原发性单克隆球蛋白病肾损害

原发性单克隆球蛋白病肾损害（renal damage due to primary monoclonal gammopathy），又称为未定性的单克隆免疫球蛋白病肾损害、意义未明的单克隆免疫球蛋白病肾损害，是由原发性单克隆球蛋白病所致的一种肾脏病变。原发性单克隆球蛋白病，又称为意义未明的单克隆免疫球蛋白病，是一种临床上无B细胞恶性肿瘤的症状、体征及诊断依据的一种病理状态。患者除出现疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿、血压升高、蛋白尿等肾脏受累症状之外，一般无肾外受累表现。原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗以药物治疗为主。本病的预后取决于治疗效果，以及是否转化为多发性骨髓瘤等恶性疾病。

无传染性。

原发性单克隆球蛋白病的发病率随年龄增加而增加，美国50岁以上白人人群的发病率约为3%~4%，但原发性单克隆球蛋白病肾损害并不常见，暂无确切发病率报道。

好发于中老年男性。

原发性单克隆球蛋白病肾损害是由于原发性单克隆球蛋白病所致。但是，原发性单克隆球蛋白病的病因尚未明确，可能与自身免疫性疾病、感染、炎症、过敏、电离辐射等有关。

原发性单克隆球蛋白病本身不会引起任何的症状和体征。当原发性单克隆球蛋白病引起肾损害时，患者可出现疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿、血压升高、蛋白尿、贫血等表现。

原发性单克隆球蛋白病肾损害可并发多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性系统性淀粉样变性、慢性淋巴细胞白血病等。

由于原发性单克隆球蛋白病的病因尚未明确，因此，对于原发性单克隆球蛋白病肾损害暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、保持心态平和，作息规律，避免过于劳累。

2、养成良好的饮食习惯，减少进食刺激性过大的食物，戒烟限酒。

3、积极参加体育锻炼，提高机体抗病能力。

1、肾内科

出现明显肾脏损害时，应前往肾内科就诊。

2、血液内科

无明显肾脏损害时，可前往血液内科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您是如何发现这种情况的？持续多长时间了？

3、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？

5、您有在服用什么药物吗？

6、您是否患有基础疾病呢？

7、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

8、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

9、您有没有过敏的食物或药物？

10、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会恶化吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿、血压升高、蛋白尿等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、M蛋白检测、X线、CT、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在水肿、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音、肾区叩痛等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

部分患者因肾脏损伤，可出现不同程度的贫血，晚期可呈全血细胞减少，有助于评估病情。

2、血涂片

可见红细胞呈缗钱状排列，约70%患者周围血中可发现浆细胞或骨髓瘤细胞，对诊断具有支持作用。

3、血生化

用于评估患者的肝肾功能、电解质水平等，指导治疗。

4、骨髓象

原发性单克隆球蛋白病患者骨髓浆细胞不增多或仅轻度增多，散在分布，通常骨髓浆细胞＜5%（肯定不会超过10%），对诊断和鉴别诊断具有重要意义。

5、M蛋白检测

包括血清免疫固定电泳、免疫球蛋白定量测定、血尿轻链检测等，为诊断、评估预后提供重要依据。

病理活检：肾脏病理活检为本病的确诊提供了重要依据。医生通过显微镜下观察患者的肾脏活体组织切片，并进行免疫荧光分析，在排除继发性单克隆球蛋白病后，即可明确诊断。

由于本病患者无溶骨性病变、骨质疏松、病理性骨折，因此，医生可借助X线、CT等影像学手段，评估患者的骨骼变化，对于鉴别诊断具有重要意义。

医生根据患者出现疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿、血压升高、蛋白尿等症状，结合体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、M蛋白检测、X线、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在继发性单克隆球蛋白病、多发性骨髓瘤肾损害等疾病。

1、原发性单克隆球蛋白病的诊断标准

目前多采用国际骨髓瘤工作组（IMWG）的诊断标准，需满足以下3项时，方可诊断原发性单克隆球蛋白病：

（1）血清M蛋白＜30g/L。

（2）骨髓浆细胞＜10%。

（3）无相关器官或组织损伤，无其他B细胞增殖性疾病，无轻链相关淀粉样变性，无其他轻链、重链或免疫球蛋白相关的组织损伤。

2、原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断标准

（1）满足原发性单克隆球蛋白病的诊断。

（2）肾脏病理活检发现肾损害病理表现，并且排除继发性单克隆球蛋白病。

3、原发性单克隆球蛋白病的危险分层

国际骨髓瘤工作组根据美国梅奥诊所的原发性单克隆球蛋白病危险分层模型，将患者分为低危组及中/高危组。具体如下：

（1）低危组：满足3项低危因素，包括血清M蛋白＜15g/L，IgG型M蛋白，正常的游离轻链比率（0.26~1.65）。

（2）中/高危组：1~2项低危因素异常为中危组；3项低危因素全部异常为高危组。

1、继发性单克隆球蛋白病

多种原发疾病均可导致患者出现继发性单克隆球蛋白增多，如感染、肝病、甲旁亢、白血病、淋巴瘤、结肠癌等。但继发性单克隆球蛋白病的免疫球蛋白多存在原发疾病的症状、体征及实验室指标异常，一般与原发性单克隆球蛋白病不难区分。

2、多发性骨髓瘤肾损害

多发性骨髓瘤与原发性单克隆球蛋白病均可导致患者出现肾脏损害，出现不同程度的蛋白尿。但多发性骨髓瘤患者骨髓象中浆细胞一般超过15%，X线检查常见溶骨性病变及骨质疏松，肾脏病理改变主要位于肾小管，可资鉴别。

原发性单克隆球蛋白病本身无需特殊治疗，但医生会根据患者危险分层，采取相应的随访策略，以评估病情的稳定性，及早发现恶性病变。当出现肾损害时，可给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。

1、约40%的原发性单克隆球蛋白病患者为低危组，建议确诊后每6个月进行血清蛋白电泳检查，不必进行骨髓检查及X线检查。若病情稳定，可2~3年或出现症状时再进行血清蛋白电泳检查。

2、中/高危组患者，建议在最初诊断时即进行骨髓穿刺及病理活检，以除外潜在的恶性浆细胞疾病，之后每6个月复查血清蛋白电泳及全血细胞计数。若病情稳定，可改为每年复查1次。

1、激素及免疫抑制剂

适用于原发性单克隆球蛋白病出现肾损害者，可给予泼尼松、地塞米松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。部分患者，经激素及免疫抑制剂治疗，血清及尿中的单克隆球蛋白可消失，尿常规及尿蛋白可恢复正常。

2、双磷酸盐及钙剂

适用于伴有骨密度减低者，可给予双磷酸盐（如氯屈膦酸、帕米膦酸二钠）及钙剂（葡萄糖酸钙、乳酸钙等）。

泼尼松、地塞米松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯屈膦酸、帕米膦酸二钠、葡萄糖酸钙、乳酸钙

该疾病一般无需手术治疗。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后取决于治疗效果，以及是否转化为多发性骨髓瘤等恶性疾病。部分肾损害者，经积极诊治，尿常规及尿蛋白可恢复正常；但中/高危组患者，20年进展为恶性疾病的风险为58%左右，需长期随访，及早发现恶变。

1、本病可导致患者出现疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿、血压升高、蛋白尿等肾损害表现，影响患者日常生活、工作。

2、原发性单克隆球蛋白病还可导致患者进展为多发性骨髓瘤及其他恶性疾病，每年的转化率约为1%。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者经积极诊治，肾损害一般能得到缓解，尿常规及尿蛋白通常可恢复正常。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解病情。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、作息规律，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

3、患者可适当进行体育锻炼，如慢跑、打太极拳、游泳、骑自行车等，增强体质，提高免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

本病需遵医嘱，定期到院复查，及早发现恶变可能。

本病一般不需要特殊的饮食，对于部分出现明显肾损害者，应根据病情，限制蛋白质的摄入量。同时，注意营养均衡、合理搭配。

1、宜清淡饮食，多吃一些新鲜水果、蔬菜，以及豆制品、奶制品、鱼等。

2、宜少食多餐。

3、注意营养均衡，可以多吃一些五谷杂粮。

4、注意荤素搭配，干稀搭配。

5、对于肾功能不全者，应根据病情，限制蛋白质的摄入量。

1、戒烟限酒。

2、忌油腻、生冷饮食。

3、忌辛辣刺激性饮食，如辣椒、胡椒、大蒜、浓茶、咖啡等。

4、忌过硬、烟熏、烧烤类食物。

由于原发性单克隆球蛋白病的病因尚未明确，因此，对于原发性单克隆球蛋白病肾损害暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、保持心态平和，作息规律，避免过于劳累。

2、养成良好的饮食习惯，减少进食刺激性过大的食物，戒烟限酒。

3、积极参加体育锻炼，提高机体抗病能力。