新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸（neonatal persistent cholestatic jaundice）是指因肝细胞损伤及（或）肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。主要表现为皮肤、眼白发黄、尿色暗、粪便呈淡黄色、浅褐黄色等。本病通常采用对因治疗、药物治疗等，经积极治疗，一般预后较好。

无传染性。

发病率约为1/2500。

好发于出生后28天内的新生儿。

胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物（包括某些药物）从胆汁中排泄。胆汁淤积时可引起高结合胆红素血症、高胆酸血症、高胆固醇血症等。本病的主要病因为肝细胞损害、肝外胆道阻塞，可见于肝内疾病、肝外胆管疾病等。

1、肝内疾病

（1）与感染有关，如病毒性肝炎、巨细胞包涵体病毒感染、弓形虫病等。

（2）静脉高营养，新生儿采用静脉营养2周以上，部分小儿可发生胆汁淤积。

（3）α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏，α1-AT是一种糖蛋白，由肝脏合成，具有较强蛋白酶抑制作用，缺乏时可引起肝损害，进而导致本病的发生。

（4）胆酸代谢异常、糖代谢障碍等。

（5）应用某些药物所致，如红霉素、利福平等。

（6）肝内胆管疾病，如肝内胆管发育不良、肝内胆管减少等。

2、肝外胆管疾病

如先天性胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄等。

新生儿期可看到黄疸（皮肤、眼白发黄）；尿色暗，并会染尿布；粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。此外，还可有发热、呕吐、腹围增大、食欲低下、嗜睡、吸吮反射减弱、发育迟缓等表现。

常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭、新生儿出血、多脏器功能损害、门脉高压综合征、瘙痒、脾功能亢进、肺炎、败血症等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？目前有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子出生三天内黄疸高吗？喂养怎么样？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期有过什么异常吗？

8、家里有宠物吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？会影响发育吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现皮肤、眼白发黄、尿色暗等症状时，家长应及时带其就诊。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做血常规检查、肝功能检查、血清胆红素检测、血清胆汁酸检测、细菌培养、病毒培养、B超检查、静脉胆管造影、磁共振胰胆管成像（MRCP）等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患儿进行详细的体格检查，评估其生长发育情况、黄疸程度以及是否有肝脾肿大。

1、血常规检查

了解患儿有无感染及血小板减少。

2、肝功能检查

评估患儿肝功能受损的程度。

3、血清胆红素检测

了解患儿黄疸的程度。

4、血清胆汁酸检测

此项检查是诊断胆汁淤积的敏感指标，有助于疾病的诊断。

5、细菌培养

了解患儿有无细菌感染，有助于查找病因。

6、病毒培养

了解患儿有无病毒感染，有助于查找病因。

1、B超检查

了解患儿是否有胆道闭锁、胆汁淤积等情况，还可了解肝脏有无肿大。

2、静脉胆管造影

检查患儿胆道是否通畅，用于评估病情。

3、磁共振胰胆管成像（MRCP）

此项检查可清晰的显示肝脏及胆管情况，有助于疾病的诊断。

根据患儿的病史，以及皮肤、眼白发黄、尿色暗等临床表现，再结合肝功能检查、血清胆红素检测、血清胆汁酸检测、静脉胆管造影、磁共振胰胆管成像等检查结果，一般可作出诊断。

一旦确诊本病，应积极寻找病因，针对病因治疗，如有胆道闭锁者，应行手术治疗。此外，还应加强营养、使用药物治疗，以促进疾病的康复。

1、胆道闭锁、胆总管囊肿所致本病者，可外科手术治疗。

2、细菌、弓形虫所致本病者，可采用抗生素药物治疗。

3、药物引起者，应及时停药。

1、护肝

常用药物有还原型谷胱甘肽、葡醛内酯等，具有保护肝细胞、恢复肝功能的作用。

2、利胆

常用熊去氧胆酸，用于促进胆汁排泄，可以减轻临床症状。

3、预防脂溶性维生素缺乏

需补充维生素A、D、E及K，具体补充剂量应根据患儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服，否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解，可改为口服。如有条件可进行血浓度监测，防止过量。

还原型谷胱甘肽、葡醛内酯、熊去氧胆酸、维生素A、维生素D、维生素E、维生素K

1、胆汁分流术

可解除梗阻、引流淤积的胆汁，以缓解黄疸症状、恢复肝功能。

2、肝门-肠吻合术（Kasai式）

将肝门与肠管吻合，使胆汁可以顺利排入肠道，达到引流胆汁、恢复肝功能的作用。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极治疗，一般可治愈，预后较好。

本病可导致肝功能衰竭、新生儿出血、多脏器功能损害等并发症，危害患儿健康。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患儿家长应遵医嘱帮助患儿服药，若患儿出现过敏、便秘等不良反应时，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、家长可在天气晴好的时候，将患儿衣物脱掉，使患儿沐浴在阳光的照射下，注意保护患儿的生殖器和眼睛不被太阳直射。

3、家长应勤为患儿洗澡，并在洗澡后为患儿进行抚触。

4、避免带患儿去人群密集的地方。

5、注意卫生，及时消毒患儿的用具。

6、家里养宠物的人群可将宠物送至宠物医院，进行弓形虫的检查防治。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿满月后复查。

术后家长注意安抚患儿，避免患儿过度哭闹，并且观察患儿的引流管，若出现引流液的性、质、量出现异常变化，及时告知医生。

本病患者为新生儿，建议母乳喂养。

1、建议母乳喂养，母亲可按需哺乳。

2、若需要奶粉喂养，应选择与母乳最为接近的奶粉进行喂养。

避免冲奶粉时过稀或过浓。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期间应避免密切接触宠物，防止出现弓形虫感染。

2、妊娠期间避免接触有毒有害物质，并坚持孕检。

3、若小儿患有肝胆疾病，如肝内胆管发育不良等，积极就医治疗。