原发性心脏横纹肌肉瘤

原发性心脏横纹肌肉瘤是少见的心脏肉瘤，肿瘤来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞，病因尚不明确。肿瘤可发生于心脏内的任何部位，患者早期常无明显症状，肿瘤影响心输出量时会引起气短、胸痛、晕厥、心律失常、乏力、充血性心力衰竭等。本病首选手术治疗，也可进行放、化疗，但对放、化疗不敏感。

本病不会传染。

本病少见，尚无明确的发病率相关数据。

发病年龄多在30~40岁，男女发病率大致相当。

原发性心脏横纹肌肉瘤是多原因、多阶段及多次突变所致的疾病，目前病因尚不明确。有相关研究认为可能与外伤、遗传、病毒、放射线等因素有关，但未能确定，尚待进一步研究。

原发性心脏横纹肌肉瘤患者的临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。患者早期常无明显症状。当肿瘤影响心输出量时，可出现气短、胸痛、晕厥、心律失常、乏力、充血性心力衰竭等，患者常有心包积液和胸腔积液。

1、由于腔静脉受压、阻塞，患者可出现上、下肢浮肿及肝脾肿大症状。

2、肿瘤可向其他部位发生转移，如肺、胸部淋巴结、纵隔、直肠、肝脏、肾、骨骼等。

3、本病可导致患者猝死。

1、不明原因出现气短、胸痛、晕厥、心律失常、肢体浮肿、乏力。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于心脏外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明的气短、胸痛、晕厥、心律失常、肢体浮肿、乏力等症状时，应及时就医。医生会通过MRI、CT、心血管造影、超声心动图、心电图了解患者病情，病理检查有助于诊断。

病理检查有助于疾病的确诊，镜下瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性，多核瘤巨细胞具有肌原性细胞的特点，如胞浆丰富、嗜伊红色。

医生可能建议患者进行心电图检查，可通过患者的心电图改变了解患者的病情，有助于诊断。

1、MRI（磁共振）

能显示心脏肿瘤的轮廓，可显示肿瘤的大小、形态和肿瘤表面的特征。

2、CT

CT可清楚地显示心腔、肌壁、心包及其与周围组织的关系，有助于诊断。

3、心血管造影

将含碘造影剂注入心脏和大血管内，通过X线摄影技术显示心脏大血管的解剖结构，可以明确心房、心室以及大血管的解剖与功能，有助于诊断。

4、超声心动图

超声心动图能帮助医生观察心脏肿瘤的形态、大小等信息，还可显示心脏功能是否异常。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，询问患者既往有无其他的心脏疾病，结合患者的临床表现以及MRI、CT、心血管造影、超声心动图、心电图、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

1、心脏黏液瘤

心脏黏液瘤症状与位置有关，发生于左心房的患者表现类似二尖瓣狭窄，症状为呼吸困难、紫绀、昏厥、肺水肿；右心房黏液瘤类似三尖瓣狭窄。心血管造影以及病理检查有助于鉴别。

2、转移性心脏肿瘤

临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，病史、X线以及病理检查有助于诊断。

原发性心脏横纹肌肉瘤首选手术切除，但仅有部分患者能够完全切除，部分切除有助于缓解临床症状。本病还可选择放疗、化疗等方式进行治疗，但不敏感。

本病通常不选择常规药物治疗，可使用化学药物杀灭肿瘤细胞，但本病对化疗不敏感。

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1、本病首选手术治疗，但肿瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，如波及范围大，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状。如有必要也可行瓣膜置换和安装起搏器。

2、心脏移植术理论上可以延长患者寿命，但手术困难，寻找供体不易，请与医生充分商讨决定是否选择本治疗方法。

放疗可以通过放射线杀死肿瘤细胞，但本病对放疗不敏感，具体治疗方案请以医嘱为准。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后较差，手术难以完全切除，对放、化疗均不敏感，经过治疗能延长一定寿命，存活期较短。

本病会引起气短、胸痛、晕厥、心律失常、肢体浮肿、乏力等症状，有发生转移的风险，可导致患者死亡。

本病治疗困难，治疗后能缓解症状，但生存期较短。

肿瘤切除后有复发的可能。

家属应多给予患者心理上的支持，鼓励患者积极配合治疗。患者在日常生活中应保持良好的心态，注意休息，养成良好的生活习惯，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病会引起气短、胸痛、晕厥、心律失常、肢体浮肿、乏力等症状，影响患者生活质量，且有发生转移的风险，可导致患者死亡，可能会导致患者产生恐惧、焦虑、悲观等负面情绪。

2、护理要点

（1）家属：加强与患者沟通，舒缓患者的心理压力，给予心理支持，鼓励患者战胜疾病，在精神、生活各方面给予患者帮助。

（2）患者：主动向家属、医护人员倾诉内心感受，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气。

3、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服，家属尽量保证每天帮患者擦澡。

4、在身体情况允许的情况下适当运动，不要选择过于剧烈的运动。

遵医嘱按时复诊，复查心电图、超声心动图、心脏血管造影、CT等。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属注意观察患者呼吸、心率、血压等变化，发现异常及时通知医生。

3、妥善固定引流管、气管插管等管道，保持管路通畅，避免弯折、挤压或堵塞管道。

4、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

5、家属定时协助患者翻身，并按摩四肢，防止发生压疮或静脉血栓形成。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者应加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但预防外伤、病毒感染，以及减少放射线接触，可能会在一定程度上降低本病的发病风险。