原发性冷球蛋白血症性血管炎

原发性冷球蛋白血症性血管炎是指不明原因引发的冷球蛋白沉积于小血管壁而导致的血管炎症。其主要的临床表现有皮肤紫癜、关节疼痛、运动障碍等。临床上常通过药物进行治疗，以改善相应的临床症状。

不会传染。

本病临床少见。

本病好发于青年女性。

本病为不明原因引起的冷球蛋白沉积所致。冷球蛋白的致病作用还不十分清楚，一般认为，冷球蛋白在微血管壁沉积时，激活补体，引致血管炎及其远端缺血性损害而产生临床症状，此外，这种损害常伴有血流黏度增高，红细胞凝集，血小板聚集及血管内凝血等。

本病主要表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是以下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部可形成皮肤溃疡，溃疡也见于鼻、耳、口腔、喉及气管黏膜，少数可有肢端坏疽。此外，本病还可累及多个器官，引发相应症状。

1、早期症状

病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时，出现手指或足趾雷诺现象，但并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象，更多是以发绀为主要表现。随着病情的发展，遇冷时可出现肢体疼痛、麻木，也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。

2、皮肤、黏膜损害

最常见为反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢尤其是踝周围，紫癜呈间歇发作，成批出现，每次发作可持续数天到1周，多数病例可反复发作多年，消退后局部可留色素沉着。在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤溃疡。虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关。

3、关节

表现为多关节疼痛，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最为常见。有时症状发作可伴有肌痛，甚至无关节症状的情况下，也可出现轻度肌痛和乏力。

4、肾脏损害

半数以上的患者有肾脏受累的表现，其中部分患者有水肿、大量蛋白尿和高血压。大部分肾损害的患者表现为急、慢性肾小球肾炎，少数患者可出现急进性肾炎。

5、消化系统损害

大多数患者可出现不同程度的肝脏肿大，或伴有脾肿大，肝功能异常。这些患者的大部分通常是无症状的，严重者由于肝病甚至肝硬化而致门脉高压，或急进性肝功能衰竭。患者可有不定位性腹痛，遇冷可诱致腹痛发作或加剧，有时患者可出现上消化道出血或便血、腹泻或便秘。

6、神经系统

约1/3的患者可出现脑病、脑神经麻痹锥体束征、脊髓炎等中枢神经系统症状。一些患者也可有多发性、非对称性周围神经病变。早期表现为感觉异常，也可出现运动障碍、肌萎缩、肌力减退异常等表现。

本病可累及多个系统，也可累及心脏，并发心肌炎、冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等，有时可出现全身浅淋巴结肿大或下肢淋巴结肿大。

1、遇冷之后出现肢体疼痛、麻木或皮肤紫癜等表现；

2、出现不明原因的关节、肌肉疼痛；

3、伴水肿、蛋白尿、血压升高等；

4、伴腹痛、腹泻、便秘或便血等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可在家属陪同下，前往风湿免疫科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿着方便穿脱的衣物，方便医生进行检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，最好安排家属陪同就医，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您出现这种情况多长时间了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

5、您之前做过哪些检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我患的是什么病？

2、我的病情严重吗？为什么会出现这种情况？

3、我需要做什么检查？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

8、需要复查吗？多久一次？

当患者出皮肤紫癜、关节疼痛、运动障碍等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，以初步了解患者的一般情况。而后会选择性的让患者进行血常规及血沉、尿常规、生化学检查、免疫学检查、脑CT、脑核磁共振、X线检查、心电图等检查，以明确诊断。

医生会检查患者的皮肤损害，观察和触摸皮损，了解皮损的质地、性质等，从而做出一个初步的诊断。

1、血常规及血沉

部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。

2、尿常规

半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。

3、生化学检查

约2/3的患者可有肝功能异常，血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时，可出现BUN升高、血钾升高和CO₂CP降低。蛋白电泳示γ球蛋白升高。

4、免疫学检查

血清IgG、IgM升高，有时lgA升高，补体降低，少数患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分患者细胞免疫低下。此外，还需进行血清冷球蛋白测定，是本病的特异性检查。

心电图：心脏受累时，多数患者可有心电图异常。

1、脑CT、脑核磁共振检查

当中枢神经出现病变时，需进行脑CT或脑核磁共振检查。

2、X线检查

进行胸部X线检查时，部分患者可显示肺间质改变。

根据患者既往的病史，以及皮肤紫癜、关节疼痛、运动障碍等临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

原发性冷球蛋白血症性血管炎目前尚无特效的治疗措施，常需对症使用药物，如非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。必要时，还可进行血浆置换。

1、避免寒冷刺激，注意保暖。

2、对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。

3、忌吸烟和食用辛辣食物。

1、非甾体抗炎药

对于关节疼痛的患者可使用非甾体抗炎药。

2、血管扩张剂及抗凝剂

对于有雷诺现象者，可给予血管扩张剂，如硝苯地平、妥拉唑啉及抗凝剂，如肠溶阿司匹林等。

3、糖皮质激素

当病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变时，应用大剂量糖皮质激素，如泼尼松，显效后逐渐减量。

4、免疫抑制剂

此类药物可抑制免疫反应，常用药物为环磷酰胺。

硝苯地平、妥拉唑啉、阿司匹林、环磷酰胺、泼尼松

一般不进行手术治疗。

血浆置换疗法：在上述措施应用的同时，对严重病例，特别是对有肢体溃疡、中枢神经系统病变和肾功能衰竭的患者，通过血浆置换，清除部分免疫复合物，恢复补体水平，对整个病情有明显的缓解，但常是一过性的。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后与患者是否出现肾炎有关。无肾炎者预后较好；有肾炎的患者在晚期多死于肾功能衰竭和感染。

本病可使患者出现肾功能衰竭，甚至危及患者生命。

患者可通过积极治疗，改善临床症状。

日常生活中，患者应注意休息，并加强皮肤的护理，以利于病情的恢复。

遵医嘱用药，不可私自停药或换药，以免影响药物治疗效果。用药期间，若出现不良反应，需及时到医院就诊。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，定期更换衣物。

3、日常生活中应注意休息，不宜进行剧烈活动，避免过度劳累。

4、在天气变化或者寒冷时，应注意保暖，以防发生感冒，加重病情。

5、患者皮肤可能会出现溃疡等改变，应注意保护病变部位，保持局部的清洁卫生，建议患者穿着宽松舒适的棉质衣物，避免化纤类衣物，以免刺激皮肤。

遵医嘱定期进行复查和随访，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患者应合理膳食、加强营养，同时，避免刺激性食物的摄入，促进疾病的恢复。

1、宜清淡饮食，增加优质蛋白质的摄入量，宜选用鸡蛋、牛奶、豆制品、去骨鱼、瘦肉等。

2、患者要多食新鲜的蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、多饮水，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

1、戒烟戒酒。

2、少吃生冷、油腻、辛辣刺激性的食物。

3、尽量避免饮用浓茶、咖啡、功能饮料等刺激神经的饮品。

本病的病因及发病机制尚未十分明确，目前主要是积极治疗冷球蛋白血症等原发性疾病，暂无其他特效预防措施。