛、神经功能障碍，还可能会伴随智力障碍及颅内杂音。

1、颅内出血

出血是脑血管畸形最常见的临床表现。单支动脉供血、体积小、部位深，或颅后窝动静脉畸形时容易急性破裂出血。出血后患儿出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。

2、癫痫

部分患儿会有癫痫的表现，发作形式依病灶部位可有运动性、感觉性和精神运动性。大多数患儿表现为癫病大发作，小部分为小发作或精神运动性发作。癫痫发作的原因包括病灶周围脑组织缺氧导致神经元功能障碍；病灶对周围脑组织神经元的直接刺激；出血。发作间歇期不规律，从数周、数月到数年不等。每次发作前，患儿可有不同的先兆症状。

3、头痛

半数以上患儿有长期头痛史，类似偏头痛，可自行缓解。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

4、神经功能障碍

除去颅内出血造成的运动和感觉障碍外，部分患儿有进行性运动或感觉障碍，依病灶部位可有不同的表现。多为一侧肢体的进行性肌力弱，伴有不同程度的感觉障碍；也可仅表现为单侧肢体麻木和浅感觉减退。

1、因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、 瘫痪或失语。

2、因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？目前有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子平时说过头痛吗？平时吃饭怎么样？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

8、母亲妊娠期有什么异常吗？

1、孩子为什么会这样呢？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、有推荐的方案吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现剧烈头痛、呕吐、抽搐、偏瘫、单瘫等症状时，应及时就医。医生可能会建议患儿行脑脊液检查、X线头颅检查、头颅CT扫描和磁共振（MRI）检查、脑血管造影、脑电图检查等，以明确诊断，评估病情。

脑脊液检查：急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。

脑电图检查：有报道多数脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多为局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与患儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。

1、X线头颅检查

部分可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。

2、头颅CT扫描和磁共振（MRI）检查

MRA（磁共振血管成像）是一种非创伤性血管显像方法，临床应用日益广泛。对于脑血管闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉的小的动静脉畸形异常影像。

3、脑血管造影

可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值。近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。

根据患儿的病史、典型症状（剧烈头痛、呕吐、抽搐、偏瘫、单瘫）、体征，结合脑脊液检查、X线头颅检查、头颅CT扫描和磁共振（MRI）检查、脑血管造影、脑电图检查等，一般可明确诊断。

小儿脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。

蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。

对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少患儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

甘露醇、地塞米松

近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过及时治疗，一般预后较好；若未接受治疗，部分病情严重者可有生命危险。

颅内动脉瘤压迫周围脑组织，或瘤体破裂出血，可引起小儿瘫痪、充血性心力衰竭、脑积水等，甚至导致死亡。

一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿可能出现瘫痪、充血性心力衰竭、脑积水等，甚至可以导致患儿死亡，不仅降低患儿的日常生活质量，还会使患儿陷入焦虑、烦躁等不良情绪中。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，注意不要选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。对于接受手术治疗的患儿，家长可用湿毛巾避开手术部位为患儿擦澡，防止切口沾水。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每个月复查一次。

患儿家长应注意保护患儿的切口，保持清洁干燥，按时换药，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、家长应为患儿准备清淡、易吸收的饮食。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿忌辛辣刺激的食物。

妊娠期间避免接触有毒有害物质可以降低本病的发生风险。