小儿热带巨脾综合征

小儿热带巨脾综合征（tropical splenomegaly syndrome）又称小儿热带巨脾病或小儿特发性热带脾肿大，主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、贫血等症状。本病的治疗以抗疟治疗为主，对于伴有脾功能亢进时需行脾切除术。经积极治疗后，一般预后好。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于生活在疟疾流行的热带地区的小儿。

常见于疟疾流行的热带地区。

本病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，在感染疟疾后，可致脾充血，单核-巨噬细胞大量增生，导致持续性脾肿大，进而出现巨脾。此外，还可能与遗传因素有关。

1、疟疾感染

热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍疾病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。

2、遗传因素

由于本病的发生有种族性及家族性，因此可能存在遗传因素。

生活在疟疾流行地区或有疟疾旅居史，更易患本病。

小儿热带巨脾综合征的临床表现为低热、贫血（表现为面色苍白、活动乏力）、肝脏肿大、巨脾，以后者尤为明显。其中，巨脾是最典型、最常见的症状。

本病若不及时治疗，随着病情进展，可有脾功能亢进、溶血及门脉高压症等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，注意穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、发烧最高到多少度？吃退烧药了吗？吃完能退下来吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、最近带孩子出去旅游了吗？

8、家里人有类似症状吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、是传染病吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现低热、肝脾肿大等症状时，家长应带其及时就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做血常规检查、外周血涂片检查、免疫功能检查、腹部B超检查、病理检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患儿着重进行腹部检查，通过触诊了解脾脏、肝脏增大的程度。

1、血常规检查

外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板、白细胞可减少。

2、外周血涂片检查

将患儿血液涂片，在显微镜下查找疟原虫，有助于诊断本病。

3、免疫功能检查

IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。

病理检查：可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和补体C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

腹部B超检查：以了解脾脏、肝脏增大的程度。

根据患儿生活居住史，以及发热、巨脾、肝大等临床表现，再结合体格检查、外周血涂片检查、免疫学检查等辅助检查结果，一般可作出诊断。

本病的治疗以抗疟治疗为主，在长疗程抗疟治疗后病情可有好转，常用药物有氯奎、伯氨喹、青蒿素等。对于伴有脾功能亢进的患儿，需行脾切除术。

1、喹啉衍生物

氯喹是目前非耐药疟疾的首选药物。伯氨喹能杀灭肝细胞内疟原虫裂殖体及配子体，是目前唯一可供使用的预防复发和传播的药物。

2、青蒿素及其衍生物

该药作用于原虫膜系结构，损害核膜、线粒体外膜等而起抗疟作用。其吸收特快，起效快，医生常用来作为凶险疟疾的抢救药物。其中青蒿琥酯的抗疟疗效显著、不良反应轻而少，耐药率很低，已在世界范围内广泛应用。

氯奎、伯氨喹、青蒿素

对于伴有脾功能亢进的患儿，需行脾切除术，术后血清IgM可下降，血液学改变好转。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极治疗后，一般可治愈，预后较好。

本病可发展为脾功能亢进、门静脉高压，危害患儿健康。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应严格遵医嘱给予患儿足量足疗程用药，避免自行加减药量。

2、若患儿服药后出现严重的恶心、呕吐等不良反应，及时带患儿就医咨询。

1、建议家长在家中安装窗纱，然后经常开窗通风，保持室内空气清新，为患儿提供卫生舒适的居住环境。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，且术后患儿应遵医嘱下床活动。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手，勤打扫卫生，可适当使用蚊香或者蚊帐，避免蚊虫孳生。且家长在接触患儿前、后均应洗手消毒。

5、避免带患儿去人群密集的地方，带患儿外出时应为患儿佩戴口罩。

6、注意随天气变化为患儿添减衣物，防止着凉。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查。

1、术后患儿家长应注意保护患儿的切口，定时换药消毒，避免切口沾水，家长可用湿毛巾避开手术部位为患儿擦澡。

2、术后放置引流管的患儿家长应注意观察引流管，避免压迫、弯折引流管，且若引流管中液体出现性、质、量的异常变化时，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患儿家长应为患儿准备均衡、营养、清淡的食物。

2、可适当多准备优质高蛋白食物为患儿补充营养，如牛奶、鱼、蛋等。

3、家长可准备当季的新鲜蔬菜水果，为患儿补充维生素，提高患儿身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、术后患儿可以进食后，先给予少量温开水，若无恶心、呕吐，再喂一些稀粥，逐步由流质半流质饮食过渡至正常饮食。

1、患儿应避免吃肥甘厚腻、生冷刺激的食物。

2、患儿应少吃垃圾食品，少喝碳酸饮料。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、家长应避免带儿童去疟疾流行的地区。

2、注意日常卫生，勤洗手，勤打扫卫生。

3、可在家中使用蚊帐、蚊香，防止蚊虫叮咬，预防疟疾。