新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征（neonatal polycythemia-hyperviscosity syndrome）是新生儿期的常见问题，具体是指新生儿出现红细胞增多症，同时合并高黏滞血症，影响各系统的血供，从而造成患儿多系统损害的一种综合征。本病可由围产期因素、医源性因素、环境相对缺氧及染色体病等多种因素引起。患儿可出现皮肤、呼吸、消化、血液、神经、循环、泌尿等全身各系统临床表现。新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的治疗包括对症治疗、部分换血治疗、放血治疗和稀释治疗。本病的预后与病因、病情严重程度和是否及时治疗有关。

无传染性。

我国，新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的发病率为1.5%~5%左右，其中有症状患儿约占20%~70%。

好发于宫内缺氧的新生儿。

海拔较高的地区。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征，可由围产期因素、医源性因素、环境相对缺氧及染色体病等多种因素所引起。

1、围产期因素

多种围产期因素，均可导致本病的出现，包括孕母患高血压、糖尿病、心脏病、应用普萘洛尔、吸烟、吸毒等高危妊娠。另外，母胎输血、胎胎输血、新生儿甲状腺功能亢进、克汀病、先天性肾上腺皮质增生症（CAH）等也可引起本病。

2、医源性因素

出生后结扎脐带延迟，可使新生儿血容量增加25%~30%。另外，向新生儿端挤捏脐带血过量、过量输血等也可引起本病。

3、环境相对缺氧

海拔较高的区域，由于空气稀薄，相对缺氧，更容易造成胎儿因宫内缺氧，引起本病。

4、染色体疾病

Beckwith综合征和13、18和21三体综合征患儿，本病较为常见，但具体病因尚未明确。

1、低体重儿。

2、过期产儿。

部分患儿可无明显症状，约20%~70%的患儿可因各器官缺血缺氧损害，而出现皮肤、呼吸、消化、血液、神经、循环、泌尿等全身各系统临床表现，但本病的临床表现并无特异性。

1、皮肤

皮肤发红，呈多血质貌，病情较重者可出现皮肤溃烂，甚至因缺血缺氧而出现坏疽。

2、呼吸系统

本病可导致患儿出现呼吸困难、呼吸暂停、发绀等呼吸系统症状。

3、消化系统

本病患儿，常出现食欲缺乏、呕吐、腹胀等胃肠道症状，部分患儿可能出现消化道出血、坏死性小肠结肠炎（NEC）表现。

4、血液系统

本病可引起血小板减少、新生儿弥散性血管内凝血、肺出血等其他血液系统表现。

5、神经系统

由于脑血流速度减慢，导致脑组织缺氧缺血，患儿可出现淡漠、烦躁、嗜睡、抽搐、惊厥、肌张力低下等神经系统症状。

6、循环系统

患儿可出现心率增快、肺动脉高压、充血性心力衰竭表现。

7、泌尿系统

患儿可出现血尿、少尿、蛋白尿等症状，甚至出现肾静脉血栓、急性肾衰竭。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征可并发酸中毒、低血糖、低血钙、高胆红素血症、新生儿弥散性血管内凝血、脑梗死、坏死性小肠结肠炎、肺动脉高压、心力衰竭、急性肾衰竭等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子是早产儿吗？出生时体重多少？有黄疸吗？

2、现在有什么症状？

3、什么时候出现这些症状的？

4、孩子的喂养情况怎么样？

5、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

6、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

7、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

8、母亲妊娠期间有什么异常吗？

1、孩子为什么会得这个病呢？

2、孩子需要做什么检查？

3、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

4、您有推荐的治疗方法吗？

5、会影响孩子的发育吗？

6、平时生活中需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现皮肤发红、发绀、淡漠、躁动、嗜睡、心率增快、呼吸急促、呼吸暂停、血尿、少尿、食欲缺乏、呕吐等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、X线、CT、超声心动图、心电图等检查。

1、医生通过视诊可以检查患儿是否存在皮肤发红、皮肤破溃、多血质貌、呼吸急促、发绀、神情淡漠或躁动等体征，有助于诊断。

2、医生通过触诊和叩诊，可以检查患儿有无腹胀、肌张力异常、肺浊音、移动性浊音阳性等体征，可以协助诊断。

3、医生通过听诊，可以检查患儿有无呼吸音增强、哮鸣音、干湿啰音、胸膜摩擦音、心脏杂音等，有助于评估病情。

1、血常规

患儿血常规主要表现为红细胞计数、血红蛋白增加，当静脉血的血细胞比容（HCT）＞65%，以及血黏度超过正常值2个标准差时，具有诊断意义。

2、血生化

患儿可出现低血糖、低血钙、PH值降低，以及间接胆红素升高等，提示发生相关并发症可能，有助于病情监测和指导治疗。

心电图：患儿可出现右心房肥大，左室肥大，ST段降低等表现，有助于评估病情。

1、X线

可以了解患儿的心肺情况，当出现心肺受累时，胸片可表现为心胸比率增加、肺淤血等改变。

2、CT

头部CT可以帮助医生判断是否存在脑组织缺血缺氧损害，如脑梗塞、脑出血及积水性脑异常等征象。

3、超声心动图

当X线发现患儿出现心脏受累时，可进一步行超声心动图，具体评估患儿的心功能，以及是否存在心脏功能性或器质性病变，有利于指导下一步的治疗。

医生根据患儿出现皮肤发红、发绀、淡漠、躁动、嗜睡、心率增快、呼吸急促、呼吸暂停、血尿、少尿、食欲缺乏、呕吐等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、X线、CT、超声心动图、心电图等检查即可明确诊断。

当新生儿静脉血（一般是从大的、血流顺畅的外周血管采集血液标本）的血细胞比容（HCT）＞65%，以及血黏度超过正常值2个标准差时，即可诊断为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的治疗目的是，降低患儿的血细胞比容，使血液的黏滞度恢复正常。治疗方式包括对症治疗、部分换血治疗、放血治疗和稀释治疗，其中部分换血治疗是本病最主要的治疗方式，但应根据患儿的具体情况，决定是否进行部分换血治疗。

1、合并高胆红素血症时，可进行蓝光照射治疗。

2、存在呼吸困难者，应保持气道通畅，给予吸氧，必要时采取机械通气。

3、注意患儿的保暖及营养支持，必要时可采取胃管喂养。

4、注意监测血糖，维持血糖稳定，以及纠正患儿的水电解质紊乱。

5、出现心力衰竭时，应积极给予抗心衰治疗。

6、对于出现惊厥者，应积极给予止惊治疗。

部分换血治疗：是本病最主要的治疗方法，目前对于血细胞比容≥65%且有临床症状者，以及血细胞比容≥70%者（无论是否有临床症状），主张采取部分换血治疗。一般选用脐血管或周围血管进行治疗。换血量=血容量X（实测HCT-预期HCT）X体重（Kg）/实测HCT。预期HCT一般为55%~60%。目前建议使用生理盐水或白蛋白进行治疗；而不推荐使用血浆或新鲜冰冻血浆进行部分换血治疗，因为存在传播传染性疾病可能和发生NEC的风险。

1、低分子右旋糖酐

低分子右旋糖酐可以降低血液黏稠度，改善血液瘀滞，疏通微循环，使缺氧的组织器官功能改善。

2、生理盐水

生理盐水也可用于本病的稀释治疗，并且较为经济、安全。

低分子右旋糖酐、生理盐水

对于出现惊厥药物治疗无效，或新生儿坏死性小肠结肠炎时，需考虑手术治疗。

放血治疗：仅用于血容量增多而出现心力衰竭的患儿，通常通过静脉放血，放掉血容量的10%，以减轻患儿的心脏负担。对于血容量正常者，切不可使用放血治疗来降低血HCT，否则有致死的风险。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与病因、病情严重程度和是否及时治疗有关。病情较轻，经及时诊治者，一般预后较好；病情较重，存在严重围生期问题，以及惊厥发作、NEC需外科治疗者，预后较差。

1、本病可造成患儿多组织器官缺血缺氧，出现各系统损害，严重影响患儿的生长发育和生活质量。

2、因染色体病引起者，有可能遗传给下一代。

3、本病可并发酸中毒、低血糖、低血钙、高胆红素血症、新生儿弥散性血管内凝血、脑梗死、坏死性小肠结肠炎、肺动脉高压、心力衰竭、急性肾衰竭等多种并发症，增大治疗难度，威胁患儿生命健康，影响预后。

本病一般无法自愈，需及时就医。

病情较轻者，经积极诊治，一般可治愈；病情较重且出现严重并发症者，很难被治愈。

部分患儿可遗留神经系统远期后遗症，如精细动作落后、言语功能障碍、痉挛性瘫痪等。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可造成患儿多组织器官缺血缺氧，出现各系统损害，严重影响患儿的生长发育和生活质量，患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家属应给予患儿家长心理支持，多理解、关怀、疏导患儿家长，帮助患儿家长照顾患儿，使其保持平和的心态，积极帮助患儿配合医生治疗。

1、家长应为患儿提供温湿度均适宜的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长应为患儿准备柔软舒适的棉质衣物，注意避免给患儿包裹过多衣物，家长可触摸患儿后背，以温暖无汗为宜。

4、勤为患儿洗澡，并在洗澡后为其抚触。

5、每次为患儿换尿布时，应用温热的的流动水冲洗臀部。

6、对于出现抽搐、惊厥的患儿，可加装床围等保护性设施。

7、对于接受蓝光照射的患儿，应为其准备眼罩和防蓝光纸尿裤。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿一周后复查。

本病患者为新生儿，建议母乳喂养。

1、建议母乳喂养，乳母可按需喂养。

2、若无法维持母乳喂养，应选择最接近母乳的奶粉进行喂养。

乳母应避免吃过于刺激的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期女性应避免接触有毒有害物质，并且坚持孕检。

2、选择正规医疗机构进行生产。