婴儿腹部远心性脂肪营养不良

婴儿腹部远心性脂肪营养不良（lipodystrophia centrifugalis abdomi-nalis infantilis，LCAI）即婴儿腹部离心性脂肪营养不良，为一种发生于婴儿腹部及腹股沟区域的局限性皮肤及皮下脂肪萎缩性疾病。其病因和发病机理尚不清楚，可能与局部炎症、脂肪退行性变、外界刺激、遗传等因素有关。本病为自限性疾病，目前尚无满意的治疗方法，药物治疗和物理治疗可能具有一定的效果。

本病不具有传染性。

本病较少见，具体发病率尚无大样本数据统计。

多为婴幼儿发病，男女比例约为1∶1.6。

大部分患儿来源于日本、韩国及中国。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因及发病机制尚未十分明确。腹部皮下脂肪缺失可能因局部炎症所致，还可能与脂肪退行性变、局部摩擦、外界刺激、腹股沟疝、先天性髋关节脱位、饮食摄入不足等影响有关。此外，也可能与遗传因素有一定关系。

大部分患儿在3岁以前发病，初起为淡蓝色斑，后逐渐变为暗红色。随着病情加重，皮下脂肪缺失，可导致局部皮肤凹陷，且凹陷部位远心性扩大。

1、皮损初起于腹股沟或腹部，为淡蓝色斑，境界清楚，后变为暗红色。

2、随着病情的进展，皮损渐萎缩凹陷，离心性扩展，周边呈淡红色。主要累及双侧腹股沟区、腹部、腰部或腋下、前胸、胁肋部皮肤。

本病若不及时治疗，可能并发糖尿病、色素沉着等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？目前有什么症状？

2、什么时候发现的症状？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、做过哪些检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、喂养情况怎么样？是母乳喂养吗？

7、您家族中有过类似症状的人吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、会有后遗症吗？会影响孩子的发育吗？

6、平时生活孩子需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现皮肤凹陷、淡蓝色或暗红色斑片等相应症状，需要及时就医。医生通常先进行体格检查，以初步了解疾病情况，之后可能建议患者做皮损组织病理检查，以明确诊断。

1、视诊

观察患儿皮肤状况，通常在腹部、腹股沟等处可见大片状萎缩性斑块，皮损中央色素沉着，周边呈暗红色，腹壁血管清晰可见，质地不硬。

2、触诊

全身浅表淋巴结未触及明显增大。

皮损组织病理检查：取皮损周边红斑区组织，进行病理学检查。可见表皮大致正常，皮下脂肪小叶间较多淋巴细胞及浆细胞浸润，还可见脂肪细胞萎缩，真皮深部汗腺周围及血管周围淋巴细胞浸润。

根据体格检查及典型的临床表现（如婴儿腹部见一局限性淡蓝色或暗红色斑片，以后逐渐萎缩、凹陷并向四周扩大），再结合皮损组织病理检查结果（示皮下脂肪消失等特点）即可确诊。此外，在诊断过程中，还需注意和Cowers全层萎缩、进行性特发性皮肤萎缩等疾病进行鉴别。

1、Cowers全层萎缩

为局限性皮肤与皮下组织萎缩凹陷，一般10岁~40岁发病。皮损多发，形态多样，有时呈三角形或长方形。损害在数月后停止发展，组织病理见皮下脂肪完全消失，表皮及皮肤附属器亦萎缩。

2、斑状萎缩

多见于女性，20岁~30岁发病。皮损多少不定，常对称分布。特点为皮肤发生萎缩前，局部有炎症改变，局部萎缩、松弛，触之有疝感。病理上表皮、真皮明显萎缩，弹力纤维变性。

3、进行性特发性皮肤萎缩

10岁~20岁发病。皮损多发，为不规则萎缩斑，褐红色或紫色。病理示胶原纤维均质化，皮下脂肪无异常。

本病为自限性疾病，一般无需特殊治疗，可给予维生素E或糖皮质激素类药物进行治疗。必要时，还可行物理治疗。

1、局部及系统使用糖皮质激素类药物治疗可能有效。

2、还可在医生指导下，试用大剂量维生素E等药物进行治疗。

维生素E

本病一般无需手术治疗。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

婴儿腹部远心性脂肪营养不良为自限性疾病，患儿经过早期规范诊治，一般预后良好。

本病若不及时处理，可能导致糖尿病、色素沉着等，影响患儿的身体健康，增加治疗难度。

本病为自限性疾病，大部分患儿13岁时，皮损停止发展或自行消退。

多数患儿通过药物或物理治疗可改善症状，随着年龄增长，疾病有可能逐渐好转。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现头痛、头晕等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供干净、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、保证患儿充足的睡眠，避免过度劳累。

3、为患儿穿着柔软舒适的棉质衣物，勤洗勤换。

4、家长应带领患儿适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

5、避免患儿搔抓患处，防止感染。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，以便医生及时调整治疗方案。

患儿在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

2、若无法进行母乳喂养，应选择最接近母乳的奶粉进行喂养。

3、对于大于6个月的患儿，及时添加辅食，注意排敏。

4、对于正常饮食的患儿，家长可给予高蛋白质、高维生素、高微量元素的饮食。

1、限制钠盐的摄入。

2、患儿应少吃垃圾食品，少喝饮料。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、妊娠期女性注意保持情绪愉悦，避免接触有毒有害物质，并且坚持孕检。

3、提倡母乳喂养。