小儿支气管肺发育不全

小儿支气管肺发育不全是由多种因素造成的一种慢性肺损害，多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，其主要病理改变为肺纤维化，主要表现为患儿出生后呼吸困难、反复感染。本病预后较差，死亡率高，早期诊断、早期治疗有助于改善预后。

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

病死率可达30%～40%。

多见于未成熟儿发生肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后。

近年来，由于人工呼吸器的使用，支气管肺发育不良的发生机会随之增多。

病因至今未完全明了，可能诱发本病的原因有高浓度氧、机械正压通气损伤、慢性炎症、过多水盐摄入、动脉导管未闭伴心衰、肺成熟度差、生产时窒息等。本病又可见于足月新生儿患胎粪吸入、持续肺动脉高压、先天性心肺疾患、颅内出血或败血症休克应用机械通气治疗后。

临床表现为在早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后，又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。

常见并发症有哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，幸存者多生长发育落后，遗留慢性哮喘、肺纤维增生症、肺功能不良、肺心病及神经系统并发症如智力低下、脑瘫等。

本病属于小儿科范畴，家长可带患儿去小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、医生可能会对胸部进行体格检查，建议患者着宽松的衣服，便于医生检查。

5、应由家长陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的小孩有什么不舒服吗？

2、您的小孩出现呼吸困难时能自行缓解吗？

3、您的小孩是足月生产吗？有窒息的情况吗？

4、您的小孩有心肺疾病史吗？

5、您的小孩有对什么药物、食物过敏的吗？

6、孩子的父母、兄弟姐妹有类似疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？我孩子这是小儿支气管肺发育不全吗？

2、我孩子的情况严重吗？

3、我孩子需要做什么检查确诊？

4、我孩子需要住院吗？我孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我孩子平时应该注意什么？

7、我孩子需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

8、您推荐什么治疗方案？

患儿出现面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难等症状时，应及时就医。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议患儿进行肺功能检查、气管分泌物细胞学检查、X线检查等，以明确诊断。

可见患儿轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。

气管分泌物细胞学检查：第Ⅰ期可见鳞状上皮细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。

肺功能检查：肺活量降低是其最敏感的指标，同时有气道阻力增加，肺顺应性降低等。

X线检查：检查肺部有无异常征象，有助于诊断。

根据患儿的病史、典型症状（面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难），结合肺功能检查、气管分泌物细胞学检查、X线检查、体格检查等，一般可明确诊断。

本病的治疗包括注意营养和护理，适量给氧和对症处理，用地高辛及适量利尿药控制心衰。供应足够蛋白质及热量以保证生长发育。限制每天钠量以控制肺水肿，维持酸碱平衡，用支气管扩张药，并于需要时应用机械通气，但压力不得过高。

1、糖皮质激素

减轻炎症，促进肺泡表面活性物质生成，缓解肺水肿，减轻呼吸困难。常用药物有布地奈德、地塞米松等。

2、肺泡表面活性物质

早产儿由于缺乏肺泡表面活性物质，可导致肺塌陷、呼吸困难。因此，可给予表面活性物质，降低对氧气的需求，缩短机械通气时间。

3、抗氧化剂

过多活性氧会导致肺组织氧化损伤，诱发本病。因此，可使用抗氧化剂清除活性氧，常用药物有维生素E、维生素C等。

4、抗生素

常用的有抗细菌感染药物青霉素，抗支原体感染的阿奇霉素。

5、肺动脉扩张剂

有助于缓解肺部炎症，增加供养，常用药物如西地那非。

布地奈德、地塞米松、维生素E、维生素C、青霉素、阿奇霉素、西地那非

一般无需手术治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后不良，病死率可达30%～40%，多于婴儿期死于肺部感染和心肺功能衰竭。

1、有人报告重症痊愈者可有轻度后遗症如生长发育落后，肺X线改变，心肺功能不正常等。部分有中度以上后遗症，表现为智力低下、脑瘫、聋哑等。

2、本病病死率较高。

很难治愈。

家属应多陪伴与安抚患儿，尽量使得患儿能够配合治疗；日常应保证患儿得到足够的休息时间，及时给患儿增添衣物。

1、病情恢复期间保证患儿有充足、良好的睡眠，促进疾病恢复。

2、注意室内空气流通，保持适宜的室内温度和湿度。

3、家长应及时给小儿增添衣服，防止受凉。

4、不要带患儿去往人群密集的地方。

科学合理的饮食可保证患儿机体功能的正常运转，促进疾病康复。

1、患儿主要通过摄入乳制品等来保证营养的均衡，建议进行母乳喂养。且乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。

2、对保存母乳的容器应当注意保持清洁，及时消毒，避免细菌感染。

3、每次喂奶前母亲都需要清洁双手，每次喂奶后，托起拍背。

患儿母亲应减少或禁忌吃一些对乳汁有影响的食物，以免影响孩子的健康。

1、避免吃辛辣刺激性食物，如生蒜、辣椒、胡椒等。

2、禁止饮酒。

3、禁止喝浓茶、咖啡。

4、不吃熏制、腌制类、寒凉食物。

1、除预防早产及透明膜病措施外，应注意在抢救新生儿呼吸衰竭时氧浓度不可过高，机械通气时压力不可过大以避免肺损伤。

2、注意避免水钠过量，及时纠正动脉导管未闭和适当抗生素防治感染等。

3、饥饿、蛋白质、维生素、微量元素缺乏等，均可增加肺的氧毒性，应予注意。