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疾病名称: 小儿原发性脑干损伤疾病英文名称: primary brain stem injury i...
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疾病名称: 小儿原发性脑干损伤
疾病英文名称: primary brain stem injury in children
疾病概述:
小儿原发性脑干损伤(primary brain stem injury in children)是指小儿头部受到外力作用时,中脑、脑桥和延髓的损伤。患儿可出现意识障碍、呼吸循环功能紊乱、高热、角弓反张等表现。临床常用的治疗方法为药物治疗、全身支持疗法、高压氧舱或人工冬眠亚低温治疗等,必要时,需行手术治疗。急性期则以维持生命体征稳定为主。患儿通过早期、规范治疗,大多预后较好;但若病情较重或治疗不及时者,则预后较差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 不会遗传
就诊科室: 小儿科、急诊科
发病部位: 颅脑
常见症状: 意识障碍、呼吸循环功能紊乱、高热、眼球活动和瞳孔变化、去大脑强直表现
主要病因: 主要因暴力作用于头部所致
检查项目: 头部X线、CT、MRI、脑干听觉诱发电位、腰椎穿刺脑脊液检查
重要提醒: 本病是一种严重的颅脑损伤,若延误治疗可危及患儿生命,因而,外伤后出现意识障碍、呼吸衰竭等表现时,需尽快就医。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-发病率:
原发性脑干损伤相对于其他颅脑损伤较为少见,仅占颅脑损伤的2%左右,占重型颅脑损伤的10%~20%,小儿原发性脑干损伤相对成人数量较少。
流行病学-好发人群:
无特定人群。
病因-总述:
本病多因暴力作用于头部所致,如坠落、撞击等,新生儿可由产伤引起。脑干位于脑的中心,其下为斜坡,当外力作用于头部时,脑干除了可直接撞击于坚硬的斜坡骨质外,还可受到大脑和小脑的牵拉、扭转、挤压及冲击等致伤。
症状-总述:
脑干内积聚众多重要的脑神经核团、网状结构及运动、感觉神经传导束,是生命的中枢所在,受到损伤可出现一系列威胁患儿生命的临床表现,如意识障碍、呼吸循环功能紊乱、高热、眼球活动和瞳孔变化、去大脑强直表现等。
症状-典型症状:
1、意识障碍
患儿多在伤后立即进入持续昏迷状态,昏迷程度较深,轻者对强痛刺激可有反应,重者一切生理反射消失,四肢软瘫,进入濒死状态。
2、眼球活动和瞳孔变化
脑干损伤时,眼球活动和瞳孔可有相应变化,临床上具有定位意义。
(1)脑干损伤严重者,眼球固定,双侧瞳孔散大,光反射消失。
(2)中脑损伤时,可出现两侧瞳孔大小不等、大小变化不定。
(3)脑桥损伤时,瞳孔极度缩小,光反射消失。
3、去大脑强直表现
中脑前庭核水平有促进伸肌收缩的中枢,而中脑的红核及周围的网状结构是伸肌收缩抑制中枢,二者之间发生横断性损伤时,即可出现去大脑强直,为中脑损伤的重要表现之一。患儿可出现全身肌张力增高,阵发性四肢过度伸直,头后仰呈角弓反张等表现。损伤较轻者可为阵发性,重者则持续发作。
4、呼吸循环功能紊乱
脑干受损后,可出现呼吸节律不规则、呼吸暂停、呼吸变慢变浅等呼吸功能障碍。同时,循环功能也可能受到影响,可见血压下降、心率失常或心搏骤停等表现。
5、自主神经紊乱表现
脑干损伤还可引起自主神经中枢障碍,出现中枢性高热表现,患儿体温可达39~40℃,持续不退,可伴全身性痉挛发作,应用解热药效果不好。
症状-并发症:
小儿原发性脑干损伤可并发消化道应激性溃疡、肢体瘫痪、顽固性嗝逆等。
就医-急诊指征:
1、意识模糊或昏迷;
2、呼吸、脉搏微弱或骤停;
3、持续性高热;
4、瞳孔大小不等;
5、出现其他危急的情况。
以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。
就医-门诊指征:
1、顽固性打嗝;
2、阵发性四肢过度伸直表现;
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
患儿在外伤后,出现上述表现时,需尽快到医院就诊。
就医-就诊科室:
1、急诊科
病情危重者,应去医院急诊科进行救治。
2、小儿科
患儿的年龄一般都很小,病情平稳者,可在家长陪同下,前往小儿科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、安排家属陪同就医,并提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您孩子目前都有哪些不适?
2、出现这种情况多久了?
3、近期有受过伤吗?怎么受的伤?
4、您孩子的体温正常吗?有发烧吗?
5、身体还有其他部位不舒服吗?
6、孩子之前有患过什么疾病吗?
7、受伤之后有做过什么处理吗?是如何处理的?效果如何?
8、就诊之前有做过什么检查吗?具体的项目是什么?
9、最近有没有服用某些药物?
10、具体药名是什么?用法和用药剂量是什么?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子得的是什么病?
2、为什么会得这个病?
3、这个病有什么危害?会瘫痪吗?
4、这个病可以治好吗?如何进行治疗?
5、需要治疗多长时间?治疗过程中会有什么风险吗?
6、治疗费用大概是多少?医保可以报销吗?
7、回家之后如何进行护理?
8、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患儿在外伤后,出现意识障碍、呼吸衰竭、高热等表现时,需要及时就医。医生通常先对患儿进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议其做头部X线、CT或MRI检查。必要时,还可根据个体情况选做脑干听觉诱发电位、腰椎穿刺脑脊液检查等。
检查-体格检查:
查体可见患儿肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、浅反射消失,一侧或双侧病理征可阳性。脑干损伤较严重时,也可出现一切生理反射消失,肌张力松弛。
检查-实验室检查:
腰椎穿刺脑脊液检查:多呈血性,压力多为正常或轻度升高,当压力明显升高时,应除外颅内血肿。
检查-其他检查:
脑干听觉诱发电位:能够准确的反映脑干损伤的平面和程度,多表现为损伤平面以上听觉波的传导异常或消失;而且还有助于预后的判断。
检查-影像学检查:
1、头部X线
可伴有颅骨骨折。
2、头部CT
在伤后数小时内检查,脑干可见不规则斑点状高密度出血灶,周围有低密度水肿区,脑干肿胀,脑池闭塞。
3、头部MRI
有助于明确诊断,可了解损伤的部位和范围,对脑干中细微损害显示优于CT,但急性期极少做此项检查。原发性脑干损伤患儿头部MRI检查可见脑干内短T1与长T2高信号的出血改变;晚期(数月乃至数年)后,可因弥漫性轴突变性而导致脑干变细。
诊断-诊断原则:
颅脑外伤后即陷入持续深度昏迷,出现眼球分离、瞳孔大小多变、生命体征紊乱明显、去大脑强直发作、角弓反张、四肢肌张力增高及病理征阳性。如果腰穿压力不高,且通过影像学及其他辅助检查手段,排除继发性脑干损伤、脑挫裂伤等相似疾病,则小儿原发性脑干损伤的诊断基本成立。
诊断-鉴别诊断:
1、继发性脑干损伤
二者的区别在于症状体征出现的早晚,继发性脑干损伤的症状体征皆在伤后逐渐产生。此外,颅内压持续监护亦可用于二者的鉴别,原发性颅内压不高,而继发性则明显升高。
2、脑挫裂伤
患儿的伤情虽重,昏迷的时间亦较长,但瞳孔和眼球运动改变不如脑干损伤明显,亦无去脑强直或瘫痪等脑干受损的体征。CT扫描在脑实质内可见到点片状高密度的出血灶,而脑干正常,一般可以鉴别。
治疗-治疗原则:
小儿原发性脑干损伤以非手术支持治疗为主,具体的治疗方案应根据患儿的个体情况而定。病情危急者,需保持呼吸道通畅,维持生命体征的稳定;病情平稳者,可通过药物治疗来保护脑干和受损的神经;病情较重者,可辅以全身支持疗法、高压氧舱或人工冬眠亚低温治疗,必要时,可行手术治疗。
治疗-药物治疗:
1、肾上腺皮质激素
有利于控制炎症、减轻脑水肿。
2、利尿药
如甘露醇等,可以降低颅内压,减轻脑水肿。
3、电解质
昏迷患儿容易发生酸碱平衡失调及电解质紊乱,此时应及时补充电解质。
4、促进脑组织代谢的药物
病情平稳恢复期,可应用胞磷胆碱、脑蛋白水解物及三磷腺苷能量合剂等促进脑组织代谢的药物,以改善脑干功能。
5、抗癫痫药或镇静药
及时控制脑干损伤后出现的去皮质强直和肌张力增高,以免加重缺氧和脑水肿,可用抗癫痫药或镇静药治疗。
治疗-相关药品:
甘露醇、胞磷胆碱、脑蛋白水解物、三磷腺苷能量合剂
治疗-手术治疗:
1、气管切开术
脑干损伤患儿若并发呼吸困难,甚至呼吸衰竭时,应行气管切开术,以维持患儿的生命体征。
2、颅内减压术
颅内压力过高,且用甘露醇类药物效果不明显者,可行颅内减压术,以降低颅内压,改善脑干受压迫的情况。
3、颅骨修补术
因颅骨骨折而致脑干损伤者,应先行颅骨修补术,避免脑干的二次损伤或颅内出血等情况的发生。
治疗-其他治疗:
1、全身支持疗法
通过鼻饲或静脉输液的方法维持营养,增强机体抗病能力,有利于疾病的恢复。
2、高压氧舱治疗
病情平稳恢复期,应着重脑干功能的改善,可将患儿放置于高压氧舱中进行治疗,以改善患儿缺氧的症状。
3、人工冬眠亚低温治疗
利用对中枢神经系统具有抑制作用的镇静药物,使患儿进入睡眠状态,再配合物理降温,使患儿体温处于一种可控性的低温状态,从而达到抑制中枢神经系统、降低脑组织的代谢率、增加缺氧的耐受能力、减轻脑肿胀的目的。
治疗-治疗周期:
小儿原发性脑干损伤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
急性期的治疗重点在于维持生命体征的平稳,保持呼吸道的通畅。深度昏迷的患儿要尽早进行气管切开;呼吸功能不全者,可应用呼吸兴奋剂和机械通气辅助呼吸,同时要维持血压、心率和水电解质等内环境的稳定。
预后-一般预后:
由于儿童处在脑发育期,代偿能力较强,若能顺利度过急性期,通常预后较好,部分患儿可在昏迷数月清醒后,逐渐恢复正常生活。但若病情较重或延误治疗,则预后不良,病死率及致残率较高。
预后-危害性:
1、原发性脑干损伤后,会出现意识障碍、高热等,严重者还可出现呼吸循环衰竭,甚至危及生命。
2、还可导致肢体瘫痪、消化道应激性溃疡、顽固性嗝逆等并发症,严重影响患儿的正常生活。
3、长期卧床患儿,容易发生压疮、肺部感染、尿路感染等。
预后-自愈性:
本病不能自愈,需要及时治疗。
预后-治愈性:
轻症者通过积极治疗,可以改善症状,挽救患儿生命;重症者则很难治愈,易致残,甚至危及生命。
日常-总述:
小儿原发性脑干损伤的并发症较多,因此,患儿和家属一定要引起足够的重视,在积极配合医生治疗的同时,还要加强日常护理,并密切关注病情的变化。
日常-心理护理:
1、心理特点
患儿和家属由于突发意外,加之对疾病缺乏认知,往往会出现恐惧、紧张、悲观等心理。
2、护理措施
家属应及时和医生进行交流,了解治疗的方法和注意事项,还应给予患儿足够的关心和安慰,使其感受到家庭的温暖,积极配合治疗。
日常-用药护理:
遵医嘱定时、定量服药,不可擅自停药或随意加减剂量,由于患儿年龄较小,家属应做到“喂药入口”。
日常-生活管理:
1、营造舒适、安静的休息环境,保持适宜的温湿度。
2、注意患儿个人卫生,保持皮肤清洁、干燥,勤洗手、洗澡和换洗衣物,养成良好的生活习惯。
3、注意气候变化,及时添减衣物,避免受寒引发感冒。
4、保证充足的睡眠,避免过度劳累,避免熬夜或情绪波动等。
5、对于昏迷患儿,家属要做好护理,每2~3小时给患儿翻身一次,并按摩身体受压部位及骨隆突处,避免褥疮的发生。此外,还应协助其活动关节、下肢戴弹力袜,以减少关节僵直和下肢静脉血栓的发生。
6、高热患儿可给予物理降温,如酒精擦拭手心、脚心、腋下等部位,配合冰毯、冰帽等。体温超过38.5℃者,在物理降温的同时,还应配合退热药物。
日常-病情监测:
1、定时评估患儿的呼吸频率、深度、节律。
2、初期密切观察生命体征变化(如呼吸、血压、心率、体温),每30分钟测1次,稳定后每2小时测1次。
3、注意观察皮肤颜色,骨隆突处有无红、肿、破溃现象。
日常-术后护理:
1、术后暂时不能进食,待12小时后,方可进流质食物,再逐渐恢复正常饮食。
2、术后1个月内勿洗头,洗澡时勿弄湿头部,防止患儿抓伤头部伤口。
饮食调理:
科学合理的饮食有助于促进患儿的康复,在保证营养供给的前提下,应避免刺激性食物的摄入,以免加重病情。
饮食建议:
1、发病72小时内禁食,留置胃管定时抽吸,观察胃液的颜色。
2、无应激性溃疡者,鼻饲低盐、低脂、高蛋白、高维生素流质饮食。
3、按病情需要给予充足营养和水分,昏迷患儿可给予鼻饲或静脉高营养。
饮食禁忌:
1、病情恢复期间,避免辛辣、生冷、油腻的食物。
2、避免进食仓促,尤其是进食呛咳。
预防措施:
1、看护好各年龄段小儿,防止脑外伤。幼儿行走在高层建筑路段时,应尽量走防护内街,不要紧贴建筑物行走,以避免高空坠物;住楼房者,应在窗外安装防护装置,以免幼儿玩耍时坠落;避免小儿去工地旁或高架桥等危险的地方玩耍。
2、重视围生期保健,防止早产、难产。
3、安全生产,谨防产伤。
如有错误请联系修改,谢谢。
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