小儿透析失衡综合征

小儿透析失衡综合征（pediatric dialysis disequilibrium syndrome）是指在血液透析中或透析后，因快速血液透析诱导，血清尿素快速清除，导致血脑屏障两侧渗透压改变，而出现的以颅内压增高为主要特征的临床综合征。患儿可于透析数小时后或透析刚结束时，出现恶心、呕吐、头痛、呼吸困难、发绀等表现，严重者有惊厥、意识障碍甚至昏迷，脑电图亦可有异常表现。临床以药物治疗和一般治疗为主，患儿经过早期合理诊治，大多预后良好。

根据临床表现不同，可分为以下两种类型：

1、小儿脑型透析失衡综合征

临床较常见，其本质是透析使血浆渗透压迅速下降，形成明显的脑/血尿素浓度梯度和渗透压梯度，进而导致的脑水肿，使颅内压显著升高。

2、小儿肺型透析失衡综合征

患儿在透析过程中，无明显的脑型透析失衡综合征的临床表现，而出现急性肺水肿的相关表现。此型好发于透析前存在心肌病变或伴有明显的低蛋白、低钠血症的患儿，如不及时治疗可死于急性左心衰竭。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于首次透析的肾衰竭患儿，以及透析治疗不当者，如透析不充分或间隔时间过久者。

快速血液透析和大脑与血浆之间产生的渗透压梯度，可引起脑水肿，从而导致小儿透析失衡综合征的发生。目前认为其发病机制与尿素、组织渗透物、脑脊液pH和脑细胞内的pH等有关。其中，血浆尿素浓度的快速下降被认为是透析相关颅内压增高的主要原因。

以下因素可增加发病的风险：

1、年龄较小的儿童；

2、刚开始透析者；

3、透析前血尿素氮、肌酐较高；

4、严重代谢性酸中毒患儿；

5、伴有中枢神经系统疾病。

患儿于透析后或透析刚结束时，出现透析前所未有的症状。其中以头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作等脑型透析失衡的表现较为常见。部分患儿还可能出现呼吸困难、发绀等肺部表现。

1、小儿脑型透析失衡综合征

患儿于透析后或透析刚结束时，出现全身乏力、头痛、恶心、呕吐、血压升高、视力模糊、烦躁不安、嗜睡等表现，严重者可伴有肌肉抽搐、癫痫发作、意识障碍、定向力障碍、精神行为异常、谵妄、昏迷等。

2、小儿肺型透析失衡综合征

患儿在透析前，可无肺水肿和心力衰竭表现，但在第1或2次诱导透析结束后4~6h，出现呼吸困难、不能平卧，甚至发绀、大汗淋漓等表现。

小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？目前有什么症状？

2、孩子是第一次做透析吗？做透析多久了？

3、在透析过程中有不舒服吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子以前出现过这种情况吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子的症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些药有副作用吗？

6、会有后遗症吗？会影响孩子的发育吗？

7、孩子还能继续做透析吗？

8、平时生活中需要注意什么？

患儿在透析中或透析后，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作、呼吸困难、发绀等相应症状，需及时就医。医生在进行体格检查后，可能建议患儿做血清电解质检查、脑脊液检查、脑CT、肺组织学检查、脑电图、心电图等检查，以明确诊断。

1、测量血压、心率、体温、呼吸等，快速判断患儿的生命体征是否平稳。

2、听诊肺部，早期肺部可无啰音，部分重症肺型透析失衡综合征患儿，肺部可闻及或大或小的水泡音。

1、血清电解质检查

血清电解质（通常指高钾血症）和含氮物质，较透析前有了明显的减少。

2、脑脊液检查

有助于本病的诊断，并辅助判断颅内压增高的情况。部分患儿透析后可见脑脊液pH下降、碳酸氢根（HCO₃^-）降低、PCO₂升高。

1、肺组织学检查

合并肺水肿的患儿，肺组织学检查可见肺循环压力指标（如肺动脉压、肺毛细血管嵌楔压）显著升高（P<0.05）

2、脑电图

脑波强度异常增加，可表现为慢波增多，δ波断裂，失去正常的α频率。

3、心电图

可显示患儿心脏的电活动情况，排除心脏的其他病变，辅助本病的诊断。

脑CT检查：可排除脑部肿瘤等其他疾病，有利于本病的诊断。

患儿有血液透析病史，并出现脑水肿或肺水肿等相应表现，再结合实验室或影像学等辅助检查结果，并除外脑出血、颅内感染、代谢性脑病等，一般即可进行诊断。

1、脑出血

多为急性起病，有高血压病史，可有颅高压表现，也可有脑电图表现，但多无血透病史，头颅CT可鉴别。

2、颅内感染

急性期可有发热、脑水肿表现，亦可伴有癫痫发作，腰穿常规检查及培养可鉴别。

3、代谢性脑病

可有代谢异常引起的意识改变，主要鉴别点是后者在血透后发生。

密切观察患儿的生命体征及病情变化，轻症者可减慢透析速度；已经出现症状者，可给予药物进行对症处理；病情较重者，需立即停止透析，并采取相应措施维持患儿的生命体征及内环境稳定。

1、合理控制蛋白质的摄入，以免血中毒素增长过多、过快。

2、抽搐或昏迷者需注意保持呼吸道通畅，防止窒息、吸入性肺炎等，抽搐患儿还需避免口舌咬伤等。

3、轻症者可减慢透析速度，提高透析液钠浓度。

4、病情较重者，应立即停止透析。

1、高渗盐水或高渗葡萄糖

轻症者可给予50%葡萄糖或3%生理盐水静脉注射，以提高血浆渗透压，减轻脑水肿。

2、甘露醇

病情较重者，应立即停止透析，并快速静脉滴注20%的甘露醇，以减轻脑水肿。

3、镇静类药物

癫痫样发作时，需给予镇静治疗，可静脉注射地西泮，或缓慢静脉注射苯妥英钠。

高渗盐水、高渗葡萄糖、甘露醇、地西泮、苯妥英钠

该疾病一般无需手术治疗。

小儿透析失衡综合征的治疗周期一般为4~8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

小儿透析失衡综合征若能及时发现，并规范处理，通常预后良好；若未做积极合理的治疗，则预后较差，可发生昏迷甚至死亡。

小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等一系列严重后果，若未及时治疗，可危及患儿生命。

患儿经过早期规范治疗，通常可达到临床治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助疾病痊愈。

1、心理特点

小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等一系列严重后果，若未及时治疗，可危及患儿生命，患儿及家长可能会因此出现焦虑、烦躁等不良情绪，并由此产生对疾病的恐惧，不利于治疗。

2、护理措施

家长应多陪伴患儿，及时观察患儿的状态，日常疏导患儿的负面情绪，帮助患儿克服内心的恐惧，坚持进行治疗。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现恶心、呕吐、眩晕、头痛等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、应保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律锻炼，增强机体免疫力。

4、家长应及时督促患儿排尿，可每3～4小时提醒一次，避免患儿憋尿，并每天记录患儿的尿量。

5、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，并为其换衣物。

6、加强对患儿的保护，对于出现精神行为异常的患儿，可适当为其准备保护性约束带。

患儿在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、家长应给予患儿低盐、优质蛋白饮食。

2、适量吃些新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、建议清淡、规律饮食，可少量多餐。

1、患儿要限制蛋白质和水的摄入量，可保持当日尿量加500ml的饮水量。

2、患儿应尽量避免食用高磷高钾食物。

3、少喝咖啡、浓茶。

4、忌吃腌制食物。

以下方法有可能会降低发病的风险：

1、对于需要接受透析的小儿，透析前应做好身心的准备，透析后应加强血压、血糖的监测。

2、养成良好的生活习惯，注意卫生，保持低盐、优质蛋白饮食。