婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症（transient hypogammaglobulinemia of infancy）也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症，属于原发性体液免疫缺陷病。病因暂不明确，可能是母体抗体针对婴儿的免疫球蛋白表面抗原使婴儿体内免疫球蛋白合成推迟导致。典型症状为反复感染、过敏，部分患儿无症状。经过正规治疗，一般预后较好。

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

本病男女发病率相似。患儿要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复。

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至1岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。

在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。典型症状为反复感染、过敏反应，部分患儿可无症状。

可引起食物蛋白不耐受。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

5、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、最近有接触什么可能引起孩子过敏的东西吗？

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、如果治好了会有后遗症吗？会复发吗？

6、平时生活中需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现反复感染、过敏等症状时，应及时就医。医生可能会建议患儿进行免疫学检查、病理检查等，以明确诊断，评估病情，并制定下一步的治疗方案。

免疫学检查：外周血中B细胞数正常，在这期间，血清γ-球蛋白含量低于正常。

组织病理检查：淋巴结很小或无生发中心， 浆细胞也很少。

根据患儿的病史、典型症状、反复发作的感染症状和过敏症状等，结合免疫学检查、病理检查等检查结果，一般可以作出明确诊断。

本病大部分患儿不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。

如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白。

γ-球蛋白

一般无需手术治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病一般可得到恢复，预后良好。

会出现反复发作的感染、过敏症状，影响患儿的身心健康。

一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，防止患儿出现感染与过敏，促进患儿的痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可常为患儿洗澡，并在洗澡后为患儿抚触，增强患儿的免疫力。

4、每次为患儿换尿布时，应用温热的流水清洗患儿的臀部，保持卫生，防止感染的发生。

5、家长日常注意观察患儿，若发现患儿可能对什么过敏，应避免患儿接触此物，可尽早为患儿进行过敏原筛查。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每3~6个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

2、对于大于6个月的患儿，应及时添加辅食，保持每次只增加一种并保持三天的原则。

患儿应限制钠盐的摄入。

本病目前尚无有效的预防措施。