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疾病名称: 炎性假瘤疾病概述: 炎性假瘤一类以纤维组织为主,多克隆单核细胞浸润的良性损害病,也是一种...
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疾病名称: 炎性假瘤
疾病概述:
炎性假瘤一类以纤维组织为主,多克隆单核细胞浸润的良性损害病,也是一种慢性非特异性炎性改变。可累及眼眶、肺脏、肝脏等部位,其发病可能与免疫系统相关。本病常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗,经积极治疗,一般症状可得到缓解。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 眼科、胸外科、肝胆外科
发病部位: 眼、肺脏、肝脏
常见症状: 眼球突出、结膜充血水肿、眼睑肿胀、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛、视力下降、咳嗽、发热、呼吸困难、上腹部疼痛、消瘦
主要病因: 可能与免疫系统相关
检查项目: 体格检查、免疫学检查、X线检查、CT检查、超声检查、病理学检查
重要提醒: 眼眶炎性假瘤可致视力下降,给患者日常生活带来不便。因此,一旦确诊,还需及早接受治疗。
临床分类:
本病按照累及部位不同可分为眼眶炎性假瘤、肺脏炎性假瘤和肝脏炎性假瘤。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无确切流行病学资料。
流行病学-好发人群:
1、眼眶炎性假瘤多累及成年人,但也可见于儿童,无明显性别差异。
2、肺脏炎性假瘤可发生于各年龄段,尤其好发于儿童和年轻成人。
3、肝脏炎性假瘤可发生于任何年龄,10个月至85岁,平均37岁,男性多于女性。
病因-总述:
本病病因及发病机制尚不明确,目前认为可能与免疫系统相关。
症状-总述:
本病临床表现根据受累部位不同而有所不同。眼眶炎性假瘤可有眼球突出、眼睑肿胀、眼球运动障碍、视力下降等表现;肺脏炎性假瘤可有咳嗽、发热、呼吸困难等表现;肝脏炎性假瘤可有上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦等表现。
症状-典型症状:
1、眼眶炎性假瘤
(1)眼球突出和移位:多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者,压迫眼球尚可以还纳,纤维硬化型则不能,甚至可表现为眼球内陷。
(2)水肿与充血:炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈“S”状,睑裂变形。
(3)眼球运动障碍及复视:肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。
(4)眶内触及肿块:病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。
(5)眶周疼痛:约1/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。
(6)视力下降:当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。
2、肺脏炎性假瘤
多数患者无症状。炎性假瘤多在胸片或胸部CT检查中偶然发现。常见症状为咳嗽、发热、呼吸困难和咯血。
3、肝脏炎性假瘤
多为单发病灶,部分为多发。大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦。部分病人有疲劳、不适、恶心、呕吐等症状,约10%的病人有黄疸。体检时部分病人可触及质韧、光滑的肿物,一般无肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的体征。
症状-并发症:
1、眼眶炎性假瘤若不及时治疗,随病情进一步进展,可致眼眶蜂窝组织炎、眼眶脓肿等。
2、肺脏炎性假瘤有癌变可能。
3、肝脏炎性假瘤可并发门静高压症。
就医-就诊科室:
1、出现眼部症状时,患者可去眼科就诊。
2、出现呼吸系统症状时,患者可去胸外科就诊。
3、出现腹痛等症状时,患者可去肝胆外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。还可能会对胸部、腹部进行检查,建议穿着便于穿脱的衣服。
3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?
2、您是否还有其他不舒服的地方?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?是否患有其他疾病?
6、您家里是否有亲属有同样的问题?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?
2、症状还会加重吗?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、会影响我的视力吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛或发热、咳嗽或上腹部疼痛等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能会建议做免疫学检查、X线检查、CT检查、超声检查、病理学检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
检查-体格检查:
1、眼部检查
了解有无眼球突出、眼球活动障碍、眼部红肿、疼痛、视力下降等。
2、肺部检查
了解有无异常呼吸音。
3、肝脏检查
了解有无肝脏增大。
检查-实验室检查:
免疫学检查:聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排,单克隆性为恶性肿瘤,炎性假瘤为多克隆性。
检查-病理检查:
病理学检查往往需要通过手术切除部分病灶,进行组织学检查,以确定诊断。
检查-影像学检查:
1、X线检查
(1)眼眶炎性假瘤常显示为正常或密度增高。
(2)肺脏炎性假瘤最常见的影像学表现为孤立性、分叶状结节或肿块,界限锐利,主要分布于肺外周。
2、CT检查
(1)眼眶炎性假瘤CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块,可以呈多个肿块,边界不整齐的高密度肿块,内密度不均匀。
(2)肺脏炎性假瘤边缘光滑或毛刺状,密度均匀或不均匀,增强扫描无强化或不同程度强化。
(3)肝脏炎性假瘤CT扫描肝脏无硬化表现,脾脏不肿大,病变部门呈低密度影,边界清晰。
3、超声检查
有助于眼眶炎性假瘤、肺脏炎性假瘤的诊断。
诊断-诊断原则:
根据患者病史,以及眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛或发热、咳嗽或上腹部疼痛等临床表现,再结合体格检查、免疫学检查、X线检查、CT检查、超声检查等检查结果,一般可作出诊断。
治疗-治疗原则:
医生会根据疾病类型,选择合适的治疗方案。眼眶炎性假瘤一般可选择药物治疗、手术治疗和放射治疗,而肺脏炎性假瘤和肝脏炎性假瘤一般选择手术治疗。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素
眼眶炎性假瘤容易复发,小剂量用药(如泼尼松)延续3个月或更长。病变内或其周围,局部注射泼尼松或甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症。
2、免疫抑制剂
对于不适于使用激素者,可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。
治疗-相关药品:
泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺
治疗-手术治疗:
1、对于部分眼眶炎性假瘤患者,如药物治疗效果不明显者,可以手术切除,但手术并发症较多。
2、对于肺脏炎性假瘤和肝脏炎性假瘤者,一般选择手术治疗,但比较容易复发。
治疗-放化疗:
对于患有全身性疾病,不适于使用糖皮质激素治疗、糖皮质激素治疗引起明显副作用、糖皮质激素治疗无效的眼眶炎性假瘤患者,还可行放射治疗。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病经积极治疗,一般可缓解症状,改善预后,但本病易复发。
预后-危害性:
眼眶炎性假瘤患者可有眼睑肿胀、眼球运动障碍、眶周疼痛、视力下降等不适症状,影响日常生活。
预后-治愈性:
经过早期诊断和及时治疗后,一般可缓解症状。
预后-复发性:
本病易复发。
日常-总述:
患者日常生活中应保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。积极配合治疗,适当锻炼,养成良好的生活习惯,以促进疾病的康复。
日常-用药护理:
使用糖皮质激素时应注意全身的不良反应,可在医生的指导下口服保护胃黏膜和补钾的药物。
日常-生活管理:
1、避免劳累,保证充足的睡眠时间,每日最好不少于8小时睡眠。
2、不要长时间阅读、看电视,避免眼疲劳。
3、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
4、适当运动,如散步、打太极拳,增强机体抵抗力,但应避免举重及剧烈活动。
5、保持乐观心态。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者半年复查一次。
饮食调理:
饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、建议少食多餐。
2、多进食富含蛋白质、清淡、易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。
3、多进食富含维生素的水果、蔬菜。
饮食禁忌:
1、戒烟忌酒。
2、少食辛辣、刺激、煎炸等食物。
3、忌咖啡、浓茶等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、养成健康的生活习惯,均衡饮食,规律锻炼,增强机体免疫力。
2、疾病早期应积极治疗,迅速控制病情发展。
3、保持心情舒畅。
4、合理膳食。
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