血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblastic lymphadenopathy，AILD），又称为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）或血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症，是一种较为常见的外周T细胞淋巴瘤。本病于1974年，由Frizzera报道，当时认为是一种淋巴瘤的癌前病变，但近年来研究发现，约2/3患者为恶性病变，因此在2001年WHO分类中，将血管免疫母细胞性淋巴结病归为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，并沿用至今。本病主要由于感染、免疫功能缺陷及药物史等因素所致。患者常见症状包括发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等。血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗包括化疗、放疗和造血干细胞移植治疗。本病预后取决于发病年龄、病情严重程度及血清乳酸脱氢酶水平等综合因素。

血管免疫母细胞性淋巴结病本身不具有传染性，但因结核、隐球菌等引起时，结核、隐球菌等病原体可通过呼吸道飞沫、消化道、直接或间接接触等方式传播。

血管免疫母细胞性淋巴结病占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%左右，占所有外周T细胞淋巴瘤的15%~20%左右，暂无确切发病率统计。

好发于中老年患者，中位发病年龄为65岁，男性略多于女性。

血管免疫母细胞性淋巴结病主要由于感染（如结核、隐球菌、EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒等）、药物（尤其是抗生素）及免疫功能缺陷等因素有关。

血管免疫母细胞性淋巴结病患者，最常见的症状为全身淋巴结肿大；约70%患者出现淋巴瘤典型症状（B症状），以及肝脾肿大、骨髓受累；约50%患者可出现皮肤受累表现。

1、全身淋巴结肿大

约90%患者出现全身淋巴结肿大，包括颈部、腋下、纵膈和腹腔等部位。

2、B症状

是指部分淋巴瘤患者在出现淋巴结肿大前或同时可能出现的一系列非特异性全身症状，以发热（体温＞38℃，持续3天以上）、盗汗、体重减轻（6个月内无明显原因，体重减轻＞10%）多见。

3、肝脾肿大

约70%患者，在B症状后，逐渐出现肝脾肿大及骨髓受累。

4、皮肤受累

约50%患者可出现皮疹、结节红斑、荨麻疹等，常伴皮肤瘙痒。

5、其他表现

部分患者还可出现水肿、胸腔积液、腹腔积液、关节疼痛、关节肿胀等表现。

血管免疫母细胞性淋巴结病可并发肺囊虫病、假单胞菌病、分支杆菌病、真菌病、自身免疫性溶血性贫血、风湿性关节炎、自身免疫性甲状腺疾病等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？

2、最近一直在发烧吗？最高多少度？

3、身上有包块吗？最近体重有没有明显减轻？

4、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

5、您做过哪些检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、您有什么基础疾病吗？

1、我这是什么病？我为什么会得这个病呢？

2、我需要做什么检查？

3、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹、皮肤瘙痒等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、抗人免疫球蛋白试验、免疫抗体检测、CT、PET/CT、病理活检、遗传学检查等检查。

1、医生可以通过视诊和触诊，检查患者有无皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，有助于初步诊断。

2、医生可以通过叩诊和听诊，判断患者有无胸腔积液、腹腔积液、啰音、心脏杂音等异常，有助于评估病情。

1、血常规

约50%患者表现为白细胞计数升高，淋巴细胞计数减少，多有贫血及嗜酸性粒细胞增多表现，对诊断具有提示意义。

2、血生化

约2/3患者出现血清乳酸脱氢酶升高及血清β₂微球蛋白水平升高，约半数以上患者存在多克隆高免疫球蛋白血症，以及IgG、IgA、IgM均不同程度升高，可以用于评估患者病情。

3、抗人免疫球蛋白试验

约1/3患者出现抗人免疫球蛋白试验阳性，提示发生免疫性溶血性贫血。

4、免疫抗体检测

约30%~40%患者体内出现循环免疫复合物、类风湿因子、抗核抗体及抗平滑肌抗体等，对诊断具有提示作用。

5、遗传学检查

约90%患者存在细胞遗传学异常改变，约70%患者存在克隆性染色体异常，75%~90%患者存在TCR克隆性重排，对诊断具有一定价值，并且可以用于评估预后。

病理活检：是确诊本病的重要依据，医生通常在CT引导下，对病灶处进行穿刺活检，制作成病理标本，在显微镜下进行观察，并通过免疫组化分析，得到最终的病理诊断和免疫表型。

1、CT

医生可以通过CT，初步判断患者淋巴结及肝脏、中枢神经系统受累情况，并且可以在CT引导下完成病理活检。

2、PET/CT

PET/CT是将PET和CT二套设备有机地组合在一起，形成PET/CT融合图像，在肿瘤的良恶性鉴别、为肿瘤寻找原发病灶、恶性肿瘤准确分期等方面，可以提供重要的临床依据。

医生根据患者出现发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、抗人免疫球蛋白试验、免疫抗体检测、CT、PET/CT、病理活检、遗传学检查等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在非特指型外周T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等疾病。

1、非特指型外周T细胞淋巴瘤

非特指型外周T细胞淋巴瘤与本病均为常见的外周T细胞淋巴瘤，在临床表现和病理形态学上较难区分，通常需要借助免疫表型加以鉴别，本病的CD10、CXCL13、CD-21为阳性，是两者鉴别的重点。

2、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤与本病均可出现R-S细胞，以及CD15和CD30阳性。而本病的CD20来源于B细胞，而霍奇金淋巴瘤均不表达T、B细胞的标志。诊断困难时，可以通过遗传学检测加以区分，本病可检测到TCR基因或IGH基因存在克隆性重排，而霍奇金淋巴瘤无此遗传学表现。

血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗，尚无标准的治疗方案，目前仍推荐以蒽环类药物为基础的化疗方案。对于复发者，可采取大剂量化疗加全身放疗，随后进行造血干细胞移植治疗。

本病目前尚无特效的治疗药物，部分患者可能通过化学药物治疗提高生存率，具体详见放化疗。

泼尼松、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、卡铂、依托泊苷、地塞米松、阿糖胞苷、顺铂、利妥昔单抗、贝利司他、阿伦单抗

该疾病一般无需手术治疗。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。

（1）部分患者单用泼尼松进行激素治疗，可获得长期缓解。

（2）CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）仍是目前的一线化疗方案。

（3）对于复发或难治者，多采用ICE方案（环磷酰胺+卡铂+依托泊苷）或DHAP方案（地塞米松+阿糖胞苷+顺铂），但效果往往不理想。因此，对于CHOP方案联合新药（利妥昔单抗、贝利司他、阿伦单抗等）的相关临床试验正在大量进行中，具体效果有待进一步证实。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。主要适用于早期或复发者，通常是与化疗配合进行。

造血干细胞移植：部分学者认为，在CHOP方案治疗后，患者达到初次缓解时，进行自体造血干细胞移植，可能是本病获得长期缓解的有效治疗手段。另外，异基因造血干细胞移植被认为是治愈本病的治疗手段，但移植相关死亡率较高，治疗作用有待进一步证实。

血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗周期一般为4~8个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于发病年龄、病情严重程度及血清乳酸脱氢酶水平等综合因素。目前来看，总体预后仍较差；发病年龄年轻、病变较局限、无全身症状及血清乳酸脱氢酶水平较低者，预后相对较好。

1、本病可导致患者出现发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹、皮肤瘙痒等症状，严重影响日常生活质量。

2、本病容易出现化疗耐药，病情复发率高，给治疗带来极大的困难。

3、本病还可并发自身免疫性溶血性贫血、风湿性关节炎、自身免疫性甲状腺疾病等并发症，约40%患者最终死于肺囊虫病、假单胞菌病、分支杆菌病、真菌病等机会性感染。

本病一般无法自愈，需及时就医。

病情较轻者，在初次治疗获得临床缓解，生存时间可获得明显延长；贫血、纵隔淋巴结受累、血清乳酸脱氢酶水平较高、细胞遗传学异常者，往往提示预后不良，很难被治愈。

暂无大样本数据研究。

本病尚无法根治。

治疗后，复发率较高。

本病的中位生存期少于3年，5年总生存率约为30%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存周期。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现发热、盗汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹、皮肤瘙痒等症状，严重影响日常生活质量，而且本病容易复发，给患者的身心带来极大的负担，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，并且逐渐丧失对生活的热爱，进而抗拒治疗。

2、护理措施

家属要多关注患者的心理状态，多与患者沟通、交流，避免患者独自承受心理压力，鼓励患者将内心的想法说出来，及时疏导患者，并且多为患者安排文娱活动，调动患者的积极性，使患者感受到生活的美好，主动配合医生治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现严重呕吐等不良反应，及时咨询医生。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境。

2、患者应规律作息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者在疾病稳定期应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、建议患者穿柔软棉质衣物，勤剪指甲，避免搔抓皮疹，防止感染。

6、避免去人群密集的地方，并且外出时佩戴口罩。

7、注意防寒保暖。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每1~3个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、家属可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、为患者准备清淡、富含营养的饮食。

3、注意饮食卫生，且食物种类宜多样化。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极防治感染性疾病，如结核。

2、养成良好的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强机体免疫力。

3、坚持体检。