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疾病名称: 掌跖角皮症疾病英文名称: palmoplantar keratoderma,PPK疾病别...
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疾病名称: 掌跖角皮症
疾病英文名称: palmoplantar keratoderma,PPK
疾病别名: 掌跖角化症
疾病概述:
掌跖角皮症(palmoplantar keratoderma,PPK)又称掌跖角化症,是一组以弥漫性或局限性手掌和足跖部位皮肤增厚、角化过度为特点的慢性皮肤病。大多为先天性、常有家族史,少数为获得性。本病病程漫长,几乎不能自愈。通常采用药物治疗,经积极治疗后,一般可改善皮损症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 有遗传性
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 手掌和足跖皮肤增厚、皲裂、脱屑、弯甲、缺甲
主要病因: 可由遗传性或获得性因素所致
检查项目: 体格检查、皮肤CT检查、组织病理检查
重要提醒: 本病若不及时治疗,严重者可影响手足功能,降低生活质量。
临床分类:
本病根据临床表现不同,可分为表皮松解性掌跖角皮症、弥漫性掌跖角皮症、点状掌跖角皮症。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病目前无准确权威的流行病学相关资料。
流行病学-好发人群:
好发于有本病家族遗传病史者。
病因-总述:
掌跖角皮症可由遗传性或获得性因素所致,以遗传性因素居多。获得性因素有围绝经期角皮病、银屑病、毛发红糠疹等。
病因-基本病因:
1、掌跖角皮症皮损的主要形成机制
(1)表皮细胞增生,促使角化加速,但角质脱落的速度与之不相适应而致角质增生。
(2)也可由于角质脱落异常,正常产生的角质不能及时脱落而造成相对的角质层增厚。
2、病因相关因素
(1)遗传性因素:可为常染色体显性、隐性或性联遗传。
(2)获得性因素:如围绝经期角皮病,炎症性或反应性皮肤病(如银屑病、毛发红糠疹、扁平苔藓)诱发的掌跖角皮症,有些人感染梅毒等诱发掌跖角皮症。
症状-总述:
本病的临床表现根据类型不同而有所不同。表皮松解性掌跖角化症者,掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块;弥漫性掌跖角皮症者,特征损害为发生在掌跖部位的弥漫性、边界清晰的角化过度性斑块;点状掌跖角皮症者,损害为黄至黑棕色、圆或卵圆形的角化性质硬丘疹。
症状-典型症状:
1、表皮松解性掌跖角化症
常在婴儿期发病,初期病变为局灶性,掌跖可单独或同时受累。掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块,边缘常呈淡红色,有时可伴多汗,甚至出现疼痛性大疱,但水疱不是主要特征。亦可伴有皲裂、脱屑、指节垫和甲病变。
2、弥漫性掌跖角皮症
多在3岁之内发病,特征损害为发生在掌跖部位的弥漫性、边界清晰的角化过度性斑块,表面光滑、色黄,呈疣状增厚。损害多局限于掌跖部位,但偶尔可累及手背、足背、肘膝、前臂或小腿的伸侧,呈对称分布。通常无自觉症状,但有时有瘙痒、触痛或发生疼痛性裂隙,冬季加重,手指活动困难。甲板也常增厚呈混浊状。
3、点状掌跖角皮症
在10~40岁之间发病,常以青春期为甚。损害为黄至黑棕色、圆或卵圆形的角化性质硬丘疹,2~10mm大小或更大,不规则地散在或群集分布于掌跖部和指(趾)端,足跟等受压部位皮损较多且丘疹可发生融合。损害可以脱落,留下火山口状凹陷。无自觉症状,偶有疼痛、触痛和烧灼感。可伴有甲营养不良改变,表现为纵裂、弯甲或缺甲。
症状-并发症:
本病若不及时治疗,可并发掌跖多汗、指(趾)屈曲畸形、毛发红糠疹等。
就医-就诊科室:
本病属于皮肤科范畴,患者可去皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生会对出现皮损部位进行检查,患者可着方便穿脱的衣服,以便医生检查。
3、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可安排家属陪同就诊。
6、患者可准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有哪些症状?
2、您的皮肤角化斑块出现多久了?是从出生就有的吗?
3、您发现皮肤角化斑块位置在哪里?近期有进一步扩大吗?
4、您有出现局部皮肤皲裂的情况吗?
5、您有皮损处瘙痒、疼痛等不适吗?
6、您有掌跖多汗、甲板增厚浑浊等情况吗?
7、您的病情目前有影响手足正常活动功能吗?
8、您的父母、亲属有和您症状相似的人吗?
9、您之前有进行过治疗吗?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这是什么病?
2、是什么原因导致的这种症状?
3、这种症状严重吗?会遗传吗?
4、目前需要做哪些检查呢?
5、您觉得我应该采用什么方式进行治疗?
6、这个病可以治愈吗?治疗周期多久?
7、日常需要注意哪些情况吗?
检查-预计检查:
患者手掌和足跖部位皮肤增厚,伴有出汗、指甲异常等情况时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解情况。然后可能建议进行皮肤CT检查来评估病情严重程度,必要时做组织病理检查,以便进一步明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况,同时还需注意有无皮肤多汗、皲裂,指(趾)甲异常等表现。
2、触诊
医生用手掌感触患处皮肤,来了解皮肤增厚变硬的程度,是否有触痛。
检查-病理检查:
医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查,以明确疾病类型。表皮松解性掌跖角化症,病理变化为特征性的表皮松解性角化过度;弥漫性掌跖角皮症,病理变化为表皮显著的角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润;点状掌跖角皮症,病理变化为表皮凹陷上方角质层致密性角化过度、轻度角化不全,颗粒层和棘层增厚,真皮乳头水肿和毛细血管扩张。
检查-影像学检查:
皮肤CT检查:可在一定程度上对掌跖角皮症的严重程度进行评估。
诊断-诊断原则:
根据患者的发病年龄、家族史、临床特点,结合组织病理检查,一般可明确诊断。在诊断过程中,医生需排除角化过度型手足癣、慢性湿疹、病毒疣等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、角化过度型手足癣
二者都有皮损表现。但角化过度型手足癣由真菌感染所致,临床可表现为皮纹加深、干燥、脱屑,真菌镜检及培养阳性,常伴有甲增厚、脱落。一般通过辅助检查可对二者进行鉴别。
2、慢性湿疹
慢性湿疹是一种变态反应性皮肤病。表现为局部皮肤粗糙肥厚并伴不同程度苔藓样变,疾病呈阵发性,自觉瘙痒剧烈,血常规可有嗜酸粒细胞计数及IgE增高。其病理变化为角化过度与角化不全,棘层肥厚明显,真皮浅层毛细血管壁增厚,胶原纤维变粗。根据病理检查可对二者进行鉴别。
3、病毒疣
病毒疣是由人类乳头瘤病毒引起的常见皮肤病变,皮损多为质硬丘疹,顶端可呈乳头或菜花样增生,电镜下可见核内病毒颗粒。通过皮损特点及病理检查,可对二者进行鉴别。
治疗-治疗原则:
掌跖角皮症以药物治疗为主,包括局部治疗和系统治疗,以减少角质层增厚、润滑皮肤、预防皲裂,同时应注意减少局部压力和摩擦,尽量避免创伤,以防加重病情。
治疗-一般治疗:
外用保湿霜可软化角质,保持皮肤湿润,防止皲裂。
治疗-药物治疗:
1、局部治疗
(1)外用角质松解剂:可外用10%~20%水杨酸软膏、10%氯化钠亲水性软膏、10%~20%尿素软膏。
(2)外用0.1%~0.5%维A酸霜或0.25%地蒽酚软膏,最好采用晚间封包治疗,有角质剥脱的效果。
(3)糖皮质激素软膏封包,可提高疗效。
(4)钙泊三醇软膏外用也有一定疗效。
2、系统治疗
(1)维A酸类:需终生用药,口服阿维A或口服异维A。如与外用维A酸软膏联合治疗,则效果更佳。
(2)β-胡萝卜素:可改善病情,但停药后会有不同程度的复发。
治疗-相关药品:
水杨酸软膏、氯化钠亲水性软膏、尿素软膏、维A酸霜、地蒽酚软膏、钙泊三醇软膏、阿维A、异维A、β-胡萝卜素
治疗-手术治疗:
本病一般不需手术。
治疗-治疗周期:
掌跖角皮症治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
掌跖角皮症病程漫长,几乎不能自愈,但经积极正规治疗,可改善皮损症状。
预后-危害性:
1、本病可有掌跖角化性斑块、多汗、皲裂表现,影响手足活动,给患者日常带来不便。
2、本病具有遗传性,可遗传给下一代。
预后-自愈性:
本病一般不会自愈,需积极正规治疗。
预后-治愈性:
掌跖角皮症经积极正规治疗,可改善皮损症状。
日常-总述:
掌跖角皮症患者日常需要减少手部及足部的使用,多休息,减少患处摩擦。
日常-心理护理:
1、心理特点
掌跖角皮症伴随患者终身,严重时会导致患者手指或脚趾出现疼痛、肿胀等情况,甚至影响手足正常活动。患者因此出现焦虑、不安、害怕、抑郁等情绪。
2、护理要点
(1)家属要关注患者心理变化,多给予患者鼓励、安慰,帮助其排解不良情绪,保持积极乐观的心态。
(2)患者可通过学习疾病相关知识,加强对疾病的认知;还可多与医护人员交流,了解疾病的治疗和护理情况。可通过减少患处摩擦来预防或减轻发病,从而解除顾虑和烦恼。
日常-生活管理:
1、日常生活或工作中可佩戴手套,停止对手掌、足底产生损伤的运动,如打网球。
2、可穿着柔软的袜子,舒适的鞋子,减少对足底的摩擦。
3、保持休息环境安静、舒适,温湿度适宜,有助于维持平稳心态。
4、平时可加强手部、脚步以及其他部位皮肤的护理,可涂抹护手霜、润肤露等保持皮肤湿润。
5、戒烟戒酒,养成良好的生活习惯。
饮食调理:
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜、水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌:
1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
本病可由遗传获得,患有本病者备孕之前可以先进行相关遗传学咨询。
如有错误请联系修改,谢谢。
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