小儿软组织肉瘤

小儿软组织肉瘤（Soft tissue sarcoma in children）是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等，但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。  

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

好发于有家族史的儿童。

本病的病因尚不清楚。现有研究表明软组织肉瘤有遗传易感性，有家族史的儿童容易发生本病。亦有文献报道，软组织肉瘤的发生与化学因子、感染、放射线有关。

小儿软组织肉瘤的典型症状为逐渐生长的肿块，隐匿性极强。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。

可产生各种压迫或局部侵犯病症，可发生转移等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？什么时候发现有症状的？

2、现在有什么症状？近期有什么变化吗？

3、孩子从小吃饭怎么样？发育怎么样？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子家里人有过本病患者吗？

1、孩子的情况严重吗？是癌症吗？

2、这个病遗传吗？

3、孩子的症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会有后遗症吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现逐渐增长的无痛性肿块时应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，并进行相关的体格检查，其次会建议进行血常规、凝血四项、血液生化检查、X线检查、CT、MRI、超声检查，然后进行活体检查获得组织学诊断，完成软组织肉瘤的诊断。

医生会通过触摸，检查肿块的部位、大小、质地、活动度和区域淋巴结是否肿大，以判断肿瘤的良、恶性及可能的组织来源。

1、血常规

穿刺或手术活检前检查，血常规数值正常方可进行穿刺或手术活检。

2、凝血四项

穿刺或手术活检前检查，包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原四项指标，指标正常方可进行穿刺或手术活检。

3、血液生化检查

穿刺或手术活检前检查，可判断肝功能与肾功能是否正常，如无异常，则可进行穿刺或手术活检。

1、活检类型

（1）带芯穿刺活检：带芯套管针穿刺活检获得细胞。如果第一次活检因标本量少未获得明确诊断，可考虑在CT等影像学辅助下进行再次带芯穿刺活检，以获得明确诊断。

（2）空芯针穿刺活检：在CT等影像学的辅助下，通过空芯针吸取肿瘤标本，以获取明确诊断。现有指南不推荐此种活检方式。

（3）术中冰冻活检：手术中取病灶组织冰冻活检，以获得明确诊断。现有指南不推荐此种活检方式。

（4）切开活检：可获得更多检查标本，有利于诊断。但存在肿瘤污染范围增大等风险，再次手术要求高于带芯穿刺活检等缺点。此外，费用较带芯穿刺活检高。

（5）切除活检：如病灶较小且位于浅层，手术可完整切除病灶且不会造成重大功能障碍，可考虑切除病灶，取病灶组织活检，明确诊断。

2、病理分析

根据诊断需求将肿瘤组织送至实验室行形态学检测、免疫组化和分子检测。

（1）形态学检测：HE染色肿瘤组织切片，观察肿瘤组织形态学，并进行诊断。当组织形态学结果与免疫组化、分子检测结果冲突时，以组织形态学诊断为主要依据。

（2）免疫组化：参照肿瘤组织HE染色切片形态，选择特异性高的多种抗体套餐免疫组织化学染色，以便与其它疾病鉴别。

（3）分子检测：包括荧光原位杂交（FISH）、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）、DNA测序等方法，是部分软组织肉瘤提示诊断的重要证据。

1、X线检查、CT、MRI

大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。   

2、超声检查

超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

医生依据采集到的病史、体格检查结果、原发肿瘤部位的影像学检查，以及区域和全身影像学检查、组织活检进行诊断。软组织肉瘤的确诊必须经过组织病理学检查。

良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需要综合治疗。不同肿瘤大小、转移程度治疗方案略有不同。软组织肉瘤主要治疗方式包括手术治疗、放疗、化疗等，医生会根据患者的病情选择合适的治疗方案。 

1、化学药物治疗

详见放化疗，常用药物有盐酸多柔比星脂质体注射液、注射用异环磷酰胺、美司钠注射液、达卡巴嗪注射液、盐酸吉西他滨、多西他赛、注射用硫酸长春新碱等。

2、靶向药物治疗

靶向药物治疗是软组织肉瘤的治疗方式之一。软组织肉瘤晚期或不可切除病灶，可使用抗肿瘤靶向药物培唑帕尼、安罗替尼、瑞戈非尼治疗。

盐酸多柔比星脂质体注射液、注射用异环磷酰胺、美司钠注射液、达卡巴嗪注射液、盐酸吉西他滨、多西他赛、注射用硫酸长春新碱、培唑帕尼、安罗替尼、瑞戈非尼

1、肿瘤切除类手术

（1）根治性切除术：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容，从各肌肉的起止点，连同肿瘤一并切除，围成间室的壁也应同时切除。在筋膜室不甚明确的部位，应寻找能阻隔肿瘤生长的屏障，做这种屏障切除，也可以达到根治效果。在该区内的神经、血管等重要组织也应同期切除。一般认为，根治性切除后，无须追加其他局部辅助治疗。

（2）广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。

（3）局部切除术：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。

（4）囊内切除术：一般仅用于切检确诊。 

2、截肢类手术

近年来截肢类手术明显减少，手术包括根治性截肢术、广泛截肢术、边缘截肢术、经肿瘤截肢术。

1、放射治疗

软组织肉瘤对放疗不甚敏感，因此，很少单独使用，主要作为手术的辅助治疗。切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有术前放疗、近距离后装置入放疗、术后放疗。

2、化学治疗

化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案，反应率也不同，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。常用药物有盐酸多柔比星脂质体注射液、注射用异环磷酰胺、美司钠注射液、达卡巴嗪注射液、盐酸吉西他滨、多西他赛、注射用硫酸长春新碱等。

治疗小儿软组织肉瘤方案的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

若不接受正规治疗，多数会发生远处转移，甚至导致死亡；若及时接受治疗，可提高生存周期，改善症状。

可发生远处转移，导致死亡。

很难治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，延缓疾病进展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可发生远处转移，导致患儿死亡。患儿可能会因为对疾病过于恐惧而产生各种不良情绪，背负巨大的心理压力。再加上疾病给患儿带来的虚弱感，患儿可能失去治疗的信心，甚至抗拒治疗。

2、护理措施

家长应给予患儿心理支持，积极学习疾病的相关知识，并用浅显的语言讲给患儿听，帮助患儿树立战胜疾病的勇气。并且可以在患儿身体允许的情况下鼓励患儿参加其感兴趣或者擅长的竞赛，增强患儿的信心，缓解患儿的压力，使其可以配合医生的治疗。

1、患儿应严格遵医嘱服药。

2、接受化疗的患儿可能会出现恶心、呕吐等不良反应。若在患儿耐受情况下，家长应多安抚患儿，帮助患儿渡过难过期；若症状严重，患儿不能耐受，家长应及时带其就医。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家长应避免带患儿去人群密集的地方，外出时可携带免洗消毒液，并为患儿佩戴口罩。

6、家长应随天气变化及时为患儿添减衣物，避免着凉。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿1个月后复查。

1、术后患儿家长应注意观察患儿的呼吸、脉搏等生命体征，若出现异常，及时告知医生。

2、术后患儿家长应密切关注患儿切口处有无异常渗液、红肿，并注意保护引流管，避免堵塞、弯折引流管。

在患儿积极配合治疗的同时，家长应为患儿准备清淡、富含营养的饮食。

1、加强营养支持，多为患儿准备高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、对于接受化疗的患儿，家长可为其准备平时爱吃的食物，尽量使患儿多吃一点，增强身体抗病能力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患儿可多吃百合、木耳、银耳、猪肝等食物。

6、患儿可少吃多餐。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、避免接触有毒有害物质。

3、建议进行孕前检查，并且坚持孕检。