小儿柞蚕蛹性脑病综合征

小儿柞蚕蛹性脑病综合征（Tussah pupal encephalopathy syndrome in children）是因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，以锥体外系及小脑症状为主。患者主要表现为头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤等。

本病无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于食用过柞蚕蛹的患儿。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因尚未十分明确。患儿均有明确的食用柞蚕蛹史，因而研究认为本病可能是因食有柞蚕蛹后，造成的中枢神经系统变态反应。但本病与个人体质有关，同食的数人或数十人中，仅有个别人发病。

多于进食柞蚕蛹后12h内出现症状，与进食数量无关。主要症状为头晕、呕吐、面部潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。严重者还可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留等表现。

重症者可致后遗神经系统损伤。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子吃什么以前没吃过的东西了吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子以前出现过这种情况吗？

8、孩子对什么过敏吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、是过敏吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些药有什么副作用吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿在进食柞蚕蛹后，出现头晕、呕吐、面部潮红、步态蹒跚、意识障碍等等相应症状，需立即就医。医生在对患儿进行体格检查后，可能建议其做血常规检查、脑脊液检查、MRI及脑电图检查，以明确诊断。

医生主要需进行神经系统查体，可见患儿肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

1、血常规检查

若患儿中性粒细胞增高，可能存在细菌感染。

2、脑脊液检查

脑脊液可有轻度异常、脑压增高、蛋白定性轻度阳性，细胞数、糖和氯化物均在正常范围。

脑电图检查：患儿脑电图可有明显异常，可出现弥漫性δ波及θ波，但多无局灶性的改变及癫痫样放电。

MRI检查：部分患儿可有一些不伴临床症状的斑块，MRI检查还可排除大脑的实质性病变。

医生根据患儿确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点、体格检查，以及血常规检查、脑脊液检查、MRI及脑电图检查等辅助检查结果，即可进行诊断。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征患儿，首先应立即停食柞蚕蛹，同时给予相应的药物治疗，并注意维持水电解质的平衡。

如有震颤者，可服用东莨菪碱、苯海索（安坦）等药物改善症状。

1、确诊后，应立即停止食用柞蚕蛹。

2、进行静脉输液，避免水、电解质和酸碱平衡失调。

1、肾上腺皮质激素

根据病情应用肾上腺皮质激素，轻症者可口服泼尼松（强的松），重症患儿可静脉输注地塞米松或琥珀氢化可的松。

2、促进脑细胞功能恢复的药物

改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复，常用药物如三磷腺苷（ATP）、维生素B₁、B₁₂等。

泼尼松、地塞米松、琥珀氢化可的松、三磷腺苷、维生素B₁、维生素B₁₂

本病一般无需手术治疗。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的患儿，若能及时发现并积极治疗，通常预后较好。大多患儿经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常，通常无后遗症。但也有部分患儿因救治不及时，可能遗留神经系统后遗症。

重症者可致后遗神经系统损伤，若再次食用柞蚕蛹，还可能复发。

多数患儿通过早期规范治疗，可达到临床治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，并帮助缓解症状，促进痊愈，且应避免再次食用柞蚕蛹。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现皮疹、心悸等症状时，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、对于出现意识障碍、烦躁不安的患儿，可为其加装床围，防止意外。

4、注意卫生，家长勤帮助患儿洗手、洗澡，勤换衣物。

5、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿1个月后复查。

患儿在积极配合治疗的同时，应避免食用任何含柞蚕蛹的食物。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患儿应适量饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

患儿应避免吃任何含柞蚕蛹的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免小儿食用柞蚕蛹。

2、帮助小儿养成良好的生活习惯，规律锻炼，增强机体免疫力。