胸壁软组织畸形

胸壁软组织畸形是指乳房、胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。本病分为先天性和后天性两类。先天性胸壁软组织畸形主要指Poland综合征，为胎儿上肢芽发育异常所致；后天的胸壁软组织畸形可由胸部外伤、医源性损伤、疾病影响等因素引起。先天性胸壁软组织畸形主要表现为胸大肌缺如，后天的胸壁软组织畸形可表现为乳房、胸大肌、胸小肌等组织的形态异常、缺如等。本病以手术治疗为主。

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

1、先天性胸壁软组织畸形多见于男性。

2、从事危险职业的人群发生后天胸壁软组织畸形的风险高。

先天性胸壁软组织畸形（Poland综合征）为胎儿时期胚胎发育异常所致；后天性胸壁软组织畸形可由胸部外伤、医源性损伤、疾病影响等因素引起。

1、Poland综合征

为胎儿上肢芽发育异常所致。在胚胎早期5~7周，上肢芽分化出锁骨、胸肌、胸骨等，胸肌逐渐向肋骨及胸骨靠近并附着其上。当胸肌芽发育异常，不能与肋骨和胸骨愈合，则游离的胸肌再吸收而消失。同时，没有胸肌附着的胸骨、肋骨、肋软骨亦发生变性退化，形成胸廓的缺如。

2、后天的胸壁软组织畸形

如胸部外伤、医源性损伤、胸部的疾病等都有可能导致胸壁软组织畸形发生。

先天性胸壁软组织畸形主要表现为胸大肌缺如，后天的胸壁软组织畸形可表现为乳房、胸大肌、胸小肌等组织的形态异常、缺如等。

1、Poland综合征

患者表现为胸大肌缺失，发生于右侧者多见，部分患者的胸大肌缺如合并并指或短指。此外，患者还可能有手指、肋骨、肋软骨、部分胸骨缺如及腕发育不全等；部分患者合并乳房缺如、漏斗胸、肺疝、脊柱变形等畸形。

2、后天的胸壁软组织畸形

患者可发生乳房、胸大肌、胸小肌等组织的形态异常、缺如，比如乳房不对称、管状乳房、乳头内陷、胸大肌内缩等。

1、由于患者存在胸壁反常呼吸运动，可出现心肺功能异常。

2、患者易发生呼吸道感染，有时可并发神经精神症状。

3、胸大肌等肌肉的损伤会影响相关的运动功能。

1、新生儿胸大肌缺失。

2、胸部外伤或手术后出现乳房不对称、管状乳房、乳头内陷、胸大肌内缩。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于胸外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行胸部体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？

4、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、胸部有没有受过外伤或做过手术？

1、情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、需要复查吗？多久一次？

当患者出现乳房、胸大肌、胸小肌等组织的形态异常或缺如等症状时，应及时就医。医生会通过体格检查初步了解患者病情，然后通过X线、CT、MRI等影像学检查进一步了解患者畸形情况，为诊断和治疗提供依据。

医生会观察患者情况，了解患者胸壁软组织畸形发生的部位、畸形的程度以及对周围组织的影响，检查有无胸骨、肋骨、手指、腕等其他组织的异常存在，初步了解患者病情。

1、X线

医生可通过X线检查了解患者的病情，检查其胸部、手的畸形情况，了解病变程度。

2、其他

医生还可能选择CT、MRI（核磁共振）等其他影像学检查了解患者胸壁软组织畸形情况，还可同时检查其他组织的损伤情况，有助于诊断。

医生会询问患者病史，了解患者异常症状出现的时间以及有无加重情况，询问患者既往有无胸部的外伤、手术、疾病等经历，结合患者的临床表现以及X线、CT、MRI等辅助检查结果综合进行诊断。

胸壁软组织畸形应根据患者病情选择适当的治疗方式。如局限性胸大小肌的胸肋头发育不全或缺如等情况，对功能影响不显著时，可不进行手术治疗。如果对外观影响较大或是影响呼吸、运动功能，应进行手术治疗。

本病通常不选择药物治疗。

无

医生会根据患者的病情选择适当的手术治疗方式，具体请以医嘱为准，在此仅作为介绍。

1、当患者有胸壁塌陷、软组织畸形、肋骨缺失等情况，影响呼吸或运动功能时，应进行矫形手术，通过手术修补缺损的组织，使畸形的组织恢复正常形态，尽可能使患者恢复正常的胸廓。胸廓的骨性缺损可用自体骨或人工材料修补。胸大肌缺如可不做处理，也可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣移植覆盖。

2、如果患者乳房缺如，可用硅胶假体行乳房再造。如果患者乳房形态异常，可通过手术帮助患者恢复较为正常的乳房外观，比如植入自体脂肪或是人工材料。

3、先天性胸壁软组织畸形患者可能同时存在手、腕等部位的畸形，医生会根据其情况选择适当的手术方式矫正畸形，尽可能帮助患者恢复正常的外观以及功能。

4、如果患者还存在其他组织损害，医生也会进行相应的处理。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗，多数患者的畸形可以得到较好的改善，恢复较为正常的外观及功能。如不及时治疗，患者的畸形难以改善，甚至出现不良预后。

本病会引起患者的外观以及局部功能异常，导致心肺功能、运动功能异常，影响患者的生活，外观异常还可能导致患者出现自卑、抑郁等不良的心理反应。

经过及时有效的治疗，通常患者的畸形可以得到改善，预后较好。

患者应积极调整生活方式，注重心理调节，积极应对疾病，促进机体的康复，提高生活质量。术后患者要遵医嘱定期复查，以便医生及时了解手术效果。

1、心理特点

本病会引起患者的外观以及局部功能异常，影响患者的生活，可能导致患者出现自卑、抑郁等不良的心理反应。

2、护理要点

（1）家属应充分体谅患者，耐心疏导，减轻患者的心理负担，帮助患者树立自信心。

（2）患者应积极主动向医生了解疾病的相关知识及手术的效果，消除心理顾虑，增加战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、不要穿过紧的衣服，避免压迫、摩擦胸壁。

3、注意个人卫生，可用湿毛巾避开手术区域擦洗身体。

遵医嘱按时复诊，复查X线等，由医生判断疾病恢复情况。

1、术后卧床休息，避免患侧卧位。

2、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

3、术后短期内避免剧烈运动及重体力劳动。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证营养物质的摄入。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

避免胸部外伤、积极治疗胸部疾病，可以降低后天性胸壁软组织畸形的发生几率。