原发性椎管内肿瘤

原发性椎管内肿瘤是发生于脊髓本身、椎管内和脊髓邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管）等处的原发性肿瘤。可能与遗传因素、放射、化学因素、组织学、病毒等因素有关，以中青年男性多见，可累及脊髓，出现感觉障碍、运动障碍、反射异常、自主神经功能障碍等典型表现。经过及时的手术切除，约75%的良性肿瘤可获痊愈。但若治疗不及时，可能会出现不可逆的脊髓压迫综合征。

1、根据肿瘤解剖层次分类

（1）髓内肿瘤

以室管膜瘤和血管网状细胞瘤最多见。

（2）髓外肿瘤

①硬脊膜内肿瘤：主要为神经鞘瘤和脊膜瘤。

②硬脊膜外肿瘤：多为恶性肿瘤，如肉瘤、脊索瘤等；若为良性，则以脂肪血管瘤为主。

2、根据肿瘤的性质及组织学来源分类

可分为星形胶质细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤、淋巴瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、Ewing肉瘤等。

3、根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分类

可分为颅颈交界、颈段、胸段、腰段及骶尾部肿瘤。

无传染性。

具体发病率目前暂缺乏大样本数据研究。

原发性椎管内肿瘤可发生于任何年龄，最多见于20~40岁人群。男女之比约为1.5∶1，其中脊膜瘤好发于女性。

原发性椎管内肿瘤的病因目前尚未十分明确，可能与先天性及遗传因素、物理因素（主要为放射性治疗）、化学因素、组织学、病毒等因素相关。

1、先天性及遗传因素

某些神经系统肿瘤可能与遗传有关，如多发性神经纤维瘤、血管网状细胞瘤等，常在一个家族几代人中出现。

2、物理因素

如椎管内肿瘤手术后行放射治疗，若干年后可能在照射区发生纤维肉瘤。至于外伤与椎管内肿瘤发生的关系，目前尚难断定，有外伤后发生脊膜瘤的报道。

3、化学因素

动物实验证明多环芳香炭氢物和硝酸化合物均可诱发中枢神经系统肿瘤。硝酸化合物能使特有的器官产生一定类型的肿瘤，两种简单的硝酸化合物MNU及ENU不论口服或是静脉给药，都容易使神经系统发生肿瘤，其肿瘤好发于脊神经根内、大脑半球的脑室周围、大脑皮质下的白质内及三叉神经。

4、组织学因素

胚胎原始细胞的异位是椎管内肿瘤形成的一个重要原因，如脊索瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤。脊索瘤来自脊索残余，上皮样囊肿及皮样囊肿来自皮肤组织，而畸胎瘤则来自多种组织的残余。

5、病毒

在一些肿瘤中，用电镜可观察到病毒的存在。在某些动物实验中，病毒可引起多种肿瘤，如用去氧核糖核酸的SV4o病毒在新的大鼠皮下注射，可引起室管膜瘤。

原发性椎管内肿瘤的典型症状主要表现为感觉障碍（如疼痛、感觉异常、感觉缺失等）、运动障碍（如肢体僵硬、无力、活动不便等）、自主神经功能障碍（如汗腺分泌异常等）。随着时间的变化，病情会不断进展。

1、感觉障碍

（1）疼痛：大多数髓外肿瘤出现沿神经根分布区域扩散的疼痛；髓内肿瘤刺激脊髓内后角细胞或感觉传导束时，表现为酸痛或烧灼痛。

（2）感觉异常：表现为麻木感、蚁走感、束带感、寒冷感、奇痒感和感觉错乱等。

（3）感觉缺失：表现为痛觉、温觉、触觉和本体感觉丧失等。

2、运动障碍

表现为肢体僵硬、无力、活动不便、肌肉萎缩和肌束颤动等。肿瘤发生部位，表现为下运动神经元（弛缓性）瘫痪；肿瘤平面以下出现上运动神经元（痉挛性）瘫痪。

3、自主神经功能障碍

包括膀胱、直肠功能障碍，阴茎异常勃起或者勃起不能，汗腺分泌异常和皮肤营养障碍等。

随着病情进展，可将症状演变分为以下3期：

1、早期

主要表现为相应结构的刺激症状，如神经根痛（髓外肿瘤）、酸痛、烧灼痛等各种感觉异常（髓内肿瘤累及感觉传导束）；脊髓腹侧肿瘤累及运动神经根时，则表现为有关肌群的无力、易疲乏。

2、部分受压期

随着疾病的进展，出现脊髓传导束症状。如脊髓半切综合征，患者出现病灶同侧病变节段以下的上运动神经元麻痹和深感觉缺失，病灶对侧下1~2节段以下的痛、温觉缺失（常见于髓外肿瘤）；节段性感觉、运动障碍均在同一侧更为严重或呈对称性分布（常见于髓内肿瘤）。

3、脊髓完全受压期

疾病晚期，出现脊髓横贯性损害，表现为病变平面以下的感觉、运动丧失和自主功能障碍。表现为脊髓受压段水平出汗消失，受压段水平以下出汗增加。括约肌功能障碍，可见小便失禁、便秘。

本病可并发脊髓横贯综合征、脑神经损害等。

1、突发小便失禁、便秘。

2、痛觉、温觉、触觉等感觉丧失。

3、肢体瘫痪。

4、出现其他危急的情况。

以上须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、患者出现阵发性疼痛，伴麻木感、蚁走感等异常感觉。

2、肢体持续性僵硬、无力、活动不便。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、病情危急者，可去急诊科就诊。

2、病情平稳者，可去神经外科、肿瘤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做脑脊液和MRI检查，就诊前饮食应清淡，衣物尽量宽松，不要带金属制品。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、您的这些症状什么时候开始的？

3、您的症状持续多久了？

4、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

5、您平时喝酒、抽烟吗？

6、您有肿瘤、神经类疾病的家族史吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？是恶性的吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我需要做手术吗？这个手术复杂吗？

患者出现感觉障碍、运动障碍、反射异常、自主神经功能障碍等情况应及时就医，医生通常先进行体格检查，之后可能会做X线、CT、MRI及脊髓腔造影检查，以观察肿瘤发生的部位。必要时，还可行脑脊液检查，观察脑脊液动力学和蛋白含量变化。怀疑恶性者，还可行组织病理学检查，以明确肿瘤的病理类型。

查体发现患者存在反射异常，肿瘤所在节段反射减弱或消失。在此节段以下，浅反射消失，深放射亢进，并出现病理反射。

脑脊液检查：脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做脑脊液检查。此外，还可行脑脊液细胞学检查，以明确肿瘤的细胞类型。

术后进行组织病理学检查，可用于本病的确诊，并明确肿瘤的病理类型。

1、X线检查

可见椎管内肿瘤阴影，椎体破坏。

2、脊髓腔造影检查

可显示脊髓腔变窄、脊髓受压等改变。

3、CT及MRI检查

椎管内可见肿瘤阴影、椎体骨质破坏、脊髓受压变形。MRI能从矢状面显示肿瘤与脊髓的关系，更有定位及定性价值。

原发性椎管内肿瘤的诊断比较困难，主要是由于其早期症状不具有特异性，医生通过脑脊液检查、脊髓腔造影以及MRI等检查，可进行诊断，组织病理学检查可确诊及明确肿瘤的病理类型。在诊断过程中，还需排除椎间盘突出症、亚急性联合变性、脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症等。

原发性椎管内肿瘤患者存在脊髓压迫定位症状及体征，影像学提示椎管内占位病变即可临床诊断。确诊依靠术后病理组织学检查。

1、持续进行性的脊髓受压症状和脊髓损害体征。

2、腰穿脑脊液检查，椎管部分或完全梗阻、蛋白明显增高。

3、脊髓MRI或椎管造影显示有明确的髓内或髓外占位病变。

4、组织病理学检查可发现肿瘤细胞。

1、椎间盘突出症

常与外伤或劳损有关，腰痛及下肢放射痛，脊柱平片、CT和MRI可见椎间隙狭窄，椎间盘突出。

2、亚急性联合变性

逐渐进展病程，以足和手指末端麻木为首要表现，逐渐发展至主要影响到脊髓后索和侧索的双下无力走路不稳，脑脊液检查正常或轻度蛋白升高，血清维生素B₁₂和叶酸低于正常。

3、脊髓蛛网膜炎

病程长，症状波动，病变范围广，往往累及多个神经根。发病前多有感染、外伤、椎管造影或腰穿等诱因。临床症状与受累部位及病变范围有关，常表现为单发或多发的脊神经根性疼痛，烧灼样或刺痛感，可出现脊髓功能障碍、感觉障碍，以及单瘫、截瘫或四肢瘫等运动障碍表现。脑脊液检查通常可见脑脊液蛋白增高，白细胞增多；椎管造影有条状或串珠状改变。

4、脊髓空洞症

病程缓慢，双上肢远端无力萎缩、有感觉分离现象（即双手及前臂皮肤感觉障碍，痛温觉减退或丧失，而触觉、震动觉和位置觉相对保留），脊髓MRI可确诊。

原发性椎管内肿瘤的治疗目的是缓解症状和切除肿瘤，一般会将根治性切除术作为椎管内肿瘤的首选治疗方式。某些病理类型较特殊的肿瘤可采取放射和化学治疗。对于髓外肿瘤，应尽量争取肿瘤全切。

暂无特效治疗药物

对于原发性椎管内肿瘤，手术切除是首选的治疗方式，切除肿瘤之后，可以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。常用的手术方式包括显微外科技术或椎板开窗术。肿瘤的部位不同，所采取的手术方式也有所差异：

1、硬脊膜外肿瘤

此类肿瘤多属恶性，往往侵犯周边骨质，完全切除多有困难，故难以根治，可分块或大部分切除以达到减压目的。已侵及椎体的肿瘤，手术进路最好经前路或侧前方进路，切除病变的椎体，缺损部分可用人工椎体或自体骨移植替代。此类肿瘤病程发展较快，一旦出现脊髓神经明显受损的征象，手术治疗的效果也较差。

2、硬脊膜内脊髓外肿瘤

以良性肿瘤为主，如神经纤维瘤、脊膜瘤等，肿瘤一般位于脊髓的腹侧或背外侧，包膜完整，瘤体一般较小，因此手术完全切除率高，疗效良好。手术一般经后路进入，切除椎板后，打开硬脊膜，而后将肿瘤切除。若神经根和肿瘤组织直接连接，可酌情切断该神经根，不应损伤邻近神经根。对于哑铃状肿瘤，可同时作椎旁切口。对于瘤体较大的肿瘤，可先行囊内分块切除，缩小瘤体后再行完全切除。

3、脊髓髓内肿瘤

髓内肿瘤可分成两类，一类是质地较软的浸润性肿瘤，如恶性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤，此类肿瘤呈浸润性生长，和正常脊髓细胞边界不清，无法彻底切除；另一类是质地偏硬、分界清楚的肿瘤，有可能全部切除。但手术需打开脊髓，因而，极有可能损伤脊髓，加重脊髓水肿，术后并发症多，手术危险性大，故临床常需应用显微外科技术。

1、放疗

（1）脊椎的成骨肉瘤、软骨肉瘤：很少能完全切除，应术后放疗。

（2）椎管内脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤：如完全切除者，一般不用放疗；部分切除者，则需术后辅助放疗。

（3）脊髓内恶性胶质瘤：完全切除者，不需放疗；部分切除者，应术后常规超高压放疗。

（4）分化差的多灶性室管膜瘤及恶性淋巴瘤：应采用全神经系统照射技术。

2、化疗

对于多形性胶质母细胞瘤、恶性淋巴瘤及化疗敏感的肿瘤，可行全身化疗及鞘内注射。

原发性椎管内肿瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

原发性椎管内肿瘤的预后与肿瘤的性质、发生的部位、合并症、治疗干预是否及时等多种因素有关。良性肿瘤经切除后，一般预后较好；恶性肿瘤的预后相对较差。

1、部分原发性椎管内肿瘤可能会遗传给下一代。

2、原发性椎管内肿瘤会造成感觉障碍、运动障碍及自主神经功能障碍，极大影响患者的日常生活质量。

3、在患病阶段，可能会出现焦虑、抑郁、崩溃等心理变化。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗，避免疾病进一步发展。

良性肿瘤若能早期发现、及时治疗，有治愈的可能；若诊治不及时或恶性肿瘤患者，通常很难治愈。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，确诊后根据椎管内肿瘤的分类尽早进行手术治疗，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）在患病的初始阶段，患者可能出现心理崩溃。

（2）在治疗阶段，患者可能因恶心、睡眠障碍等问题，而出现抑郁、烦躁等心理。

2、护理要点

（1）患者在确诊后，应持良好的心态，积极地面对疾病，树立治疗的信心。

（2）家属应根据患者的心理状态采取不同的措施：

①在患病的初始阶段，多给病人感情上的支持和生活上的照顾，使之有安全感，并适时向患者吐露真相。

②在治疗阶段，应引导患者表达内心感受，及时对患者进行劝导，尊重患者的意愿，尽量满足其各方面的需求，最大限度地提高生活质量。也可请其他病友介绍治疗成功的经验，引导患者正视疾病，树立治疗的信心。

1、保持室内安静、整洁及空气流通。

2、卧床患者应给予柔软舒适的床垫，有条件者可选用气垫床，并定时给患者翻身（一般为每2小时翻身1次），也可在受压部位及骨突处贴减压贴或适当按摩受压部位，防止压疮的发生。

3、每日用温水擦洗感觉障碍的部位，并进行按摩，以松弛肌肉，促进血液循环。

4、家属可帮助患者按摩小腿、大腿及上臂的肌肉，以促进血液循环，防止肌肉萎缩。

5、保持皮肤清洁，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

6、及时增添衣物，避免受凉。

7、原发性椎管内肿瘤患者由于长期患病或长期卧床，各种感受器的传入神经冲动减少，于是大脑皮层对植物神经的调节作用减弱，全身生理功能也相应降低。所以应进行适当的运动，以改善中枢神经系统，特别是大脑皮层的反应能力。病情恢复期的患者，可选择散步、瑜伽等方式；病情较重者初期可由家属协助进行床上活动，如握拳、拉伸练习、膝关节主动运动等，循序渐进，逐渐增加活动量，以改善患者的身体素质。

1、体位护理

术后返回病房，用四人搬运法平稳搬运患者至病床，使头颈部保持平稳。术后需采取去枕平卧位。待病情逐渐平稳后，可遵医嘱采取平卧位、仰卧位、侧卧位等体位。需注意，在变换体位时，应在家属及护士协助下采用轴线翻身法，以防脊髓损伤。同时注意观察四肢恢复感觉、运动情况。

2、严密监测生命体征

（1）注意患者的呼吸频率、节律和深度，特别是夜间患者入睡后，应警惕出现呼吸抑制的可能。

（2）严密监测患者术后血压及心率的变化，维持足够的血容量。

（3）严密监测患者术后体温变化，一旦出现体温异常，需及时告知医生。

3、引流管护理

观察伤口敷料有无渗血、渗液，保持引流管通畅，防止扭曲、折叠、受压及脱出，翻身前妥善安置引流管，翻身后仔细检查。同时注意观察引流液的颜色、量、性状及速度，若发现异常应尽快告诉医生。

原发性椎管内肿瘤患者对饮食没有特殊限制，一般需摄取高蛋白质、高维生素、易消化的食物，多饮水，多吃水果，少量多餐。

1、纠正营养不良，努力维持健康体重，给予易消化的食物，提倡少量多餐。

2、多食新鲜的水果、蔬菜及全谷类，及时补充维生素A、维生素C、维生素E。

3、晚期患者宜选择高蛋白、高热量的食物，如牛奶、鸡蛋羹、瘦肉粥等。

1、原发性椎管内肿瘤患者应忌烟、酒、咖啡等。

2、忌霉变、腌制食物。

3、忌生冷、辛辣刺激性食物。

原发性椎管内肿瘤虽然不可以预防，但通过以下措施有可能降低其发病风险：

1、保持良好的生活习惯。

2、长期接触放射线或化学性药品者，应做好自我防护，比如穿防护服等。

3、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。