小儿纵隔压迫综合征

小儿纵隔压迫综合征（mediastinal compression syndrome in children）是发生于小儿的一组症候群，纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。本病主要根据病因不同，采用相应的治疗方案，常使用药物治疗和手术治疗。一般良性病变所致者，经治疗后，预后较好；恶性病变所致者，预后不良。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

好发于0~14岁儿童。

纵隔内任何组织或器官的病变，都可导致本病的发生。常见病因有胸腺、淋巴结病变、肿瘤、支气管囊肿、纵隔炎、脓肿或消化道重复畸形等。

1、前纵隔病变

（1）胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生，可导致本病的发生。

（2）恶性淋巴瘤：纵隔为淋巴瘤的好发部位，过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

2、中纵隔病变

多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

（1）淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上、中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核、真菌或结节病等引起。中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

（2）支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成。当囊肿位于气管或支气管后面、介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管、支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感、呼吸困难。

3、后纵隔病变

神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

（1）神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块。

（2）消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通。巨大囊肿可致呼吸窘迫。

（3）急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压（上腔静脉综合征）。

小儿纵隔压迫综合征的症状与肿物的大小、部位、生长速度以及是否压迫、侵犯邻近组织器官有关。如良性肿物，在临床上可无任何症状；恶性度高的纵隔肿瘤，可有胸闷、胸痛等不适症状。

1、良性肿物虽已增长很大，但在临床上可无任何症状，仅在透视检查时发现。无症状的纵隔肿瘤中，以神经源性纵隔肿瘤占的比率最大。

2、严重的呼吸道压迫症状，多见于恶性度高的纵隔肿瘤。可有胸闷、胸痛，其程度不很严重。由于纵隔内各器官排列紧密，并无空隙，因此不论肿物的大小，皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。

3、当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时，可引起Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、同侧面部少或无汗）。膈神经受压时，在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降，呼气时横膈上升；若在膈神经麻痹时，吸气时横膈上升，呼气时下降，此即所谓“横膈矛盾运动”。

4、由于主动脉及其分支受压，可发生颈动脉和桡动脉的搏动不相称，如心脏、下腔静脉或肺动脉受压，可致心脏功能不全或充血病征；食管受压可引起吞咽困难和咽部疼痛。胸导管受压，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎类瘤穿入支气管时则咳出毛发或皮脂样物；胸腺肿块有时发生重症肌无力症状；胸腺囊肿有时在锁骨上摸到囊状包块。

本病的并发症视原发病因而不同，如囊肿可继发感染，炎症可致严重毒血症状。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

5、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、孩子接触过结核患者吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、有推荐的治疗方案吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现胸闷、胸痛、吞咽困难、咽部疼痛等症状时，家长应带其及时就诊。医生可能会建议做血液检查、X线检查、CT检查、MRI检查、B超检查、气管、食管镜检查、病理活检等，以了解病情，明确诊断。

血液检查：存在感染者外周血象检查有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高；为结核性淋巴结肿大者，血沉显著增快；恶性肿瘤常有贫血等表现。

病理活检：可以明确组织的病理类型，对于诊断和治疗均具有指导意义。可以通过超声引导下穿刺活检或是在手术下取得病理标本。

气管、食管镜检查：当怀疑有管腔内占位病变时，该项检查具有较大的临床意义。

1、X线检查

X线检查是诊断本病的重要检查手段，所有的纵隔病变通常都会先进行X线检查，包括常规的胸部正侧位平片，以及特殊的X线检查（如X线断层摄片、支气管碘油造影、食管钡餐检查等）。

2、CT、MRI检查

CT和MRI对于纵隔肿物的定性、部位、大小、形态，均有较大的参考意义。

3、B超检查

B超具有方便、快捷、易重复等优势，并且有助于了解肿物的大小、部位、性质。必要时，还可以在超声引导下进行病理组织穿刺活检。

根据患儿病史，以及胸闷、胸痛、吞咽困难、咽部疼痛等临床表现，再结合CT检查、MRI检查、病理活检等辅助检查结果，一般可作出诊断。

纵隔压迫可由各种不同原因引起，确诊后应先积极寻找病因，然后针对病因进行治疗。如肿瘤所致者，可行手术治疗；淋巴结结核所致者，可行抗结核药物治疗。

1、抗生素

常用药物有头孢曲松，具有杀菌作用，适用于有化脓性纵隔淋巴结炎者。

2、抗结核药物

常用药物有异烟肼、吡嗪酰胺、利福平、乙胺丁醇等，可杀灭结核杆菌，适用于有淋巴结结核者。

3、化疗药物

常用药物有环磷酰胺、长春新碱等，可杀灭肿瘤细胞，适用于有淋巴瘤者。

头孢曲松、异烟肼、吡嗪酰胺、利福平、乙胺丁醇、环磷酰胺、长春新碱

如病因为纵隔肿瘤，均应做手术切除。即使是良性肿瘤，因其大部分有恶变的倾向，早期施行手术也是有必要的。

本病的治疗周期为10~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后取决于病因，淋巴结结核和支气管原性囊肿为良性疾病，通过抗结核及手术治疗效果较好，恶性淋巴瘤等恶性病变所致者预后不良。

患儿可有吞咽困难、咽痛等不适症状，影响日常生活。

良性疾病（如淋巴结结核）所致者，经积极治疗，一般可治愈；恶性病变（如恶性淋巴瘤）所致者，经治疗后，一般可改善症状。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿可有吞咽困难、咽痛等不适症状，影响日常生活，而且恶性病变导致压迫的患儿预后不良，患儿可能因此产生恐惧、抑郁的心理。

2、护理措施

家长应密切关注患儿的情绪变化，多陪伴患儿，耐心、温和的跟患儿沟通，并多为患儿讲述励志故事，增强患儿的信心与勇气，积极配合医生治疗。

患儿家长应严格遵医嘱足疗程督促患儿服药，若患儿出现发热、恶心、呕吐、皮疹等情况，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可遵医嘱帮助患儿进行呼吸训练和排痰训练，促进痰液的排出，增强肺活量。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。对于接受手术治疗的患儿，家长可用湿毛巾避开手术部位为患儿擦洗，防止切口沾水。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿进行血常规、X线等项目的复查。

1、术后患儿家长应遵医嘱定期换药、消毒，保持切口的清洁干燥，防止感染。

2、对于放置引流管的患儿，家长应注意保护引流管，避免患儿压迫、牵拉引流管，保持引流的通畅，并注意观察引流液的性、质、量，若出现异常，及时告知医生。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉羹等。

3、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、对于婴幼儿，应进行母乳喂养。注意寻找最佳哺乳姿势，并且在喂奶后将患儿头部放置在家长肩部，为患儿进行拍嗝，防止患儿溢奶。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如支气管原性囊肿。

2、积极为适龄小儿接种卡介苗。

积极为适龄小儿接种卡介苗可以降低本病的发生风险。