小儿先天性胆总管囊肿

小儿先天性胆总管囊肿（children with congenital bile duct cysts）是以胆总管呈球形囊肿或梭状扩张为特点的临床上最常见的一种先天性胆道畸形。腹痛、腹部肿物和黄疸为本病的三个基本症状。本病一旦确诊，需尽早行手术治疗，经治疗后，一般可治愈，预后较好。

根据囊肿位置和形态，小儿先天性胆总管囊肿可分为5种类型。

1、Ⅰ型（囊性扩张）

最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常。

2、Ⅱ型（憩室样扩张）

为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，少见。

3、Ⅲ型（胆总管十二指肠开口部囊性突出）

胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，囊状扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。

4、Ⅳ型（肝内外胆管扩张）

肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

5、V型（肝内胆管扩张）

肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张，又称Caroli病。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

女性多于男性，男女比约为1∶（3~4）。

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素，可能原因有先天性胰胆管合流异常、先天性胆道发育不良和遗传因素。

1、先天性胰胆管合流异常

胚胎期胆总管和胰管是分开的，如果胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液反流入胆管致内膜受损并发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。

2、先天性胆道发育不良

胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。

3、遗传因素

本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。

1、胆汁淤滞

由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能，终将使肝功能损害成为不可逆而导致肝功能衰竭。

2、门静脉高压症

（1）巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。

（2）晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。

3、继发感染

由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染，甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。

4、胰腺炎

胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。

5、囊腔内结石形成

因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，利于胆色素结石的形成。

6、出血

因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍。故可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。

7、囊肿穿孔

个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀，甚至发生休克。

8、囊肿癌变

囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎、胰胆管汇合异常、胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？疼痛主要集中在哪些部位？

2、什么时候出现这些症状的？有进行性加重吗？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

5、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、为什么会这样？先天因素吗？和饮食有关系吗？

3、症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会有后遗症吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当患者出现腹痛、腹部肿块、黄疸症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做血清胆红素、碱性磷酸酶、血淀粉酶、肝功能测定、B超检查、CT检查、逆行性胰胆管造影内镜造影、经皮肝胆管造影、放射性核素肝胆扫描、胆道造影、磁共振胰胆管成像等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患儿进行详细的体格检查，以了解是否有腹痛、腹部肿块，以及肿块的大小、部位等。此外，还会观察患儿有无黄疸表现。

血清胆红素、碱性磷酸酶、血淀粉酶及肝功能测定：可协助明确黄疸的类型、肝损害的程度、胰腺有无损伤。

1、B超检查

是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。本法具有无损伤、无射线、方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。

2、CT检查

可明确肝内外胆管有无扩张，以及扩张的部位、程度、形态、位置，以及胆总管远端狭窄的程度等，有助于术式的选择。

3、逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）

用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。ERCP损伤相对较小，对小儿需全麻。

4、经皮肝胆管造影（PTC）检查

通过该项检查可了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导；了解有无胰腺管的合流异常及胰胆管远端的病理变化；了解远近端胆管的狭窄程度；采取胆汁，进行细菌学检查。

5、放射性核素肝胆扫描

用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，亦可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。

6、胆道造影

口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有肝功能严重损害时不宜采用。目前多由较先进的检查方法来替代，临床已基本停用。术中胆道造影，将造影剂直接注入胆囊或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变性质和范围，对诊断及确定术式很有帮助。

7、磁共振胰胆管成像（MRCP）

不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。近年来应用广泛。

根据患儿病史，以及腹痛、腹部肿块、黄疸等临床表现，再结合B超、CT、逆行性胰胆管造影内镜造影、磁共振胰胆管成像等检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，需除外胆道闭锁、肝包虫囊肿、假性胰腺囊肿、腹部肿瘤等疾病。

1、胆道闭锁

起病较早，出生后黄疸持续性加重，大便白陶土色，肝脏肿大，一般首先考虑胆道闭锁或新生儿肝炎。体检时肝下无包块，B型超声、X线检查、MRCP检查有助于明确诊断。

2、肝包虫囊肿

本病与胆总管囊肿相似在于肝脏部位可触及囊性肿块，局部有轻压痛或不适，感染时可出现黄疸。但肝包虫囊肿多见于畜牧区，其他地区少见。且病程缓慢，B型超声和MRCP检查肿块位于肝内，肝外胆道无扩张，必要时做肝包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定并与胆总管囊肿鉴别。

3、假性胰腺囊肿

肿块位于左上腹，多可有明确的腹部外伤史，黄疸少见。B型超声显示肿块与胰腺关系密切，肝外胆道正常。

4、腹部肿瘤

特别是位于上腹部囊性畸胎瘤，其次是右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤。这些肿瘤可借助B型超声检查、CT和MRI检查以及静脉肾盂造影和尿VMA等进行诊断和鉴别。

5、其他

本病有时需与右肾积水、肝囊肿、胰腺囊肿及肠系膜囊肿相鉴别。

本病一旦确诊，需尽早行手术治疗。手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎；切除扩张的胆总管，以防日后癌变。医生会根据病情选择合适的手术方案。

暂无特效药。

暂无

1、完全切除扩张胆管和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效良好。完全切除扩张胆管困难时，可仅将扩张胆管黏膜完整剥离切除。

2、对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用胆汁引流术，待症状控制、黄疸消退、一般情况改善后，再行二期扩张胆管切除和胆肠内引流术。

3、对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术。

本病的治疗周期为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经手术治疗后，一般可治愈，预后较好。

本病若不及时治疗，随病情进展，可并发囊肿穿孔、囊肿癌变，危及患儿健康。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供卫生、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿病情稳定后带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。避免选择过于剧烈的运动。

4、家长日常注意保护患儿，不要在患儿面前吸烟，避免患儿吸入二手烟。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿进行肝功能的复查。

1、术后患儿家长应遵医嘱按时帮助患儿换药，并观察患儿的切口有无异常红肿或者渗液，若有异常，应及时告知医生。

2、术后患儿家长应遵医嘱为患儿准备饮食。患儿术后可进食后，可先给予少量温开水，若无恶心、呕吐，可喂患儿喝点粥，逐步由流质饮食过渡至半流质饮食，再慢慢恢复至普食。

在积极配合治疗的同时，家长应为患儿准备高蛋白、高维生素饮食。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，如猕猴桃、番茄、草莓、胡萝卜等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家长可给予患儿高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患儿可适量吃些富含膳食纤维的食物，如燕麦。

5、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

本病目前尚无有效的预防措施。