幼年型关节强直性脊椎炎

幼年型关节强直性脊椎炎是一种发生在16岁以下儿童的慢性进展性炎症性疾病。本病病因尚不清楚，可能与炎症、遗传等因素有关。患者主要表现为下腰部疼痛、发僵、脊柱活动受限、驼背畸形等。本病的治疗包括药物治疗、功能锻炼和手术治疗。若不及时治疗，可能会影响患者正常发育，甚至导致瘫痪。

本病不会传染。

本病暂无权威的发病相关数据。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

本病病因尚未完全清楚，可能与炎症、遗传等因素有关。炎症是触发新骨形成的因素，但未证实炎症与新骨形成之间的直接联系。人类白细胞抗原-B27（HLA-B27）是重要的易感基因，其余的主要组织相容性复合体（MHC）或非MHC基因等也与本病发病密切相关，但作用机制尚不清楚。

早期主要表现为下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵。晨起或久坐起立时腰部发僵明显，但活动后减轻。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适，症状可向下肢放射。少数以颈、胸痛首发。症状在静止、休息时加重，活动后缓解。半数病人以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状，常为非对称性，反复发作与缓解。晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲，最终发生驼背畸形，严重者可强直大于90°屈曲位，不能平视，视野仅限于足下。由于颈、腰部不能旋转，侧视时必须转动全身。

本病可引起前葡萄膜炎、主动脉瓣关闭不全、充血性心力衰竭等并发症，严重时可导致瘫痪。

1、下腰部疼痛、发僵。

2、脊柱活动受限。

3、驼背畸形。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于骨科或风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现下腰部疼痛、发僵、脊柱活动受限、驼背畸形等症状时，应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查，初步了解患者一般情况，之后可能建议患者行血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、人白细胞抗原-B27（HLA-B27）检测、X线、CT、MRI等检查，进一步明确诊断。

1、视诊

医生主要观察患者脊柱有无畸形、肌肉有无萎缩，了解患者一般情况。

2、触诊

通过触摸患者脊柱，了解脊柱弯曲情况，并检查脊柱有无压痛，还可通过被动活动了解肌力、肌张力情况。

3、胸廓活动度检查

用软皮尺放于第四肋间隙水平（男性大概在正对乳头下，女性在乳房下缘），测量深呼气和深吸气间的胸围差，大于2.5cm为正常。本病患者胸廓活动受限。

1、血常规

本病患者可有血小板升高、贫血等表现。

2、红细胞沉降率、C反应蛋白

可升高。

3、人白细胞抗原-B27（HLA-B27）检测

对于诊断幼年型关节强直性脊椎炎有一定辅助作用。

1、X线

早期骶髂关节骨质疏松，关节边缘呈虫蛀状改变，间隙不规则增宽，软骨下骨有硬化致密改变；以后关节面渐趋模糊，间隙逐渐变窄，直至双侧骶髂关节完全融合。椎间小关节出现类似变化，形成广泛而严重的骨化性骨桥表现，称为“竹节样脊柱”。病变晚期累及髋关节呈骨性强直。

2、CT

具有良好的密度分辨率，不受组织重叠的影响，可较满意的显示骶髂关节间隙、关节软骨下小囊变、骨硬化、关节周围骨质疏松及关节强直等征象，便于骶髂关节间隙的测量，骶髂关节CT检查较MRI更易发现骨侵蚀。

3、MRI（磁共振）

是发现骶髂关节炎最佳的影像学检查方法，尤其是可发现早期骨侵蚀前骶髂关节炎和椎体病灶，对于发现骶髂关节和脊椎关节旁骨髓水肿、软骨异常改变及骨髓内脂肪沉积明显优于CT检查，可显示关节和软骨下骨活动性炎症性病变。

根据患者16岁前发病，以及下腰部疼痛、发僵、脊柱活动受限、驼背畸形等临床表现，结合体格检查、实验室检查、影像学检查的结果，一般可以明确诊断。

如有影像学检查证实双侧或单侧骶髂关节炎的改变，且符合第1项并加上下列第2~5项中的两项者，则可诊断为幼年型关节强直性脊椎炎。

1、发病年龄在8~16岁之间。

2、有腰背疼痛、晨僵史或既往史。

3、有外周关节炎，尤其下肢关节炎者。

4、HLA-B27为阳性。

5、有脊柱关节病的家族史。

本病的治疗目的是解除疼痛、防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予药物治疗。症状缓解后，鼓励病人行脊柱功能锻炼，保持适当姿势，防止驼背。有严重驼背而影响生活时，可行腰椎截骨矫形。髋关节强直者可行髋关节置换术。

1、非甾体抗炎药

可以降低关节炎症，缓解疼痛，常用药物有布洛芬、扶他林等。

2、抗风湿药

可以抑制免疫复合物和类风湿因子的合成，控制病情进展。常用的抗风湿药包括柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、来氟米特及沙利度胺等。

布洛芬、扶他林、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、来氟米特、沙利度胺

患者出现脊柱后凸畸形，髋关节、膝关节强直或疼痛，活动受限，经正规保守治疗后仍不缓解，可采取手术治疗。有严重驼背而影响生活时，可行腰椎截骨矫形。髋关节强直者可行髋关节置换术。

通过髋关节屈曲肌群和胸伸肌的拉伸来维持关节的柔软性，并通过运动锻炼及姿势保持脊柱的正常对线。在硬床垫上枕一枕头并保持仰卧位睡姿，可能对维持矢状面对线，阻止髋关节屈曲挛缩有帮助。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

经过积极、正规的治疗，多数患者可改善临床症状，恢复脊柱功能，一般预后良好。若治疗不及时，可能会导致患者脊柱畸形，甚至瘫痪。

本病可导致患者脊柱畸形，影响生长发育及生活，严重时可导致患者瘫痪。

经过正规治疗，可改善患者临床症状，恢复脊柱功能。

日常中家属应多给予患者关心与安慰，多与患者沟通。患者用药应严格遵循医嘱，手术患者进行适当的护理措施。出院后应进行适当的功能锻炼，保持正确的站姿和坐姿。恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。

1、心理特点

幼年型关节强直性脊椎炎可导致患者脊柱畸形，影响生长发育及生活，严重时可导致患者瘫痪，患者可能会产生烦躁、焦虑、恐惧等消极情绪。

2、护理措施

（1）家属应关心同情患者，及时给予患者安慰和鼓励，使患者获得心理支持。

（2）患者要主动了解疾病的相关知识，勇敢面对自身病情，坚持治疗，保持积极、乐观的生活态度。

遵医嘱合理用药，不可自行使用医嘱以外的药物，以免影响治疗效果。长期使用非甾体抗炎药应注意监测消化道和心血管系统的不良反应。

1、避免吸二手烟，吸烟是功能预后不良危险因素之一。

2、适当进行运动，可以帮助减轻疼痛。

3、如腰部僵硬，可进行热敷或进行热水浴，有助于减轻疼痛和僵硬感。

4、充分卧床休息后，可在合适的腰围保护下，下地做轻度活动。

5、留意天气变化，注意保暖，避免受凉。

6、站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势；坐位也应保持胸部直立。

遵医嘱按时复诊，复查血常规、人白细胞抗原-B27（HLA-B27）检测、X线、CT、MRI等。

1、术后患者需严格卧床休息，床铺用硬板床，卧床时间遵医嘱，医生会根据患者年龄、体质及切除组织范围而定，一般为4~5周。

2、手术后早期翻身应由家属或护理人员协助，不宜自行强力翻转。

3、对于有红肿发炎的区域，可使用冰块进行冷敷，能帮助减轻肿胀，但应注意避免冻伤。

4、在恢复期，患者要逐渐加强腰背部、颈肩部肌肉力量的锻炼，并注意纠正不良姿势，注意颈肩、上肢及腰背活动的自我保护。

5、注意保暖，及时添加衣物，防止腰背部受凉。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

1、尽量避免饮用浓茶、咖啡。

2、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但预防和治疗感染性疾病，可能会在一定程度上减少本病的发生几率。