原发性乳腺恶性淋巴瘤

原发性乳腺恶性淋巴瘤（primary breast lymphoma，PBL）是指原发于乳腺的恶性肿瘤，属于较为罕见的结外淋巴瘤，以原发性乳腺非霍奇金淋巴瘤最常见。本病病因尚不清楚，可能与环境因素、病毒感染、免疫抑制和缺陷、遗传易感性等因素有关。多发生于中年女性，单侧居多，双侧发生约占20%。临床表现多以乳腺无痛性肿块为首发症状，腋窝可触及肿大淋巴结。治疗上采用化疗、放疗、手术及靶向治疗的综合治疗。

本病不会传染。

本病极少见，暂无具体发病率资料。

本病多发生于中年女性，好发人群国内外有差异，国外报道为45~65岁，国内为37~45岁。

原发性乳腺恶性淋巴瘤病因尚不清楚，可能与环境因素、病毒感染、免疫抑制和缺陷、遗传易感性等因素有关，但尚无明确研究结论。

1、环境因素

如长期接受放射性物质和放射线、密切接触某些化学制品等。

2、病毒感染

部分患者体内可分离EB病毒抗体，故本病可能与EB病毒感染有关。

3、免疫抑制和缺陷

接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，可能导致本病发生，患有原发性免疫缺陷性疾病者患病风险增加。

4、遗传易感性

部分患者有染色体的异常，此外还可见家族聚集情况。

原发性乳腺恶性淋巴瘤多发生于中年女性，单侧居多，双侧发生约占20%。临床表现多以乳腺无痛性肿块为首发症状，呈圆形或结节状，边界清楚，直径1~15cm不等，质软，活动，与周围无粘连。腋窝可触及肿大淋巴结。

本病可发生转移，比如腋窝淋巴结、纵隔淋巴结等，还可转移至肺脏、肝脏、骨等部位。

1、乳房触及无痛性肿块。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

乳房触肿块可到乳腺外科就诊，如明确肿瘤病变，可转诊肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在用什么药物吗？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者乳腺出现无痛性肿块时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者乳房进行检查，作出初步判断。然后可能建议进行超声、乳腺X线检查、MRI、组织病理检查，以便进一步明确诊断。

1、视诊

医生会仔细观察乳房的形态、大小、对称性等情况，同时注意乳头是否有糜烂、出血等异常表现。

2、触诊

医生对双侧乳房进行触诊，检查是否存在肿块以及肿块硬度、活动度、是否有压痛，然后触诊腋窝下淋巴结，检查淋巴结是否肿大。

组织病理学检查是确诊的金标准，医生会通过穿刺等方式取得病变组织，通过病理检查明确病变组织性质，镜下可见多数为非霍奇金恶性淋巴细胞，有助于诊断。

1、超声

超声显示乳腺恶性淋巴瘤类似乳腺癌，但内部回声一般较乳腺癌低，近似囊肿图像，后方声影增强，病灶内部血流丰富，多为高阻动脉血流。

2、乳腺X线检查

此检查显示乳腺恶性淋巴瘤为单侧乳房单发或多发肿块影，也可为双乳多发，多数边缘清楚，边缘不清楚者多是与周围腺体重叠所致。

3、磁共振（MRI）检查

乳腺恶性淋巴瘤多表现为乳腺肿块样高信号病灶，动力学曲线多表现为快速增强型，部分伴有乳腺皮肤增厚。

医生会根据乳腺出现无痛性肿块，质软等临床表现，结合组织病理检查，即可确诊。在诊断过程中，医生需排除乳腺癌、乳腺炎等疾病。

1、以乳腺为首发部位。

2、既往无其他部位淋巴瘤病史。

3、肿瘤组织标本病理确诊为恶性淋巴细胞浸润乳腺组织，交界部位既有淋巴瘤细胞浸润又有正常乳腺组织。

4、与乳腺淋巴瘤同时发生或随后累及区域淋巴结。也包括淋巴瘤首发乳腺，随病变进展远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。

1、乳腺癌

乳腺癌是一种恶性肿瘤，表现为乳房肿块、乳头和乳晕改变、肿瘤皮肤表面凹陷，呈橘皮样改变等。可通过病理检查进行鉴别。

2、乳腺炎

表现为乳房疼痛、红肿、发热，进一步发展可形成乳房脓肿，二者临床表现不同，可通过病史、辅助检查进行鉴别。

原发性乳腺恶性淋巴瘤应采用化疗、放疗、手术及靶向治疗的综合治疗。治疗成败关键在于及时正确的诊断。医生会根据患者的病情选择适当的治疗方案。

1、化疗药物

通过化学药物杀死肿瘤细胞，可选择的化疗药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松等，具体治疗药物请以医嘱为准。

2、靶向药物治疗

部分患者可使用靶向药物进行辅助治疗。

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松

本病可选择手术治疗，通过手术切除肿瘤以及受累的组织，同时还可以提供标本，有助于明确诊断。

化、放疗是治疗本病的重要手段，是通过化学药物或是放射线照射杀死肿瘤细胞的治疗方式。对已有淋巴结转移的患者采用含化疗在内的综合治疗方案，对不伴有淋巴结转移的患者采用含放疗在内的综合治疗方案。

原发性乳腺恶性淋巴瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

原发性乳腺恶性淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，发展快，恶性程度高，预后差。若发生在妊娠、哺乳期，肿瘤可迅速生长，至双侧乳腺弥漫性增大，预后更差。经过治疗后部分患者的症状可以得到一定缓解，延长生命。

1、本病会引起局部的不适，影响患者正常生活。

2、本病有发生转移的可能，可危及患者生命。

原发性乳腺恶性淋巴瘤经积极正规治疗，部分患者的症状能得到一定缓解，可延长患者寿命。

本病有复发的可能。

本病5年生存率（接受治疗后生存时间超过5年）为48.38%。

患者应积极调整生活方式，注重心理调节，遵医嘱用药，有助于病情的恢复。部分患者接受治疗后可能会出现复发，因此要遵医嘱定期复查。

1、心理特点

（1）恐惧心理：大多数患者对疾病认识不足，以为肿瘤恶性程度高，不可治愈，并且放化疗产生的各种不良反应如脱发、皮肤坏死等更会增加患者的心理负担，使患者恐惧。

（2）焦虑心理：一般患者在被诊断为肿瘤后都会产生心情烦躁、忧心忡忡等焦虑情绪。

（3）猜疑心理：患者一旦确诊，开始多持否认或怀疑态度，抱有侥幸心理，企图以否认的心理方式达到心理平衡。部分患者在接受治疗时还会对医护人员和家属抱有猜疑心理，怀疑他们隐瞒病情。

（4）失控心理：一旦证实肿瘤的诊断，患者会感到无限的愤怒和不平，有种被生活遗弃、被命运捉弄的感觉，并把这种愤怒向周围人发泄。

（5）自卑心理：手术后乳房的缺损以及放化疗导致的脱发、皮肤粗糙、消瘦等，很容易使女性患者产生自卑情绪。

（6）绝望心理：病情的恶化以及放化疗所产生的各种不良反应等，会使患者意识到所做的一切都是徒劳的，到头来只会人财两空，而产生绝望心理。

2、护理措施

（1）患者的家属尤其是丈夫，应该多陪在患者身边支持与鼓励她，家人应该多给予患者心灵上的安慰和温暖，让患者不恐惧，不忧虑，让她觉得自己并不是被社会抛弃的人。家属还可以多给患者讲一些成功治愈的案例，让患者重拾治病的信心，积极配合医护治疗。

（2）患者自身应树立良好的心态，多与亲人、朋友交流，倾诉自己的感受，释放压抑在心中的痛苦。手术后，患者可以佩戴义乳、施行乳房重建术等，弥补手术造成的外观缺损，使患者重拾美丽与自信。

严格遵医嘱用药，观察药物疗效。在药物使用过程中，应观察是否有恶心、呕吐、皮肤红疹等不良反应，一旦出现应立即就医，看是否需调整用药。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、不要穿过紧的胸衣，避免压迫乳房。

3、注意个人卫生，可用湿毛巾避开手术区域擦洗身体。

4、病情允许情况下可合理运动，适当锻炼身体，有助于增强体质。

遵医嘱按时到医院复诊，复查乳腺超声、X线、MRI等。

1、卧床休息，避免患侧卧位，以防压迫患处。

2、术后麻醉作用消失后切口会出现不同程度的疼痛，尤其是做切口张力加大的动作。可以通过聊天、听音乐，使患者放松心情、转移注意力，或遵医嘱应用止痛药等来缓解疼痛。

3、术后2~4周内避免患侧上肢负重，4周后可缓慢、逐渐增加肌肉及肌耐力的活动，但仍需避免提、拉、推过重的物品。避免从事重体力劳动或较剧烈的体育活动。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但下列方法可能会在一定程度上减少本病的发生。

1、避免长期接触放射线或某些化学药品。

2、避免长期使用具有免疫抑制功能的药物。